Болезнь стилла у взрослых что это

Болезнь Стилла причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Болезнь Стилла или ювенильный ревматоидный артрит — системное заболевание с воспалительным поражением суставов. Патологию диагностируют только у детей и подростков в возрасте до 16 лет, взрослым такой диагноз не ставят. О болезни Стилла говорят, когда у пациента дольше полутора месяцев протекают артриты и не удается выявить другие суставные патологии. Ювенильный артрит развивается по неустановленным причинам и дает о себе знать суставным синдромом на фоне лихорадки и высыпаний на коже. Чтобы подтвердить диагноз и пройти соответствующее лечение, нужно обратиться к ревматологу или ортопеду.

Симптомы болезни Стилла

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 13 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Врачи не могут достоверно установить причины развития болезни Стилла. Из-за внезапного начала обострения с высокой температурой и лейкоцитозом возникло предположение об инфекционной природе заболевания. Подтвердить эту гипотезу не удается, так как единый возбудитель пока не установлен: у некоторых больных выявляют вирус краснухи, у других — цитомегаловирус. Реже обнаруживают других возбудителей — микоплазму, вирусы парагриппа и Эпштейна-Барра.

Некоторые врачи предполагают, что заболевание передается по наследству. Также существует теория о иммунологическом происхождении заболевания, согласно которой болезнь Стилла относится к аутоиммунным. Подтвердить предположение удается только в тех случаях, когда у пациентов выявляют ЦИК, которые провоцируют развитие аллергического васкулита.

Разновидности

В зависимости от характера течения и сопутствующих поражений внутренних органов, выделяют следующие формы болезни Стилла:

Системный ревматоидный артрит

Протекает в виде артрита и сопровождается симптомами поражения внутренних органов — высокой температурой в утреннее время, сыпью на лице, бедрах и в области суставов без зуда. При тяжёлом течении приводит к скоплению серозной жидкости в лёгких, сердце и других внутренних органах и, как следствие, развитию их недостаточности.

Олигоартрит

Разделяется на персистирующий, при котором за весь период развития патологии происходит поражение не более четырех суставов, и прогрессирующий. Поражает детей в возрасте от 1 года. Чем раньше появляются первые признаки заболевания, тем тяжёлее оказываются последствия. При раннем развитии болезнь провоцирует задержку роста, катаракту и слепоту, разную длину конечностей и инвалидность.

Полиартрит

Сопровождается поражением многочисленных крупных и мелких суставов по всему телу. Протекает в двух формах:

Методы диагностики

Из-за отсутствия специфических диагностических признаков выявить болезнь Стилла затруднительно. Врачу-ревматологу нужно длительное время наблюдать за пациентом, чтобы исключить другие заболевания со схожей симптоматикой. Основную диагностику с клиническими и биохимическими анализами крови, инструментальными обследованиями проводит ревматолог, который при необходимости привлекает кардиолога, пульмонолога, онколога и других профильных специалистов.

Чтобы подтвердить диагноз болезнь Стилла, в клинике ЦМРТ проводят комплексную диагностику со следующими обследованиями:

Источник

Болезнь стилла у взрослых что это

14 декабря 2021 с 11.00 до 12.00 состоится онлайн-консилиум экспертов

Уважаемые коллеги!

14 декабря 2021 с 11.00 до 12.00

шестой выпуск образовательного проекта

Аутовоспалительные заболевания в практике врача-ревматолога:

онлайн-консилиум экспертов

Обзор текущих рекомендаций по ведению пациентов с болезнью Стилла

Цикл из 6 вебинаров направлен на повышение экспертизы специалистов в области аутовоспалительных состояний, а это группа редких заболеваний, связаных с нарушением регуляции врожденного иммунитета. Диагностика затруднена в связи с неспецифической клиникой системного воспаления: характерны повторные приступы лихорадки и вовлечение многих органов и систем. Основная роль в патогенезе заболеваний принадлежит провоспалительному цитокину ИЛ-1β.

В режиме онлайн ведущими экспертами НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой и приглашенными специалистами проводятся клинические разборы пациентов с обсуждением диагностических и терапевтических подходов. Вам предоставляется возможность задать и обсудить интересующие Вас вопросы в режиме реального времени.

