что влияет на формирование сердца у плода

Формирование сердца

Итак, новая жизнь зародилась. Хотели вы того, или нет, желанен ли плод вашей любви или нет — это уже неважно. Яйцеклетка, образовавшаяся в яичнике, прошла трубы, осела в слизистой матки, приняла и слилась со сперматозоидом. Это уже — оплодотворенная яйцеклетка, которая будет расти и со временем станет вашим ребенком.

Эта жизнь, пока еще только одна клетка, несет в себе всю информацию, заключенную в ваших генах, т.е. мельчайших молекулах белка, и в генах вашего партнера. К этому мы еще вернемся. Но вот, клетки слились, и в первые две недели после зачатия начинаются процессы образования клеточных систем, которые затем превратятся в ткани и органы.

Как написал когда-то удивительный поэт Дмитрий Кедрин:

«Еще тошноты и пятен даже в помине нету.
И пояс твой так же узок, хоть в зеркало посмотри.
Но ты по неуловимым, по тайным женским приметам
Испуганно догадалась, что у тебя внутри…»

Вначале новая жизнь имеет форму диска. Иногда такой маленький белковый диск можно увидеть в желтке разбитого куриного яйца. Он называется эмбрион и в первые дни — это просто скопление мудрых клеток, которые точно знают, что им надо делать. С каждым последующим часом клеток становится все больше. Они соединяются и складываются в определенные формы, образуя вначале две трубки, потом, сливаясь, одну. Эта трубка, складываясь и опускаясь вниз из первичного диска, образует петлю, которая называется «первичной сердечной петлей». Петля быстро удлиняется, значительно опережая рост и увеличение числа окружающих ее клеток, ложится вправо, в виде такого кольца, как кольцо швартового каната, которое забрасывают на кнехт при причаливании катера или судна. Эта петля ложится в норме только справа, в противном случае будущее сердце будет лежать не слева, а справа от грудины. И вот на 22-й день после зачатия в утолщенном нижнем отделе петли происходит первое сокращение. Сердце начало биться. Можно попытаться вспомнить, что было тогда с будущей матерью. В каком она была состоянии? Что с ней происходило? И, если вы, как подавляющее большинство семейных и несемейных пар не уделяли этому внимания, я могу поручиться — вы не вспомните. Вы скажете: «Ну и что?», — и будете правы. Как правило, ничего. Но — все же, задумайтесь об этом. Первые дни, возможно, ничего не решают. Но последующие решат многое.

Сердечно-сосудистая система плода формируется первой из всех его систем, потому что плод нуждается в собственном кровообращении для полноценного развития других своих органов. Развитие и формирование сердечно-сосудистой системы начинается на третьей неделе и, в основном, заканчивается к восьмой неделе жизни эмбриона, т.е. происходит в течение пяти недель.

Мы опишем вкратце эти этапы, но сейчас зададимся вопросом: «Что такое сегодня 4–5 неделя беременности?». Женщина еще не уверена, беременна ли, особенно, если не слишком ждет этого события. Она не меняет своего образа жизни, привычек, иногда вредных. Она может работать на тяжелом и вредном производстве или делать тяжелую физическую работу дома. Она может перенести на ногах вирусную инфекцию в виде гриппа. Обычно пара пока не думает, старается не думать о будущем, а оно – это будущее — уже не только живет, но и бьется, сокращается, растет. Но подождите казнить себя — могут быть и другие причины. О них — позже. А пока запомним: сегодня в мире считают, что жизнь ребенка начинается не с момента его рождения, а с момента зачатия.

Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца

Источник

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Источник

Брадикардия плода при беременности: насколько опасна и что делать?

Многие женщины сталкиваются с таким опасным явлением, как брадикардия плода при беременности. Это аномальное снижение частоты сердцебиения, которое провоцирует недостаточное насыщение мозга и других органов будущего ребенка кислородом. Потенциально это способно привести к смерти эмбриона или необратимым изменениям в его мозгу. Насколько опасна брадикардия плода, какие факторы способствуют ее появлению и можно ли снизить риск? На эти вопросы попробуем ответить в данной статье, также охарактеризовав пути решения этой проблемы.

Брадикардия плода: причины и симптомы

Не всякое снижение пульса у человека является аномалией или патологией. Например, оно наблюдается во время сна или при снижении температуры окружающей среды – в такие моменты организм экономит энергию, обмен веществ замедляется. Также подобное явление наблюдается у спортсменов, а у некоторых людей оно имеется с рождения, но не имеет характера патологии. В таких случаях говорят о физиологической брадикардии. Важным ее отличие от аномальной является отсутствие патологических симптомов.

