Определение синдрома Урбаха-Вите. По-видимому, рецессивно-наследственное комплексное обменное расстройство с липоидно-протеиновыми отложениями в коже и слизистых оболочках. Относится к липидозам.
Авторы. Urbach Erich—австрийский аллерголог и дерматолог, 1893—1946. Wiethe Camillo — австрийский отоларинголог, Вена, 1888—1949. Как нозологическую форму заболевание впервые описал Wiethe в 1924 г. Urbach в 1928 г. объяснил природу заболевания. Rossle (1927) описал ги-стоморфологические изменения при этом заболевании.
Симптоматология синдрома Урбаха-Вите: 1. Стойкая хрипота, часто проявляющаяся еще в грудном возрасте (ранний симптом). 2. Своеобразные изменения кожи и слизистых оболочек: отдельные желтоватые, частично плоские, частично узелковые уплотненные отложения (особенно в миндалевидных железах, гортани, голосовых связках, языке, на лице, щеках и красной кайме губ). 3. Сохранение молочных зубов, аплазия или гипоплазия боковых верхних резцов. 4. Иногда макрохейлия и макроглоссия. 5. Расстройства белкового, жирового и углеводного обмена, диспротеинемия, патологическая сахарная кривая после нагрузки, алиментарная гликозурия. Может развиться также дислипоидемия. 6. Часто наблюдают эпилептиформные припадки, психический инфантилизм. 7. Рентгенологические данные: симметричные внутричерепные обызвествления. Расстройства движений и углубление рельефа слизистых оболочек пищевода и желудка. 8. Ускоренная СОЭ.
Этиология и патогенез синдрома Урбаха-Вите. Рецессивно-наследственное расстройство белкового и липоидного обмена (так называемый липоидпротеиноз) с патологическим синтезом белка, приводящим к развитию парапротеина. Этот белок не подвергается ферментативному распаду и откладывается в мезенхимальных тканях. Возможно, что первичным фактором является нарушение углеводного обмена(?), что объясняет частое развитие синдрома у больных диабетом.
Дифференциальный диагноз. Внеклеточный холестериноз (Kerl-Urbach). Другие нарушения отложения. S. Lubarsch—Pick (см.). S. Lejeune (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Болезнь Нимана-Пика характеризуется патологическими отложениями сфингомиелина (диаминофосфатида) в ретикулоэндотелиальных клетках многих органов (кроме кожи). Содержание липоидов в сыворотке крови нормальное. Заболевание бывает у грудных детей еврейской национальности и быстро приводит к смерти. Увеличивается печень и селезенка, развивается кахексия и коричневатая пигментация кожи. Гистопатология болезни Нимана-Пика. При гистологическом исследовании кожи обнаруживается, что коричневатая пигментация кожи является результатом увеличенного количества меланина.
Болезнь Гоше (morbus Gaucher)
При болезни Гоше имеет место отложение керазина (цереброзида) в ретикуло-эндотелиальных клетках многих органов. Отложений в коже не бывает. Содержание липоидов в крови нормальное. Заболевание обычно семейное, встречается преимущественно у евреев. Оно может начаться в любом возрасте и иметь хроническое течение. Отмечается гепатоспленомегалия, а также размягчение длинных костей с утолщением их кортикального слоя. Кожа коричневатой окраски.
Гистопатология болезни Гоше. В коже увеличенное количество меланина.
Липоидный протеиноз характеризуется липоидной инфильтрацией кожи, а также слизистой оболочки полости рта и гортани. Содержание липоидов в крови может быть нормальным [Уайз и Рейн; Прайс; Ла Роза и Сеттл (Wise, Price, La Rosa, Settle)], но иногда увеличивается общее количество липоидов Гансен; Рамос э Сильва (Hansen, Ramos e Silva)] или отмечается относительное увеличение содержания фосфолипидов [Монтгомери и Хэвенс; Уайл и Сноу (Havens, Snow)]. Заболевание часто семейное.
Клинически имеются узелковые и бородавчатые высыпания на коже, а также на слизистых оболочках полости рта и гортани. При обратном развитии узелков на коже остаются маленькие рубчики, создающие сходство со «свиной кожей». Язык твердый; бывает охриплость вследствие поражения гортани.
