Болезнь леффлера что это такое
Cиндром Леффлера
Cиндром Леффлера
Cиндром Леффлера является аллергической болезнью, происходящей вследствие увеличения эозинофилов у пациента в крови. Впоследствии может возникнуть пневмония в легких.
Врачи различают два синдрома заболевания:
В большинстве случаев заболеванием страдают по достижении подросткового возраста и старше. Болезнь быстрей всего развивается в жарком климате и активно прогрессирует. Часто синдром Леффлера появляется у людей, склонных к аллергии и повышенному порогу чувствительности.
Причины развития синдрома Леффлера
Выделяется несколько причин возникновения заболевания:
В основном заболевание можно выявить только после длительного контакта с аллергенами в течение нескольких лет. После ликвидации контакта симптоматика проходит быстро или развиваются осложнения в виде второй стадии синдрома.
Здоровые люди могут заразиться синдромом Леффлера после контакта с больным человеком посредством:
При попадании в кровь бактерии оказываются в организме человека. Также можно заразиться воздушно-капельным путем.
Симптомы заболевания и первые признаки
Обычно симптом Леффлера не имеет симптомов во время развития. Иногда может проявляться сухой или мокрый кашель с кровянистыми выделениями. Также появляется температура.
Дополнительными симптомами заболевания могут быть:
Методы диагностики
Специалист может быстро обнаружить заболевание, ведь в крови пациента высокое содержание эозинофилов. Однако могут возникнуть определенные сложности по причине таких симптомов:
Когда имеются подозрения на другие болезни, специалист направляет пациента на обследование к другим врачам.
Если существует подозрение на синдром Леффлера, то следует обязательно провести исследования в лаборатории:
Также существуют и другие способы диагностики:
Лечение
Нередко может случиться самостоятельное и неожиданное выздоровление пациента без соответствующего лечения. Это происходит в случае избавления от паразитов в организме. Следует провести дегельментизацию, пропить средства против паразитов, которые может назначить только специалист. Если болезнь продолжает прогрессировать, то следует пропить антигистаминные препараты, которые будут подавлять выделенные организмом образования.
Крайне важно не заниматься самолечением, нужно обязательно обратиться к специалисту при обнаружении симптомов!
Профилактические меры
Для профилактики синдрома Леффлера желательно периодически обращаться к аллергологу и другим врачам, проходить обследование. Важно следить за гигиеной, как можно меньше общаться с животными, в особенностями дворовыми.
Также следует приобрести стандартные лекарственные средства для профилактики аллергии на лекарства.
Синдром Леффлера не считается особо опасным заболеванием, его можно вылечить быстро и легко, если пациент будет выполнять все рекомендации врача и соблюдать правила гигиены. В противном случае болезнь может спровоцировать неприятные осложнения, пневмонию и бронхиальную астму, от которых будет сложно избавиться.
Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:
— потеря массы тела;
— лихорадка;
— сыпь;
— кашель;
— хроническая сердечная недостаточность.
Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности.
Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.
Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.
Диагностика
1. Электрокардиография:
1.1 При поражении правого желудочка обычно регистрируются неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т (снижение интервала ST, несимметричный, негативный зубец Т) преимущественно в правых грудных отведениях. Часто отмечается мерцание предсердий, увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II,III, V1, V2. Также могут регистрироваться нарушения атриовентрикулярной проводимости.
2. Рентгенография сердца.
2.2 Левожелудочковый фиброз: рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки сердца и в области путей оттока из левого желудочка обнаруживается линейная кальцификация.
1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.
4. Катетеризация сердца: выраженное повышение конечного диастолического давления в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки.
5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера.
Синдром Леффлера
Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.
Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.
Классификация
По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:
Симптомы и жалобы
Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.
Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.
При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:
Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.
Причины и возбудители
Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.
К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:
В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):
Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.
Патогенез
В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов. Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.
Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).
В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.
Диагностика
Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:
Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.
Пример формулировки диагноза
Основной диагноз: синдром Лёффлера I.
Форма заболевания: висцеральная.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена. В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму. В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.
Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.
Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития. Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.
Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких. Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания). В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.
Лечение синдрома Леффлера
Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора. То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри. Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.