Аномальная брадикардия – это такое снижение частоты сердечного ритма, при котором возникают различные болезненные состояния организма: головокружение, холодная потливость, потеря сознания и т. д. Как правило, они проявляются при сильном сокращении сердцебиения. Если оно незначительно, то субъективных ощущений у человека может не возникать.

Чтобы судить о наличии брадикардии сердца у плода, необходимо иметь представление о физиологической норме частоты сердцебиения. У взрослого человека она составляет 60-80 ударов в минуту, у эмбриона же изменяется в ходе его развития:

Указанные значения не являются точными, так как физиологическая норма у каждого ребенка может незначительно различаться. Примерно до 21 дня беременности сердцебиение у эмбриона не прослушивается вообще – на этом этапе у него его собственное сердце еще не начало формироваться, а обмен веществ полностью обеспечивается кровотоком матери.

Однозначно диагностировать патологическую брадикардию у матери и плода можно только во 2 триместре (после 20 недель вынашивания), так как на этом этапе его собственная система кровоснабжения в целом уже сформировалась, поэтому пульс должен стабилизироваться. Врач ставит диагноз в том случае, если в данный период частота сердцебиения составляет менее 110-120 ударов в минуту.

Брадикардия может быть «материнским» заболеванием или наблюдаться только у плода. В первом случае замедление сердцебиения у самой женщины также сказывается на состоянии будущего ребенка, во втором патология эмбриона не сказывается на здоровье матери. Причинами заболевания со стороны матери являются:

Со стороны плода причинами брадикардии выступают следующие патологии:

Симптомами брадикардии у матери являются типичные признаки кислородного голодания – головокружение, слабость, головная боль, шум в ушах, боль в груди, пониженное давление, одышка. Если патология наблюдается только у плода, о ней будут свидетельствовать снижение или прекращение его двигательной активности, а также судороги. Особенности эмбриональной формы заболевания в том, что выявить ее по состоянию матери невозможно – только непосредственно наблюдением за самим ребенком с помощью современных средств диагностики.

Беременность у пациенток с брадикардией характеризуется высоким риском гипоксии плода. Продолжительное кислородное голодание способно привести к замершей беременности, выкидышу или необратимым нарушениям в организме будущего ребенка. Особенно сильно от этого страдает его мозг, так как нервные клетки наиболее чувствительны к недостатку кислорода.

Виды брадикардии у плода

По характеру и интенсивности снижения частоты сердечных сокращений у плода различаются следующие разновидности патологии:

Определение точного вида и причины брадикардии имеет большое значение, так как от этого зависит, насколько велика опасность для ребенка и матери, какую стратегии терапии следует выбрать для лечения заболевания или хотя бы снижения рисков.

Диагностика брадикардии у плода

Если с выявлением нарушений сердечного ритма у самой матери проблем не возникает, то в случае эмбриональной брадикардии ситуация сложнее. Обнаружить патологию можно только путем наблюдения за самим плодом. Для этого применяются следующие методы:

В зависимости от степени выраженности заболевания проводятся некоторые из этих тестов или они применяются комплексно. Направление на их прохождение дает врач, ориентируясь на состояние матери, ее возраст, наличие у нее подобных проблем при прошлых беременностях и т. д.

Профилактика и лечение брадикардии плода

К брадикардии склонны женщины с хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой, эндокринной, пищеварительной систем, ожирением, психическими расстройствами. Факторами риска также являются:

Лечение этого заболевания зависит от его интенсивности, риска для здоровья матери и плода, причин появления. Основная цель терапии заключается в устранении провоцирующего фактора, снижении опасности для женщины и будущего ребенка:

Выявление брадикардии плода на ранних сроках – залог успешного лечения этого заболевания. Поэтому всем беременным женщинам, даже если они не входят в группу риска и не имеют видимых симптомов патологии, рекомендуется регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить медицинские обследования.

Источник

Беременность при врожденных пороках сердца: прогнозирование рисков и консультирование

Вынашивание ребенка женщинами с сердечно-сосудистыми заболеваниями связано с дополнительными рисками для здоровья и заслуживает особого внимания

Введение

За последние десятилетия возросло количество беременностей среди женщин с врожденными пороками сердца и их число будет увеличиваться в дальнейшем [1]. Физиологические изменения во время беременности могут негативно сказаться на здоровье сердечно-сосудистой системы при наличии врожденных пороков сердца [2]. Такие последствия как нарушения ритма сердечных сокращений и сердечная недостаточность служат причинами ухудшения здоровья не только матери, но и плода.