Гистопатология липоидного протеиноза Урбаха-Вите. Гистологическая картина патогномонична. В эпидермисе гиперкератоз и неравномерный акантоз. Дерма значительно утолщена. В верхней части дермы расположены толстые волнистые пучки, состоящие из гомогенного, аморфного, гиалинодобного материала и окрашивающиеся гематоксилин-эозином в бледно-розовый цвет. Эти пучки почти без исключения расположены перпендикулярно к эпидермису. Гиалиноподобный материал окружает кровеносные сосуды в виде толстой муфты. Ядра фиброблаетов в дерме и в эндотелии сосудов хорошо сохранены. В нижней половине дермы коллаген не изменен, но вокруг некоторых сосудов и потовых желез имеются гомогенные массы.
При окраске шарлахротом обнаруживаются большие количества липоидного вещества. Оно окрашивается в ржаво-коричневый цвет и в виде маленьких капель располагается в скоплениях гиалиноподобных масс, особенно вокруг кровеносных сосудов. Липоидное вещество расположено внеклеточно. При полярископическом исследовании установлено, что липоидный материал является изотропным, не двоякопреломляющим. Урбах и Вите считали, что гистологические данные говорят о слиянии липоида и протеина и «поэтому предложили название «липоидный протеиноз».
О природе липоидного вещества в дерме до сих пор нет огтределенных данных. В нескольких случаях при химическом анализе пораженной кожи было обнаружено несомненное увеличение содержания лецитина, который является моноаминофосфатидом (Монтгомери и Хэвенс; Рамос э Сильва), однако в других случаях этого не было (Уайл и Сноу; Гансен; Прайс; Ла Роза и Сеттл).
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Большинство пациентов имеют европейское происхождение, в том числе у потомкв голландских иммигрантов, переселившихся в Южную Африку в середине семнадцатого века, среди которых заболеваемость самая высокая.Болезнь проявляется в раннем детстве и продолжается всю жизнь.
Причиной заболевания является мутация гена ECM1, расположенного в локусе q21 хромосомы 1 и ответственного за синтез белка внеклеточного матрикса, в результате чего происходит нарушение метаболизма коллагена, приводящее к отложениям гиалина вдоль коллагеновых пучков вокруг сосудов, потовых желез и в подслизистом слое.
Течение заболевания хроническое, доброкачественное. Прогрессирование болезни приостанавливается в зрелом возрасте.
Поражение кожи
Высыпания на коже последовательно проходят 2 стадии заболевания:
Ранняя стадия начинается в течении первых двух лет жизни и проявляется высыпанием везикул, пузырей и пустул, вскрывающихся с образованием геморрагических корок и разрешающихся точечными атрофическими рубцами, похожими на рубчики после ветряной оспы.Локализация сыпи преимущественно в области лица, конечностей и на слизистой рта.
Поздняя стадия начинается в возрасте 2 лет и старше и проявляется высыпанием многочисленных папул и узлов желто-белого цвета, сливающихся в бляшки, которые со временем приобретают коричневых оттенок.Наиболее частая локализация сыпи лицо, предплечья, шея, области межфаланговых суставов, подмышечные ямки, область половых органов, коленные и локтевые суставы.В области краев нижних и верхних век наблюдаентся характерное линейное расположение полупрозрачных папул («нитка жемчуга»).
В области лица, подмышечных впадин, мошонки образуются обширные очаги плотной консистенции желтого цвета с восковидным оттенком.В области межфаланговых, коленных, локтевых суставов из-за трения, поверхность бляшек приобретает гиперкеротический и бородавчатый характер.При локализации в области волосистой части головы волосы выпадают с образование очагов облысения.При разрешении папулезно-узловатых элементов сыпи остаются атрофические рубцы.
Поражение слизистых облочек
Развиваются нарушения глотания, речи и редко обструкция дыхательных путей.Из-за частой окклюзии слюнного канала развивается рецидивирующий паротит.
Отмечается гиперплазия или аплазия верхних резцов, премоляров или коренных зубов.Практически все пациенты теряют зубы в раннем возрасте.