Для участия: ревматологов, врачей общей практики, терапевтов, нефрологов, реаниматологов и представителей других медицинских специальностей

Место проведения: Москва, Каширское шоссе, дом 34А, ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Формат: онлайн

Программа:

Модераторы: Салугина С.О., Торгашина А.В.

Проект направлен на повышение экспертизы специалистов в области редких аутовоспалительных заболеваний.

Организовано компанией Новартис

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Источник

Болезнь Стилла

Причины

Несмотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения болезни пока так и не установлены. Теорий о появлении патологии существует несколько:

Но данных, полностью подтверждающих одну из этих теорий, нет.

Симптомы

Патология отличается многообразием клинических проявлений. Среди множества симптомов наиболее часто встречаются:

У детей болезнь протекает так же, как и у взрослых. Но в детском возрасте симптомы часто носят невыраженный характер, из-за чего сложно установить диагноз. Запущенные случаи могут привести ребенка к инвалидности.

Методы диагностики

Заболевание не имеет специфических признаков, и их отсутствие затрудняет постановку диагноза. Чтобы исключить другие патологии, врачам нужно определенное время для наблюдения за пациентом. Также назначается ряд исследований.

При необходимости пациентам проводят биопсию лимфоузлов, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ сердца, назначают консультации кардиолога и пульмонолога.

Терапия болезни Стилла

Патология излечима лишь в 30% случаев. Лечение острых проявлений начинают с НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты). Их прием занимает 1-3 месяца. При нарушениях со стороны сердца и легких назначают гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон). Если болезнь развивается в формах, угрожающих жизни, для внутрисуставного введения используют метилпреднизолон или бетаметазон. При хроническом течении с целью контроля артрита и хронических системных процессов рекомендуется метотрексат. В качестве резервного средства для тяжелых больных клинические рекомендации включают циклофосфамид – препарат с иммунодепрессивным эффектом.

Если консервативное лечение на протяжении от 6 месяцев до 1 года не приносит результата, пациенту может быть предложено хирургическое вмешательство с целью резекции синовиальной оболочки сустава.

Болезнь Стилла – достаточно серьезная патология, способная привести к инвалидности. Но при грамотном лечении большинство пациентов живут полноценной жизнью даже спустя годы после постановки диагноза.

Источник

Болезнь стилла у взрослых что это

Болезнь Стилла взрослых является редким заболеванием и относится к «диагнозам исключения». Трудности в диагностике вызваны неспецифичностью клинических проявлений болезни Стилла взрослых (БСВ). Этиопатогенез болезни изучен недостаточно, однако предполагается наличие генетически детерминированных нарушений врожденного иммунитета, с активацией моноцитарно-макрофагальной системы под действием провоспалительного интерлейкина 18 (ИЛ18) [1]. Также под влиянием повышенного уровня интерлейкина 1β и ИЛ18 возникает активация приобретенного иммунитета (Th1-клетки и Th17-клетки). Гиперпродукция цитокинов обуславливает такую симптоматику как артриты, артралгии, сыпь, лейкоцитоз и повышение С-реактивного белка, гиперкоагуляцию, лихорадку [1].

Согласно Европейским исследованиям распространенность БСВ составляет 0,4-1,5 случая на 100 тыс. населения [2]. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Для диагностики наиболее часто используются критерии M. Yamaguchi и соавт. [3] и критерии B. Fautrel. и соавт. [4].

Для БСВ характерна триада признаков: суставной синдром, сыпь, лихорадка. Суставной синдром проявляется симметричными артритами и артралгиями с вовлечением проксимальных и дистальных межфаланговых, пястно-фаланговых, плечевых, локтевых, коленных, голеностопных суставов [5]. Возникает хронический синовит с воспалительным инфильтратом из моноцитов. При рентгенографии обнаруживаются неспецифические признаки: эрозии и сужения суставной щели. В отличие от ревматоидного артрита в процесс часто вовлекаются лучезапястные суставы. Сыпь макулопапуллезная, розового или лососевого цвета, локализующаяся на туловище, конечностях. Часто сыпь появляется на высоте лихорадки и исчезает после нормализации температуры. Лихорадка >39 °С, с характерным ритмом возникновения: однократные подъемы температуры тела чаще в вечернее или ночное время, сопровождающаяся обильным потоотделением [6]. Лихорадка проходит в течение нескольких часов, однако у некоторых пациентов сохраняется постоянно.