Некоторые врожденные пороки сердца диагностируются уже в то время, когда женщины задумываются о продолжении рода. В связи с этим им может быть предложено консультирование с целью прогнозирования рисков.

Результаты исследований свидетельствуют о том, что врожденная патология сердечно-сосудистой системы в целом несет относительно низкий риск осложнений при беременности. Это частично связано с улучшением профилактики этих осложнений и наблюдением женщин в перинатальных центрах, появлением многопрофильных команд специалистов для ведения пациенток с сердечно-сосудистыми проблемами во время беременности.

В последнее десятилетие были разработаны рекомендации по ведению беременности при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, что позволяет врачу оказывать помощь, основываясь на разработанных с помощью доказательной медицины документах [3].

Настоящий обзор рассматривает стратификацию риска и консультирование беременных женщин с врожденными пороками сердца.

Физиология сердечно-сосудистой системы во время беременности

Беременность связана с различными физиологическими механизмами адаптации сердечно-сосудистой системы 4. Сердечный выброс должен увеличиться до 50%, чтобы обеспечить достаточное кровообращение плода, и его рост наблюдается уже в первом триместре.

В то же время сопротивление сосудов снижается на 30–40%. Объем циркулирующей плазмы в первом и втором триместре увеличивается, что приводит к 10–20% учащению сердечных сокращений. Чем ближе момент родов, тем больше изменения показателей кровообращения стремятся к максимуму. В первые дни после родоразрешения отмечается транзиторная перегрузка сердца объемом жидкости.

Как следствие указанных гемодинамических изменений, эхокардиографические исследования демонстрируют увеличение конечных диастолических размеров левого желудочка, в то время как систолические показатели остаются стабильными [7]. Последующее увеличение ударного объема приводит к повышению скорости оттока крови из желудочка и имитирует гиперкинетическое состояние. То же справедливо для правого желудочка, хотя доказательств в отношении изменения гемодинамики меньше.

Гормональные изменения оказывают влияние на свойства сосудистой стенки. Увеличение податливости стенок аорты не имеет большого значения для здоровых женщин, но повышает риск расслоения аорты при соответствующих пороках развития. Кроме того, известно, что при беременности наблюдается повышение коагуляции, что особенно важно для женщин с протезами клапанов сердца.

В связи с повышением объема циркулирующей плазмы во время беременности трансформируются и фармакокинетические процессы, чему также способствуют изменения абсорбции, скорости клубочковой фильтрации, метаболизма в печени и активности связывания веществ с белками [8]. Кроме того, лекарственные препараты могут проникать через гемато-плацентарный барьер и попадать в кровоток плода.

В связи с этим Европейское агентство по изучению лекарственных средств (EMA) и Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предоставляет и регулярно обновляет данные о безопасности приема лекарств во время беременности.

Стратификация риска

Кроме того, два инструмента для оценки клинического риска могут быть использованы у беременных: шкалы риска CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA). (Рисунок 1)

Факторы риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности

Частота событий в когорте исследования

Сердечно-сосудистые осложнения в анамнезе или аритмия

NYHA III или IV или цианоз

Высокий риск левосторонних заболеваний клапанов/ обструкции оттока из левого желудочка

Ишемическая болезнь сердца

Поражение артерии высокого риска

Отсутствие вмешательств на сердце в прошлом

Позднее обследование при беременности

Прием препаратов для терапии сердечно-сосудистой патологии, кроме антикоагулянтов

Предсердно-желудочковая регургитация клапанов

Фибрилляция предсердий до беременности

Признаки сердечной недостаточности до беременности

Рисунок 1. Классификация риска неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности ВОЗ (mWHO), основанная на данных CARPREG и ROPAC. Модифицированные инструменты управления рисками: классификация ВОЗ (mWHO), CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA), Registry Of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC). Отношения шансов и частота событий получены для когорт, состоящих из приблизительно 60% пациенток с врожденным пороком сердца (63% из CARPREG II и 58% из ROPAC). Отсылка к первоисточнику: Silversides et al, JACC, 2018; Drenthen et al, Eur Heart J, 2010; van Hagen et al, Eur J Heart Fail. NYHA, New York Heart Association functional class.

Для женщин с врожденными заболеваниями сердца классификация mWHO является наиболее эффективным инструментом оценки состояния [9]. Добавление клинических характеристик, вероятно, позволит в дальнейшем разработать индивидуальную стратегию определения риска.