Поражение нервной системы
Нередко при липоидном протеинозе в области турецкого седла головного мозга возникают зоны кальцификации, которые становятся причиной эпилептиформных припадков.Дети отстают в умственном развитии.Описаны случаи внутримозгового кровоизлияния.
Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и лабораторных исследований:
В раннем детстве
В старшем возрасте
Эффективного лечения в настоящее время нет.Имеются отделные сообщения об улучшении состояния при применениии системных, местных и внутриочаговых кортикостероидов, системных ретиноидов (ацитретин 0, 5 мг/кг/день в течение 6 месяцев), гепарина, D-пеницилламина и местного применения для полости рта диметилсульфоксида (ДМСО).
Поражения кожи могут быть удалены хирургическим путем или с помощью дермабразии, химического пилинга, лазерной терапии CO2.При вовлечении гортани и наступившей обструкции дыхательных путей, которая редко возникает в раннем детском возрасте, может потребоваться трахеостомия.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Болезнь Урбаха — Вите. Жизнь без страха: удача или большая опасность?
У большинства из нас есть страхи, которые сопровождают нас всю жизнь. Одни пытаются с ними бороться, другие же их избегают. Но представьте, что было бы, если все эти ужасы просто взяли и исчезли. «Вот это удача» – скажете вы. А теперь представьте, что вы вообще больше ничего не боитесь, и понятия «страх» в вашей жизни нет. «Настоящий успех!» – промелькнет в вашей голове. Но так ли все просто на самом деле? Уверены ли вы, что бесстрашная жизнь так проста и легка?
Полное отсутствие страха у человека называется болезнью Урбаха-Вите. Это достаточно редкое наследственное заболевание получило в народе огласку как синдром храброго льва.
Наверняка, каждый кто столкнулся с этой болезнью ни раз вспоминал сказку про волшебную страну Оз. Однако в реальности абсолютная смелость чаще всего приводит к грустному и даже трагическому концу. А все почему? Когда обычный человек бежит со всех ног от опасности или же готовится драться за свою жизнь, больные Урбаха-Вите лишь с интересом наблюдают за ситуацией.
Причины
На сегодняшний день точные причины возникновения заболевания неизвестны. При этом ученые и врачи зачастую связывают его с разрушением миндалевидного тела мозга.
Симптомы
Обладателей Урбаха-Вите природа наградила не только бесстрашием, но и хриплым голосом, морщинистой кожей, рубцами, папулами, а также неврологическими расстройствами.
Конечно, проявление сопутствующих симптомов индивидуально и варьируется от случая к случаю.
Лечение
Современная медицина проводит лечение лишь в отношении дерматологических симптомов, так как исследований по причинам возникновения заболевания и их устранению недостаточно. Исходя из этого не стоит собственными усилиями пытаться вызвать у человека чувство страха особенно применяя для этого действия угрожающих здоровью и жизни людей. Будьте внимательны к своим близким.
доктор медицинских наук, заведующая кафедрой дерматовенерологии и косметологии
420061, г. Казань, ул. Ершова, д. 14, кв. 7, тел. 8-917-260-32-57, e-mail: [email protected]
В статье приводятся сведения о болезни Оппенгейма-Урбаха —гранулематозномхроническом заболевании, характеризующимся мультифакториальным генезом на фоне иммунологических изменений, нарушений углеводного и липидного обмена, а также патологии микроциркуляторных процессов. Рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза, клинической картины, классификации, дифференциальной диагностики заболевания, а также методов ведения и лечения больных.
Ключевые слова:болезнь Оппенгейма-Урбаха,липоидный некробиоз, сахарный диабет, нарушения углеводногои липидного обмена.
The article gives information about the Oppenheim-Urbach disease – is the chronic granulomatous disease, characterized by a multifactorial genesis against the immunological changes of carbohydrate and lipid metabolism, micro vascular disease processes. The issues of etiology and pathogenesis, clinical presentation, classification, differential diagnostics of the disease, and also methods of management and treatment of patients are discussed.