Противопаразитарная терапия
При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:
Лечение глюкокортикоидами
Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема. Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.
При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:
Показания к госпитализации
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.
Синдром Леффлера
Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.
Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.
Классификация
По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:
Симптомы и жалобы
Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.
Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.
При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:
Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.
Причины и возбудители
Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.
К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:
В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):
Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.
Патогенез
В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов. Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.
Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).
В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.
Диагностика
Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:
Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.
Пример формулировки диагноза
Основной диагноз: синдром Лёффлера I.
Форма заболевания: висцеральная.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена. В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму. В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.
Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.
Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития. Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.
Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких. Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания). В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.
Лечение синдрома Леффлера
Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора. То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри. Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.
Противопаразитарная терапия
При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:
Лечение глюкокортикоидами
Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема. Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.
При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:
Показания к госпитализации
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.
Эндокардит Леффлера ( Эозинофильный эндокардит )
Эндокардит Леффлера – это редкая форма рестриктивной кардиомиопатии с поражением оболочек сердца в результате их инфильтрации эозинофилами. Симптомы включают лихорадку, потерю веса, кардиалгию, одышку и другие проявления сердечной недостаточности. В дальнейшем возникают признаки тромботических поражений печени, селезенки, легких. Диагностика производится посредством лабораторных анализов, исследования работы сердца (ЭКГ, ЭхоКГ), допплерографии и рентгенографии органов грудной клетки. Лечение предполагает устранение причин гиперэозинофильного синдрома, терапию сердечной недостаточности и профилактику тромбозов. В ряде случаев назначается хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Эндокардит Леффлера (эозинофильный эндокардит) был описан в 1936 году швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером при наблюдении двух больных с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. В настоящее время данная патология считается клиническим вариантом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.
Чаще всего заболевание регистрируется у мужчин средней (30-40 лет) возрастной группы, но может возникать у лиц любого возраста и пола при высоком количестве эозинофилов в крови. Частота встречаемости выше у людей негроидной расы, жителей Юго-Восточной Азии и Южной Америки. Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).
Причины
Главным этиологическим фактором заболевания выступает выраженное увеличение уровня эозинофилов в периферической крови. В результате создаются условия для инфильтрации данными клетками миокарда и эндокарда с развитием специфического воспаления. Достоверно выяснено, что именно появление эозинофилии предшествует возникновению сердечно-сосудистых нарушений. Причинами повышенного образования эозинофилов могут быть различные факторы и патологические состояния:
Развитие эозинофильного эндокардита описано и при других состояниях, сопровождающихся повышенным образованием данных клеток: синдроме Глейча, поражениях селезенки, костного мозга. Установлено, что только наличия большого количества эозинофилов недостаточно для возникновения заболевания. Необходимым условием является их активация с выделением содержимого гранул – поражение сердца возникает при дегрануляции не менее 15% от объема циркулирующих клеток. Это объясняет то обстоятельство, почему в разных случаях при примерно равном количестве гранулоцитов выраженность эндокардита может сильно отличаться.
Патогенез
Ввиду редкости эндокардита Леффлера патогенез этого состояния изучен недостаточно. Понимание некоторых этапов заболевания строится не на клинических и исследовательских данных, а на общем видении иммунологических процессов. При наличии в крови большого количества активированных эозинофилов некоторые из них проникают в ткани сердца.
В процессе дегрануляции они выделяют катионные белки и стимуляторы воспаления, приводя к повреждению клеток. Кроме того, данные протеины обладают способностью запускать процесс коагуляции, тем самым провоцируя внутрисосудистое тромбообразование. Это обстоятельство в сочетании с изменением эндометрия ведет к развитию пристеночных тромбов внутри камер сердца. Их фрагменты в виде эмболов разносятся с током крови, вызывая инфаркты в почках, селезенке, головном мозге.
Отек, дистрофия структур эндокарда и миокарда способствуют разрастанию соединительной ткани, деформирующей хорды, а в дальнейшем и клапаны сердца. Все это, наряду с уменьшением количества кардиомиоцитов, приводит к снижению объема выброса, регургитации крови и возникновению сердечной недостаточности. Ослабленная работа сердца становится причиной многочисленных вторичных нарушений – отека легких, дистрофии печени, гипоксии. Без лечения больные эндокардитом Леффлера могут умереть от ХСН или осложнений, вызванных тромбоэмболией сосудов жизненно важных органов (легких, мозга, почек).