Также распространенными признаками являются миалгия, боль в горле, лимфаденопатия, гепатомегалия. Возможно возникновение перикардита, миокардита, экссудативного плеврита, менингита, энцефалита, интерстициального нефрита, увеита [6].

Почти всегда возникают такие изменения лабораторных показателей как нейтрофильный лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка (СРБ). Часто обнаруживается нормохромная анемия, тромбоцитоз, снижение сывороточного альбумина. У большинства больных отмечается повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гаммаглутамилтрансферазы (ГГТ). Уровень сывороточного ферритина повышается более чем в 5 раз, при этом уровень гликозилированного ферритина снижается. При этом у больных БСВ отсутствуют антинуклеарные антитела [5].

К тяжелым осложнениям БСВ относят реактивный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (РГЛ), диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), тромбоцитопеническую пурпуру, диффузное альвеолярное кровотечение. ГРЛ характеризуется тромбоцитопенией, повышением уровня АСТ, лейкопенией, гипофибриногенемий, дисфункцией центральной нервной системы, кровотечениями, гепатомегалией, картиной макрофагального гемофагоцитоза в пунктате костного мозга. Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется высокой летальностью в связи с развитием почечной недостаточности и отека мозга. Редким жизнеугрожающим осложнением является диффузное альвеолярное кровотечение. Оно сопровождается одышкой, кровохарканьем, развитием респираторного дистресс синдрома, при бронхоальвеолярном лаваже получают геморрагическую жидкость [2].

Существует три клинических варианта БСВ: самоограничивающаяся/моноциклическая, прерывистая/полициклическая, хроническая суставная. Для моноциклической формы характерно достижение ремиссии в течение года после начала эпизода. Полициклическая форма характеризуется полными ремиссиями между эпизодами. При хронической суставной форме могут наблюдаться деструкции суставов [2].

При оценке степени активности заболевания учитывают следующие показатели (каждый из них оценивается в 1 балл): лихорадка, сыпь, плеврит, пневмонит, перикардит, гепатомегалия или нарушение функции печени, спленомегалия, лимфаденопатия, лейкоцитоз > 15,0•109/л, боли в горле, миалгии, абдоминальные боли [7,8].

Цель исследования: представленный клинический случай предназначен продемонстрировать, что БСВ следует рассматривать в дифференциально-диагностическом ряду, при появлении у пациента таких симптомов как лихорадка, артралгии, сыпь. Эти симптомы не являются патогномоничными, с чем связаны значительные трудности при постановке диагноза.

Рис.1. Сыпь в области груди

Больной Г., 42 года. Заболевание началось с появления болей мигрирующего характера в межфаланговых, плечевых, коленных, голеностопных, лучезапястных суставах. Обратился в поликлинику к ревматологу, где был назначен анализ крови на ревматоидный фактор (РФ) и антитела к циклическому цитруллиновому пептиду (АЦЦП). Результат анализов отрицательный. Поставлен диагноз «ревматоидный артрит, серонегативный» и назначено лечение метипредом 4 мг два раза в день и метотрексатом 7,5 мг один раз в неделю. На фоне проводимой терапии состояние пациента несколько улучшилось: уменьшилась общая слабость. Однако артралгии сохранялись.

Спустя год после возникновения первых симптомов присоединилась боль в горле. Пациент испытывал болевые ощущения при приеме пищи, затруднения при проглатывании слюны. Обследован оториноларингологом. Поставлен диагноз «хронический тонзиллит». Проведено лечение – вакуумное промывание миндалин на аппарате «Тонзиллор», местно назначен «Биопарокс». Лечение не принесло больному облегчения, боли в горле сохранялись.

Рис.2. Сыпь в области спины

Спустя полгода на коже груди (рис.1), спины (рис.2), кистей рук (рис.3) возникла оранжево-розового цвета макулопапулярная сыпь.

Дерматологом проведено микроскопическое и культуральное исследование на дерматомикозы. Микотических болезней не обнаружено. Местно назначено лечение мазью «Акридерм». На фоне применения препарата сыпь не проходила.