Key words: disease Oppenheim-Urbach, lipoid bionecrosis, diabetes, disorders of carbohydrate and lipid metabolism
Болезнь Оппенгейма-Урбаха (липоидный некробиоз) — редкое гранулематозное хроническое заболевание сосудисто-обменного характера, представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где имеется дегенерация или некробиоз коллагена [1]. Первое описание этого заболевания было сделано Морисом Оппенгеймом в 1929 г. У пациента, продемонстрированного на заседании Венского дерматологического общества, визуализировались очаги на вентральной и дорсальной поверхностях голеней, туловище и лице. Изначально элементы представляли собой папулы, затем узелковые бляшки. Заболевание получило название dermatitis atrophicans lipoidica diabetica. В 1932 г. Эрих Урбах описал второй случай «метаболического дерматоза» у женщины 44 лет и переименовал его в necrobiosis lipoidica, seu diabetic. В России впервые липоидный некробиоз был описан в 1940 г. А. В. Устиновским. В 1960 г. T. G. Rollins и R. K. Winkelmann показали, что дерматоз может развиваться и у пациентов без сахарного диабета. [2]. Первые симптомы дерматоза обычно возникают в возрастной группе от 20 до 60 лет [3]. В детском возрасте болезнь Оппенгейма-Урбаха встречается редко [4]. Среди женщин заболеваемость в три раза выше, чем среди мужчин, наблюдаются также семейные случаи некробиоза [5, 6].
Болезнь Оппенгейма-Урбаха может быть ассоциирована с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, болезнью Крона и язвенным колитом, саркоидозом, витилиго, что объясняется фенотипическими и функциональными дефектами клеточного иммунитета [2, 7]. Частота болезни Оппенгейма-Урбаха среди взрослых пациентов с сахарным диабетом составляет 0,1—3%. При сахарном диабете у детей патология встречается у 0,3% больных. Клинические наблюдения Marchetti и соавт. показывают, что болезнь Оппенгейма-Урбаха чаще возникает у пациентов с сахарным диабетом первого типа (6,5%) и «maturity-onset diabetes of the young» или MODY-диабетом (2,8%), по сравнению с сахарным диабетом второго типа (0,4%) [2, 8].
Факторами риска болезни Оппенгейма-Урбаха являются нарушения гормонального, углеводного и липидного обмена, воздействие на сосудистое русло и формирование микроциркуляторных расстройств [2, 9]. К факторам, провоцирующим очаговую дегенерацию коллагена, могут относиться: очаговые нарушения кровоснабжения и гемостаза вследствие микроангиопатии у диабетиков, первичная дегенерация или нарушение синтеза коллагеновых волокон, непосредственно связанные с диабетом или микротравмой у лиц, не страдающих сахарным диабетом, вторичная дегенерация вследствие распространяющейся гранулемы, которая сама может быть вызвана отложением иммунных комплексов. У части больных возникновению липоидного некробиоза предшествуют заболевания сосудов нижних конечностей (варикозно расширенные вены), травмы (ушибы, царапины, укусы насекомых и пр.) [1].
Важную роль в развитии кожных поражений играют нарушение нервной трофики, дегидратация кожи на фоне автономной нейропатии. В связи с тем, что болезнь Оппенгейма-Урбаха тесно ассоциирована с сахарным диабетом, в большинстве случаев ведущей причиной патологии рассматривается нарушение углеводного обмена. В то же время метаболические изменения могут инициировать отклонения в липидном обмене. У 10% пациентов длительное медицинское наблюдение показывает запоздалое начало нарушений метаболизма углеводов [1]. Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии. При болезни Оппенгейма-Урбаха выявлены достоверные количественные изменения липидного спектра, выражающиеся в повышении уровней триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой и очень низкой плотности, снижении липопротеинов высокой плотности [10]. При анализе показателей хемилюминесценции липопротеидов низкой и очень низкой плотности (апо-В-липопротеидов) в сыворотке крови и спекторофлюорометрии оснований Шифа в сыворотке и коже больных болезнью Оппенгейма-Урбаха Акимовым В. Г. (1991) была обнаружена активация перекисного окисления липидов [11]. Ведущим патогенетическим фактором поражения кожи при болезни Оппенгейма-Урбаха является также диабетическая микроангиопатия, сопровождающаяся склерозированием и облитерацией кровеносных сосудов, что приводит к некробиозу дермы с последующим отложением в ней липидов. Причиной возникновения сосудистой патологии может быть активация свободнорадикальных процессов в липидах клеточных мембран, которая усугубляется усиливающейся гипоксией [2]. Определенный интерес представляет изучение структурно-функционального состояния клеточных мембран, проведенное Ильиной Т. А. (2004) на мембранах эритроцитов, которые отражают общие принципы структуры мембран клеток организма и постоянно находятся в биохимическом взаимодействии со всеми органами и тканями организма. При оценке фосфолипидов мембран эритроцитов исследователи отметили увеличение в сыворотке концентрации лизофосфатидилхолина, которое указывает на накопление цитотоксических продуктов и нарушение микроциркуляторных процессов в коже, создавая условия для формирования некробиотических реакций коллагеновой ткани [11].