Обследование перед беременностью включает тщательный сбор анамнеза, физический осмотр, ЭКГ, эхокардиограмму и тест с физической нагрузкой. Такие признаки, как снижение толерантности к физическим нагрузкам и учащенное сердцебиение отражают увеличение риска сердечно-сосудистых осложнений при беременности. Кроме того, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе служат важной информацией для стратификации риска.

Ввиду этого эхокардиография должна выполняться каждой женщине из группы риска перед беременностью с подробной оценкой поражения сердца, его размеров, функции желудочков и давления в камерах при их наполнении. Эти базовые измерения позволяют улучшить прогнозирование рисков во время беременности. Оценка максимального поглощения кислорода при физической нагрузке (VO2 max) – установленный критерий, используемый при исследовании пациентов с врожденными пороками сердца. Его высокие показатели связаны с лучшим исходом беременности [11].

В некоторых случаях состояние сердца может быть дополнительно изучено с применением других диагностических методов, таких как суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Визуализация сердца с помощью лучевых методов диагностики используется для определения диаметры аорты у лиц с уже установленной патологией или предрасположенностью к ее развитию.

У женщин с заболеваниями аорты, которые не проходили консультацию специалиста перед зачатием, предпочтительно оценивать состояние сердечно-сосудистой системы с помощью МРТ без гадолиния, поскольку влияние данного контрастного вещества на плод не изучено [12]. Этот вид лучевой диагностики у беременных предпочтительнее КТ из-за потенциального воздействия радиации на плод.

Модифицированная стратификация риска ВОЗ

Классификация mWHO позволяет провести первичную оценку потенциального риска для сердечно-сосудистой системы у беременных из группы риска. (Таблица 1).

Таблица 1. Классификация риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности ВОЗ (WHO).

Подробное описание данной классификации опубликовано в последнем Руководстве Европейского общества кардиологов по ведению беременности [3].

Класс I включает легкие врожденные пороки сердца, такие как открытый артериальный проток небольшого размера или пролапс митрального клапана, а также состояние после устранения врожденного порока (шунтирование и другие вмешательства). Указанные изменения в сердечно-сосудистой системе не связаны со значительным риском осложнений или смертности в сравнении с общей популяцией беременных.

Риск сердечно-сосудистых осложнений при беременности постепенно увеличивается от I до IV класса, и к последнему относят женщин с легочной артериальной гипертензией, системной дисфункцией желудочков или значительной дилатацией аорты. Подобные состояния, согласно mWHO, отражают чрезвычайно высокий риск осложнений, поэтому пациенткам из данной группы не рекомендована беременность.

Женщины, относящиеся к классу II – III занимают промежуточное положение между указанными состояниями и включают лиц со средней степенью сердечно-сосудистого риска, поэтому во время беременности требуется наблюдение в специализированных центрах.

Классификация mWHO основана на мнении экспертов. Она была протестирована в нескольких когортах и обладает не очень высокой точностью в прогнозировании тяжести состояния при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. Таким образом, данная классификация составляет в основном первое впечатление о рисках. После этого следует обратиться к более подробной клинической информации для их оценки.

Шкалы клинического риска: CARPREG II и ZAHARA

Шкала CARPREG была разработана в 2001 году и стала первым инструментом оценки риска сердечных заболеваний во время беременности [13]. Недавно она была обновлена, что привело к появлению CARPREG II, продемонстрировавшей лучшие результаты [14]. Показатели, предсказывающие риск, указаны на Рисунке 1. Они были получены при изучении крупной когорты женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями, среди которых 64% имели врожденные пороки сердца.

Шкала риска ZAHARA была разработана специально для женщин с врожденными пороками сердца [15]. Включенные в нее показатели также перечислены на Рисунке 1. Два из них не совпадают с CARPREG II: использование сердечных препаратов и предсердно-желудочковая регургитация.

Регистр беременности и заболеваний сердца (Registry Of Pregnancy And Cardiac disease, ROPAC) помог увеличить точность классификации ВОЗ при добавлении в оценку риска фибрилляции предсердий и признаков сердечной недостаточности [10].

Валидация всех инструментов оценки риска осложнений у женщин с врожденными пороками сердца и сосудов несколько затруднена и из-за неоднородности исследуемых когорт, что обусловлено несколькими факторами [9, 16-18].