Симптомы эндокардита Леффлера
Клиническая картина патологии характеризуется выраженной стадийностью, длительность каждого этапа заболевания индивидуальна у разных больных и колеблется от 2-3 недель до нескольких месяцев. Первоначально у пациентов возникают жалобы на повышенную температуру тела, боли в области печени, потливость, слабость. Эти проявления соответствуют гиперэозинофильному синдрому и предшествуют поражению сердца. В некоторых случаях у больных имеются симптомы СКВ, ревматоидного артрита, бронхиальной астмы и других состояний, способных спровоцировать пролиферацию эозинофилов.
Осложнения
Эндокардит Леффлера способен вызывать ряд тяжелых осложнений, которые создают угрозу жизни больного. На начальных этапах заболевания, протекающих по типу кардита, может развиваться острая сердечная недостаточность из-за поражения миокарда и уменьшения его сократительной функции. Особенно опасна тромбоэмболия – значительная часть летальных исходов при эндокардите возникает по причине ишемических нарушений в органах (почках, головном мозге, структурах ЖКТ).
Диагностика
Диагностика эндокардита Леффлера осуществляется врачом-кардиологом, который ввиду сложной этиологии состояния должен кооперироваться с иммунологами, ревматологами или онкологами. Важно доказать взаимосвязь между высоким уровнем эозинофилов и сердечно-сосудистыми симптомами, поскольку это влияет на лечение и прогноз. Клиническая картина и результаты диагностических исследований могут изменяться на различных этапах развития патологии, что также следует учитывать при определении заболевания. Для выявления и подтверждения наличия эозинофильного эндокардита используют следующие методики:
В рамках дополнительной диагностики может назначаться обследование органов выделения, МРТ головного мозга, МСКТ сердца, легких, печени и брюшной полости. Они используются для выявления осложнений, обусловленных эндокардитом Леффлера, а также для определения возможных причин ГЭС. Дифференциальную диагностику проводят с другими воспалительными поражениями сердца (бактериальными или вирусными эндокардитами, миокардитами и перикардитами). Необходимо выяснить происхождение эозинофилии, что важно для дальнейшего лечения патологии.
Лечение эндокардита Леффлера
При подтвержденном диагнозе эозинофильного эндокардита назначается сложное многокомпонентное лечение. Оно не ограничивается только мероприятиями в сфере терапевтической кардиологии, важно устранить главный этиологический фактор – гиперэозинофильный синдром. Нужно минимизировать риск осложнений со стороны других органов, возникающих вследствие тромбоза и сердечной недостаточности. Каждое направление лечения подразумевает использование особых лекарственных средств и терапевтических мероприятий. Отдельным методом является хирургическое вмешательство, направленное на устранение последствий склеротических процессов в эндокарде. Все лечебные процедуры при эндокардите Леффлера разделяют на следующие группы:
Больному показана госпитализация в кардиологическое отделение и строгий постельный режим. Дополнительные лечебные мероприятия назначаются при наличии показаний. Тромбоэмболии некоторых органов (кишечника, селезенки, почек) могут быть основанием для проведения хирургических операций. При развитии ХСН требуется инфузионная терапия для устранения метаболического ацидоза и электролитных нарушений.
Прогноз и профилактика
Прогноз эндокардита Леффлера зависит от этиологии гиперэозинофильного синдрома и его реакции на лечебные мероприятия. При ГЭС невыясненного генеза перспективы лечения неопределенные, даже использование значительных доз кортикостероидов лишь несколько снижает уровень эозинофилов – при этом смертность от патологии остается высокой. Однако часто специалистам удается выяснить причины эозинофилии и разработать этиотропную терапию, что значительно повышает выживаемость больных.
Специфической профилактики не существует. При выявлении повышенного количества эозинофильных гранулоцитов рекомендуется производить периодический мониторинг картины крови. При сохранении такого состояния более месяца и исключении его очевидных причин (паразитарные и аллергические болезни) следует обратиться к гематологу.