Клиническая картина болезни Оппенгейма-Урбаха весьма многообразна. Наличие или отсутствие сахарного диабета не предопределяет клинического течения болезни Оппенгейма-Урбаха. Однако установлено преобладание определенных изменений (на голенях в виде одиночных очагов с атрофией и нередко с изъявлением) при сочетании с инсулинозависимым сахарным диабетом в виде множественных элементов на верхней половине туловища [11]. В процесс могут вовлекаться различные участки кожного покрова на голове, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, туловище (рис.1, 2).
Болезнь Оппенгейма-Урбаха, классическая форма (наблюдение Л. А. Юсуповой)
Болезнь Оппенгейма-Урбаха, классическая форма (наблюдение Л.А. Юсуповой)
Это можно объяснить, вероятно, тем, что при диабете патологические изменения первоначально происходят в мелких сосудах именно нижних конечностей. На коже появляются узелковые или пятнистые элементы величиной 0,3 см и более. Цвет их самый различный: от цвета кожи до желтовато-красноватого, красновато-коричневого, красновато-фиолетового, сиреневого и красного. Границы элементов относительно четкие, очертания варьируют от округлых до неправильных, на поверхности может быть легкое шелушение, а в основании при пальпации определяют небольшую инфильтрацию. Исход процесса завершается деструктивными изменениями в виде эрозий или язв с последующим рубцеванием [1, 11].
Самцовым В. А. и Авраменко В. А. (1991) предложено выделять две формы болезни Оппенгейма-Урбаха — часто встречающуюся и редко встречающуюся, с десятью вариантами клинического течения. В классификацию часто встречающегося некробиоза входит: классический вариант; склеродермоподобный вариант; типа кольцевидной гранулемы; пятнисто-папулезно-бляшечный вариант. Редко встречающийся некробиоз включает: ксантоматозный вариант; типа возвышающейся стойкой эритемы; типа системной красной волчанки; типа злокачественного атрофического папулеза (болезнь Дегоса); саркоидоподобный вариант; папулонекротнческий вариант [11].
Наблюдается закономерность локализации, числа и размера высыпаний в зависимости от наличия сопутствующего сахарного диабета. При сахарном диабете средней тяжести и тяжелой форме заболевания визуализируются чаще крупные единичные очаги поражения, локализованные, как правило на голенях, стопах, реже — на бедрах. У лиц, не больных диабетом, высыпания мелкие, множественные, расположенные не только на нижних конечностях, но и на туловище, верхних конечностях, лице. Обнаружена некоторая взаимосвязь характера клинических проявлений болезни Оппенгейма-Урбаха с изменениями углеводного обмена. Склеродермоподобный, поверхностнобляшечный дерматозы, а также дерматоз типа кольцевидной гранулемы могут развиваться как на фоне сахарного диабета различной степени тяжести, сопровождающегося нарушением толерантности к глюкозе, так и при отсутствии нарушений углеводного обмена. Редко встречающиеся формы некробиоза, например папулезная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная, протекают в основном без каких-либо нарушений углеводного обмена [11].