Во-первых, не все когорты включают только врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы. Во-вторых, врожденная патология подразумевает очень широкий спектр поражений сердца и сосудов. На результат могут повлиять возможность оказания медицинской помощи, вопросы логистики, наличие или отсутствие местной инфраструктуры для беременных из группы риска. Наконец, специфические факторы, такие как позднее обращение за медицинской помощью и приверженность пациентки к лечению, вносят вклад в получение неоднородных данных. Ввиду этого, вышеупомянутые шкалы оценки не следует рассматривать как отдельные инструменты.

Индивидуальный подход имеет решающее значение как в ведении беременных женщин с приобретенными, так и с врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Своевременная работа мультидисциплинарной команды в наблюдении женщин с пороками сердца имеет важное значение для сохранения жизни матери и ребенка.

Характеристика риска в зависимости от вида врожденного порока сердца

Легочная артериальная гипертензия

Наличие легочной артериальной гипертензии относит женщину к очень высокому классу риска осложнений (класс IV по mWHO). Это связано с большой вероятностью развития сердечной недостаточности, желудочковой аритмии у беременной женщины, что также увеличивает риск смерти, хотя с появлением передовых методов лечения ситуация стала улучшаться.

Плохой исход для плода – еще одна причина советов по воздержанию от вынашивания ребенка для женщин с указанной патологией. Следует отметить, что доказательства неблагоприятного исхода ограниченные. Материнская смертность варьируется от абсолютно высокого риска (28%) до лучше ожидаемого исхода у отдельных пациенток с данным заболеванием, но уровень материнской смертности по-прежнему составляет в среднем 7% [19,20].

Консультации по вопросам высокого риска и, следовательно, донесение информации о том, что беременность противопоказана, имеет первостепенное значение. В случае наступления беременности женщине должны быть предложены варианты ее прерывания и донесена информация о негативных последствиях сохранения ребенка.
Если женщиной принято решение о сохранении беременности, необходимо строгое наблюдение до момента родов в перинатальном центре мультидисциплинарной командой специалистов.

Развитие синдрома Эйзенменгера, сосудистого заболевания легких, которое возникает вторично из-за порока сердца, при котором ток крови осуществляется через шунты слева направо, также не совместимо с планированием деторождения. Снижение сопротивления периферических сосудов, вызванное беременностью, дополнительно повышает риск прогрессирующего шунтирования справа налево, цианоза и парадоксальной эмболии [20].

Цианоз

Возникновение цианоза во взрослом возрасте наблюдается при наличии пороков сердца, сопровождающихся наличием шунта. Ранние научные работы продемонстрировали, что беременность у женщин с цианотическими пороками сердца связана с большим количеством осложнений.

Недавнее ретроспективное исследование включало 71 беременность у 31 женщины с цианотическим пороком сердца, без легочной артериальной гипертензии [21]. У 32% пациенток развились сердечно-сосудистые осложнения при беременности, в основном сердечная недостаточность и прогрессирование гипоксемии, требующие госпитализации. У двух женщин отмечалась системная дисфункция желудочков.

В целом, вид врожденного порока сердца служит главным фактором, влияющим на сердечно-сосудистый риск при беременности. Степень цианоза увеличивает вероятность преждевременных родов и мертворождения. Только 12% родов заканчиваются появлением живого ребенка, если сатурация менее 85% [22]. Поэтому женщинам с уровнем насыщения крови кислородом ниже 85% наступление беременности не рекомендуется.

Циркуляция Фонтена

Гемодинамическая коррекция пороков сердца с помощью операции, называемой циркуляцией Фонтена (или операцией Фонтена), которая позволяет направить венозную, необогащённую кислородом кровь, напрямую в лёгочную артерию, также оказывает влияние на риск осложнений при беременности.

Увеличение сердечно-сосудистого риска в данной ситуации связано с системной желудочковой дисфункцией и значительной атриовентрикулярной регургитацией. Кроме того, может наблюдаться энтеропатия, обусловленная потерей белка.

Основные осложнения беременности у подобной группы пациенток – это сердечная недостаточность, наджелудочковые аритмии, тромбоэмболические явления и кровотечения. Вследствие указанных факторов вероятность потери беременности составляет около 70% [23].

Системная желудочковая дисфункция

Любой тип врожденного порока сердца со снижением функции желудочков служит независимым фактором риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, согласно CARPREG, ZAHARA и ROPAC. Необходимо своевременное выявление и лечение сердечной недостаточности до беременности в подобных случаях, поскольку это явный дополнительный фактор риска.

Женщинам со значительным нарушением функции левого желудочка или умеренной дисфункцией правого желудочка, согласно шкалам оценки риска, беременность не рекомендована из-за возможных жизнеугрожающих осложнений.