Рис.3. Сыпь на кистях

Далее больной вновь обратился за консультацией к ревматологу. Учитывая наличие у пациента лихорадки, артралгии, миалгии, сыпи, боли в горле, ревматологом назначен анализ крови на ферритин, который оказался повышен до 1900 нг/мл (при норме 20 – 250 нг/мл). Проведено УЗИ плечевых суставов, выявлены эрозивные изменения головки плечевой кости (рис.4).

Рис.4. Эрозия головки плечевой кости (а) и гепатомегалия (б)

УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, спленомегалия. Учитывая характер течения и клинико-лабораторные проявления заболевания, был сформулирован диагноз БСВ, высокая активность, системная форма (системный счет 6), функциональный класс III (лихорадка, кахексия, гепатомегалия, спленомегалия, артриты, миалгия, тромбоцитоз). Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сутки – 3 дня. С первых суток проводимой в стационаре терапии температура тела снизилась до 36,3 °C, уменьшились боли в суставах, исчезли боли в мышцах.

Лечение пациента до 2019 года проводилось глюкокортикоидами (ГК) и БПВП, однако доза ГК оказалась недостаточной для купирования лихорадки и других симптомов у больного. Использование НПВП также не помогло в достижении ремиссии. Препаратами первого ряда при лечении БСВ являются ГК [2] в дозе 1 мг/кг/сутки. Также может быть использована пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 30 мг/кг/сутки. Улучшение состояние пациента возникает в течение первых часов или дней. При отсутствии ответа на лечение ГК назначают БПВП: метотрексат в дозе 7,5 – 20 мг/неделю, дозу ГК при этом снижают. При рефрактерности болезни применяют генно-инженерные биологические препараты (ГИБП): ингибиторы фактора некроза опухоли α (ФНОα), ингибиторы ИЛ1 и ИЛ6. В случае неэффективности вышеперечисленных ГИБП, рекомендовано применение канакинумаба [9]. Имеются положительные данные применения канакинумаба по результатам рандомизиованных плацебоконтролируемых исследований11. Периодичность возникновения симптомов в течение болезни представлена на рисунке 5 (рис.5).

Рис.5. Периодичность возникновения симптомов в течение болезни

БСВ является диагнозом исключения, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику с инфекционными, ревматологическими заболеваниями, онкологическими процессами. [9] В диагностике могут помочь такие симптомы как переходящая лихорадка >39°C, появляющаяся поздно вечером или рано утром. Лихорадка может сопровождаться характерной оранжево-розового цвета макулопапулярной сыпью. Почти у всех больных развивается выраженная миалгия. Дифференциально-диагностическим признаком с ревматоидным артритом является выраженное поражение запястных суставов, сопровождающееся эрозиями и сужениями запястно-пястных и межзапястных суставов [12]. Характерна боль в горле с фарингитом и отрицательными бактериологическими посевами. Такие признаки как лимфаденопатия, спленомегалия и гепатомегалия могут быть ошибочно интерпретированы как лимфома. Лабораторные показатели, помогающие установить диагноз: повышение СОЭ и СРБ, лейкоцитоз, умеренная анемия, повышение АСТ и АЛТ, повышение сывороточного ферритина более чем в 5 раз [13], отсутствие РФ и АНФ. При правильно подобранной терапии течение БСВ довольно благоприятное, однако в большинстве случаев возникают значительные трудности в постановке диагноза, что обуславливает актуальность изучения данного заболевания и освещение в литературе новых клинических случаев.

Источник

Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам

В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла, редком аутовосполительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. Символ заболевания – красная лента. Оттенок красного цвета символизирует воспалительные процессы в организме и привелекает внимание к тому, что каждый пациент с таким диагнозом уникален и имеет индивидуальную картину течения болезни.

«Одним из ярких проявлений системного воспаления является лихорадка. В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов, которые ежедневно вовлечены в работу с пациентами. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», – подчеркнул Евгений Львович Насонов, академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ.

На сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям. Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр.

«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить диагноз. ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», – отметил Александр Михайлович Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР
им. В.А. Насоновой.

Источник

• как узнать номер карты совкомбанк через приложение →