Патогистологически принято выделять два типа изменений: некробиотический и гранулематозный. При некробиотическом типе в глубоких отделах дермы некробиоза коллагеновых волокон с локализованным вокруг них воспалительным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов. Кроме того, можно наблюдать эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, скопления плазматических клеток, цитоплазма которых богата РНК. В кровеносных сосудах отмечают характерные признаки микроангиопатии: фиброз и гиалиноз стенок, частичную или полную облитерацию просветов сосудов. При гранулематозном типе очаги некробиоза выражены слабо, видны гранулемы, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток. Эпидермис обычно не изменен. При атипичном течении обнаружены признаки дистрофии коллагеновых волокон с различной выраженностью переваскулярной лимфогистоцитарной инфильтрацией [11, 12].
Диагноз болезни Оппенгейма-Урбаха базируется на результатах клинического обследования с углубленным изучением углеводного и липидного обмена, биохимического и гистологического исследования, рекомендуется проведение теста на толерантность к глюкозе. Важно быть внимательным к диабетикам с артериальной недостаточностью из-за риска стойкого изъязвления. При необходимости консультация эндокринолога и диетолога.
Заболевание следует дифференцировать от хронического прогрессирующего дискообразного гранулематоза Мишера-Ледера. Поражения кожи при этих заболеваниях почти идентичны. Диагностика зависит только от результатов гистологического исследования: при гранулематозе Мишера-Ледера не наблюдают характерных для некробиоза липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации коллагена. Следует отметить большое клиническое сходство склеродермоподобного некробиоза с бляшечной склеродермией на определенных стадиях развития процесса. При свежих очагах склеродермии коллагеновые пучки отечны и гомогенны. Воспалительный инфильтрат вызывает дегенерацию жировых клеток. Эластические волокна преждевременно изношенные, могут разрушаться. В старых очагах дерма значительно утолщена, коллагеновые пучки гипертрофированы, склерозированы и расположены компактно, воспалительный инфильтрат исчезает. В отличие от некробиоза, коллагеновые пучки не разрываются, очагов некробиоза коллагена не наблюдают. При окраске Суданом III или IV не выявляют липоидные зерна или их скопления. Ранние проявления болезни Оппенгейма-Урбаха следует дифференцировать от кольцевидной гранулемы, так как патоморфологические изменения в дерме могут иметь сходные признаки. При кольцевидной гранулеме нет изъязвления эпидермиса, отсутствуют сосудистые изменения, не выявляются гигантские клетки и отложения липидов, наблюдают атрофию, изъязвления эпидермиса. При дифференцировке некробиоза от индуративной эритемы (болезнь Базена) следует обратит внимание, что помимо большого своеобразия клинических проявлений, внеклеточное расположение липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации коллагена совершенно несвойственно выявляемым гистологически в дерме типичным туберкулоидным структурам при индуративном туберкулезе кожи [9, 10, 11].
При назначении терапии необходимо помнить, что на состояние болезни Оппенгейма-Урбаха, которая уже присутствует, специфическое лечение диабета не оказывает влияния. В этом состоит парадокс данного явления, которое может представлять собой совершенно специфическое осложнение сахарного диабета, на которое нельзя воздействовать одним лишь контролем над диабетической гликемией. Следует, однако, подчеркнуть, что строгий контроль за диабетом, даже если он не улучшает клиническую картину заболевания, обеспечивает лучший прогноз и уменьшает риск осложнений [1].
Системно рекомендуются препараты с антитромбоцитным и расширяющим сосуды действующими веществами, антикоагулянты и противовоспалительные средства, а также при наличии показаний могут быть рекомендованы иммуносупрессанты. Если активность заболевания высокая, а симптомы тяжелые, рекомендуется короткий курс (5—6 недель) системных кортикостероидов под строгим контролем гликемии. В случае, если 6-недельная схема с пероральным приемом системных кортикостероидов при строгом контроле гликемии у пациентов-диабетиков не дает эффекта при лечении инвалидизирующих пациента очагов, пациенту можно предложить хирургическое лечение. При присоединении бактериальной инфекции в очагах изъявления назначаются местные и пероральные антибиотики. В случае постоянной эритемы и телеангиэктазии для косметического улучшения рекомендуется импульсная лазеротерапия на красителе [1, 13].