Дилатация аорты

Женщины с заболеванием аорты могут столкнуться с риском дальнейшего расширения сосуда или, что еще хуже, его расслоения во время беременности.

Степень увеличения диаметра аорты при беременности трудно предсказать. Результаты исследований расходятся; некоторые из них сообщают о том, что значительного расширения не наблюдается, другие свидетельствуют о дополнительной дилатации до 3 мм в течение всей беременности с потенциалом уменьшения диаметра аорты после родов 24. Риск расслоения сосуда зависит от вида врожденного порока сердца.

Наиболее высокий риск наблюдается при тяжелом синдроме Марфана и синдроме Лойса-Дитца. В отсутствие синдрома Марфана или другого наследственного заболевания грудного отдела аорты с высоким риском, пороговое значение 50 мм, особенно в сочетании с наличием двустворчатого клапана, считается противопоказанием для беременности. Женщинам с синдромом Марфана или Лойса-Дитца при размере диаметра корня аорты более 45 мм также не рекомендована беременность.

При синдроме Тернера оценка диаметра сосудов должна обязательно производиться с поправкой на площадь поверхности тела, принятый порог – 27 мм/м2 [27]. Плановое хирургическое вмешательство в случае превышения пороговых значений может быть выходом из ситуации, однако имеется риск расслоения типа B и других осложнений после операции. Также необходимо учитывать семейный анамнез в отношении случаев расслоения аорты.

Кесарево сечение рекомендуется всем женщинам с размером диаметра корня аорты более 45 мм. Если диаметр сосуда менее 40 мм, естественные роды считаются безопасными. В ситуации, когда размер диаметра составляет 40-45 мм, выбор может зависеть от динамики его увеличения в течение беременности и факторов риска расслоения аорты.

Механический клапан сердца

Наличие механического клапана сердца – независимый фактор риска осложнений при беременности. Баланс между риском тромбоза и кровотечения определяет шанс на успешное своевременное родоразрешение [28]. Тромбоз клапана при беременности отмечался в 4,7%, однако в 20% случаев женщин не удалось спасти.

Стратегии антикоагулянтной терапии подробно освещены в рекомендациях Европейского общества кардиологов. Широкий спектр режимов назначения данных препаратов подчеркивает сложность достижения баланса между риском тромбоза и кровотечения.

Женщинам, принимающим антагонисты витамина К в низких дозах, рекомендована их замена на какой-либо тип гепарина в первом триместре из-за тератогенности указанных антикоагулянтов. Возвращение к терапии данными препаратами возможно в начале второго триместра и вплоть до 36 недели гестации для ограничения риска тромбоза, связанного с гепарином. В целом, консенсус в отношении лучшего режима антикоагулянтной терапии у рассматриваемой группы беременных женщин до сих пор не достигнут [3,29,30].

Консультирование

Консультирование перед беременностью имеет решающее значение для выявления пациенток с высоким риском осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, а также для снижения тревоги у женщин из группы низкого риска, потому что во многих случаях беременность хорошо переносится при наличии нетяжелых врожденных пороков сердца.
Во время консультации необходимо выделить несколько тем для обсуждения: риск для матери и плода, использование препаратов, возможные способы адаптации организма к беременности до ее наступления, риск наследования патологии сердца ребенком и отдаленные последствия для сердечно-сосудистой системы матери. В случае необходимости следует также уделить внимание методам репродуктивной терапии или контрацепции.

Риск для матери и плода

Как упоминалось ранее, риски для матери и плода зависят от вида заболевания. В большой проспективной когорте из 3295 беременных с врожденными пороками сердца летальность составила 0,2%, сердечная недостаточность 6,2%, аритмия в 2%, эпизоды тромбозов в 1% и расслоение аорты в 0,03% [31].
В целом риск сердечной недостаточности и аритмии следует упомянуть во время консультации в качестве основных осложнений, связанных с беременностью, у женщин с врожденными пороками сердца. Подробнее в Таблице 2.

Таблица 2. Зависимость риска от вида врожденного сердечно-сосудистого заболевания.

В таблице приведены обобщенные данные у разнородных групп пациенток из проспективных и ретроспективных исследований. Некоторые особенности, такие как желудочковая дисфункция, стеноз клапана или регургитация, цианоз и наличие механического протеза клапана могут в значительной степени влиять на риски. Для получения более подробной информации рекомедовано ознакомиться с работами, указанными в последнем столбце (источник).
ЗВР и недоношенность сообщаются только в том случае, если> 10%.

У женщин с патологией аорты после стратификации общего сердечно-сосудистого риска необходимо обсудить риск расслоения аорты.

Гипертония беременных (3%), преэклампсия и эклампсия (2%), а также послеродовое кровотечение (3%) возникает у женщин с врожденными пороками сердца не чаще, чем в общей популяции [31]. Кесарево сечение выполняется у не менее чем 40% рожениц из группы риска, обычно при наличии акушерской патологии или в ситуациях повышенного риска, таких как сердечная недостаточность, преждевременные роды на фоне приема пероральных антикоагулянтов, при тяжелой легочной гипертензии или синдроме Эйзенменгера.

В целом маточно-плацентарный кровоток у женщин с врожденным пороком сердца ниже в сравнении со здоровыми беременными, его нарушение связано с неблагоприятными для плода исходами [32]. Например, задержка внутриутробного роста плода чаще встречается у матерей с врожденными пороками сердца [33].

Вспомогательные репродуктивные технологии при врожденных пороках сердца

Развитие передовых репродуктивных технологий позволяет оказывать помощь в наступлении беременности женщинам с врожденными пороками сердца, имеющим проблемы с деторождением или страдающим бесплодием. Однако вспомогательные репродуктивные технологии связаны с увеличением риска тромбообразования и повышения артериального давления, в зависимости от метода и дозы препаратов. Например, чрезмерная стимуляция яичников может привести к многоплодной беременности, которая клинически протекает намного тяжелее.

Таким образом, женщин из групп высокого риска (класс III и IV по mWHO) следует информировать о нежелательном использовании данных методов или рассматривать варианты предотвращения наступления многоплодной беременности [3].

Контрацепция и риск осложнений у женщин с врожденными пороками сердца

Количество незапланированных беременностей среди пациенток с врожденным пороком сердца не отличается от их здоровых сверстниц [34,35]. Женщины с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, которым не рекомендована беременность, должны быть осведомлены о методах контрацепции уже в юном возрасте. Необходимо осуществить оптимальный выбор с учетом эффективности, безопасности препаратов и личных предпочтений пациенток.

В отношении безопасности получено относительно мало данных при назначении контрацепции женщинам с врожденными пороками сердца [36]. Прием контрацептивов может быть связан с потенциальным увеличением риска тромбоэмболических осложнений, особенно среди тех, у кого изначально повышен риск тромбоза, например после операции Фонтена, хотя имеются некоторые противоречия в доказательной базе.

Среди контрацептивов наиболее высокий риск развития тромбоза наблюдается при назначении препаратов, содержащих этинилэстрадиол. Контрацептивы, имеющие в составе только прогестин, являются подходящей альтернативой. Внутриматочные устройства на основе левоноргестрела, вероятно, служат наиболее безопасным выбором [37].

Имеются сообщения о случаях эндокардита после имплантации внутриматочной спирали при тетраде Фалло, однако нет убедительных доказательств повышения риска его развития именно в связи с пороками сердца, поэтому профилактика эндокардита при установке внутриматочных устройств не разработана [38,39].

В случае крайне высокого риска осложнений при беременности (класс IV по mWHO) следует обсудить необратимые варианты контрацепции, такие как окклюзия маточных труб, хотя имеется повышение общих рисков для здоровья, связанных с оперативным вмешательством и послеоперационными осложнениями.

Риск наследования заболевания ребенком

Одной из тем, необходимых для обсуждения в рамках консультирования, является риск наследования заболевания будущим ребенком. Степень риска неоднородна и зависит от вида сердечного порока.

При заболеваниях, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования, таких как синдром Марфана, риск составляет около 50%. При отсутствии четкого генетическая диагноза, риск оценивается в 2,9% для детей, рожденных от женщины с врожденным пороком сердца [40]. В таблице 3 перечислены указанные риски наследования.

Таблица 3. Риск наследования заболеваний ребенком

Врожденный порок сердца

Дефект предсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый артериальный проток

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Транспозиция магистральных артерий

Двустворчатый аортальный клапан

Стеноз клапана легочной артерии

* Диапазон варьируется до 50%, если он связан с делецией 22q11.2.
† Общий риск наследования, поражение матери или отца

Ввиду вышесказанного необходимо предоставить возможность генетического консультирования всем женщинам с врожденными пороками сердца. Это особенно важно для пациенток с заболеваниями аорты, тех, чьи ближайшие родственники также страдают врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и женщин с врожденными аномалиями развития других органов.