Течение болезни Оппенгейма-Урбаха длительное, хроническое, рецидивирующее. Профилактика заболевания сводится к соблюдению диеты с ограничением легкоусвояемых углеводов и холестеринсодержащих продуктов. Необходимо максимально ограничить воздействие факторов, способствующих нарушению микроциркуляции в тканях, особенно травм в области голеней, отказаться от курения. Осложнения возможны те же, которые угрожают больным с нарушением углеводного обмена.
Таким образом, болезнь Оппенгейма-Урбаха является актуальной проблемой медицины и приводит к развитию значительных косметических дефектов. Вместе с тем остается открытым вопрос о патогенезе заболевания, не существует единых алгоритмов диагностики и лечения. Решение данных проблем требует дальнейших исследований с использованием мультидисциплинарного подхода.
1. Кацамбас А.Д., Лотти Т.М. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. — М.: МЕДпресс-информ, 2008. — С. 316—318.
2. Семенова Д.А., Токмакова А.Ю. Липоидный некробиоз у больных сахарным диабетом: патогенетические и клинические особенности // Сахарный диабет. — 2011. — № 4. — С. 51—53.
3. Wee S.A., Possick P. Necrobiosis lipoidica // Dermatol. Online J. — 2004. — № 10 (3). — Р. 18.
4. Хегер Петр Г. Детская дерматология / Пер. с нем. под. ред. А. А. Кубановой, А. Н. Львова. — М.: Издательство Панфилова; БИНОРМ. Лаборатория знаний. — 2013. — С. 497—498.
5. Lynch J.M., Barrett T.L. Collagenolytic (necrobiotic) granulomas: part II-the «red» granulomas // J. Cutan. Pathol. — 2004. — № 31 (6). — Р. 409—418.
6. Roche-Gamón E., Vilata-Corell J.J., Velasco-Pastor M. Familial necrobiosis lipoidica not associated with diabetes // Dermatol. Online J. — 2007. — № 13 (3). — Р. 26.
7. Bergler-Czop B., Brzezińska-Wcisło L., Rogala-Poborska I. Miescher’s granulomatosis (granulomatosis disciformis chronica et progressiva) in a non-diabetic patient-case report // Diagn. Pathol. — 2009. — № 4. — Р. 28.
8. Marchetti F., Gerarduzzi T., Longo F., Faleschini E., Ventura A., Tonini G. Maturity-onset diabetes of the young with necrobiosis lipoidica and granuloma annulare // Pediatr. Dermatol. — 2006. — № 23 (3). — Р. 247—250.
9. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H. H., Burgdorf Wh. C. Necrobiosis lipoidica // Dermatology. — 2002. — Р. 1305—1306.
10. Бутов Ю.С., Ильина Т.Н., Вавилов А.М. Клинико-гистологические признаки липоидного некробиоза // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2003. — № 4. — С. 38—42.
11. Самсонов В.А., Бутов Ю.С. Липоидный некробиоз // Клиническая дерматовенерология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 2. — С. 511—522.
12. Ngo B., Wigington G., Hayes K., Huerter C., Hillman B., Adler M., Rendell M. Skin blood flow in necrobiosis lipoidica diabeticorum // Int. J. Dermatol. — 2008. — № 47 (4). — Р. 354—358.
13. Lacroix R., Kalisiak M., Rao J. Dermacase. Necrobiosis lipoidica // Can. Fam. Physician. — 2008. — № 54 (6). — Р. 857—867.
Ранняя стадия начинается в течении первых двух лет жизни и проявляется высыпанием везикул, пузырей и пустул, вскрывающихся с образованием геморрагических корок и разрешающихся точечными атрофическими рубцами, похожими на рубчики после ветряной оспы.Локализация сыпи преимущественно в области лица, конечностей и на слизистой рта.
Поздняя стадия начинается в возрасте 2 лет и старше и проявляется высыпанием многочисленных папул и узлов желто-белого цвета, сливающихся в бляшки, которые со временем приобретают коричневых оттенок.Наиболее частая локализация сыпи лицо, предплечья, шея, области межфаланговых суставов, подмышечные ямки, область половых органов, коленные и локтевые суставы.В области краев нижних и верхних век наблюдаентся характерное линейное расположение полупрозрачных папул («нитка жемчуга»).