Для пациенток с известным генетическим заболеванием становится все более доступным предимплантационное диагностическое обследование [41].

Лекарственная терапия до и во время беременности

Лекарства, принимаемые до беременности, следует оценивать с позиции тератогенности. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) потенциально неблагоприятно воздействуют на плод, поэтому противопоказаны при планировании беременности, а также после ее наступления. Для женщин, которые получают ингибиторы АПФ или БРА, предварительная отмена препаратов перед беременностью помогает оценить стабильность состояния в отсутствие терапии.

У беременных пациенток с высокой вероятностью развития сердечной недостаточности риск прекращения лечения может перевесить потенциальные риски для плода. Врач должен принимать решение в каждой ситуации индивидуально, исходя из совокупности данных.

Терапия бета-адреноблокаторами может быть продолжена под строгим контролем состояния плода, потому что потенциально несет угрозу рождения ребенка с низкой массой тела. Атенолол противопоказан при беременности из-за высокого риска развития врожденных дефектов.

Острая сердечная недостаточность во время беременности служит жизнеугрожающим состоянием. Ее терапия должна основываться на тех же принципах, как и сердечная недостаточность, не связанная с вынашиванием ребенка.

Для оценки влияния того или иного препарата на плод ранее использовавшаяся классификация FDA была заменена «Правилами маркировки лекарств, назначаемых во время беременности и кормления грудью». Информация, отраженная в документе, может быть обнаружена на этикетках с рецептами и в Интернете на веб-сайтах FDA и EMA [42,43]. Это поможет оценить риск тератогенного воздействия на плод у женщин с врожденными пороками сердца, планирующих беременность.

Наблюдение женщин с врожденными пороками сердца во время беременности

Частота клинического наблюдения женщин с врожденными пороками сердца зависит от риска осложнений. В случае низкого риска они могут посещать врача один или два раза за все время беременности в местной лечебном учреждении и в последствии планировать роды там же. При классе риска II по mWHO рекомендуется проводить оценку состояния сердечно-сосудистой системы как минимум в каждом триместре. Женщинам с классом риска II-III по mWHO и выше требуется наблюдение в перинатальном центре и по меньшей мере 1 раз в 2 месяца.

Беременные пациентки с цианозом, легочной гипертензией или системной желудочковой дисфункцией должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, встречаясь с ними еженедельно, особенно в третьем триместре.

Рекомендации по дальнейшим действиям представлены в Таблице 1.

Необходимо заранее планировать роды таким образом, чтобы присутствовала мультидисциплинарная команда специалистов, состоящая как минимум из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога.

В большинстве случаев родоразрешение осуществляется естественным путем. Исключением служит наличие акушерских причин или высокого сердечно-сосудистого риска, как упоминалось ранее. В целом, кесарево сечение не продемонстрировало значительных преимуществ в сравнении с естественными родами у женщин с врожденными пороками сердца в отношении срока гестации или массы тела новорожденного [44].

Все женщины с врожденными пороками сердца должны быть доставлены для родов в стационар, а при умеренном или высоком риске осложнений – в перинатальный центр. Дополнительный гемодинамический мониторинг во время родоразрешения может потребоваться пациенткам из группы риска острой сердечной недостаточности или нарушений ритма сердца.

Первым шагом в оценке состояния сердечно-сосудистой системы служит пульсоксиметрия, которая включает постоянное наблюдение за показателями пульса и сатурацией. У пациентов с очень высоким риском следует рассмотреть возможность непрерывной регистрации ЭКГ.

Установка артериального катетера для инвазивного мониторинга артериального давления или неинвазивное измерение сердечного выброса обеспечивает оптимальное наблюдение за женщинами, которые относятся к классу IV по mWHO или клинически нестабильны. При подозрении на высокий риск сердечной недостаточности, следует рассмотреть возможность длительного наблюдения (до 48 часов) после родов, так как в этот период происходит значительное изменение гемодинамики, вызывающее клиническое ухудшение [45].

Заключение

Прогнозирование рисков и консультирование служат ключом к ограничению риска осложнений при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. В этом могут помочь классификация mWHO и другие инструменты оценки клинического риска, однако индивидуальный подход и мнение экспертов остаются первостепенными.

У женщин с предполагаемым низким или средним риском осложнений, регулярное наблюдение специалистами и планирование родов в перинатальном центре предоставляет наилучшие возможности для благоприятного исхода беременности. Несмотря на это, существует небольшое количество женщин с врожденными пороками сердца, которым следует отказаться от беременности во избежание разрушительных последствий ее наступления.

Источник