Болезнь паркинсона смешанная форма что это

Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, лечение у женщин и мужчин

Болезнь Паркинсона — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором нарушаются функции дофаминергических нейронов в определенных участках головного мозга. В результате образуется черная субстанция, в которой накапливаются клетки альфа-синуклена и внутриклеточные соединения (тельца Леви). Патология проявляется после 50 лет, но иногда первые симптомы болезни заметны уже с 16 лет. У мужчин болезнь Паркинсона встречается чаще, чем у женщин.

Точные причины развития болезни Паркинсона до конца не изучены. Врачи считают, что провоцирующими факторами являются хромосомные отклонения, воздействие токсичных веществ и процессы старения.

Основная причина — генетический фактор для раннего развития болезни. Молодые пациенты с болезнью Паркинсона являются переносчиками специфических генов — SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Генетические мутации выявлены у 32% пациентов 16-30 лет.

Болезнь Паркинсона проявляется в нарушении двигательных функций. Но на начальном этапе могут беспокоить и другие симптомы, не связанные с движением.

Основное клиническое проявление — синдром парксинсонизма, которые проявляется следующими симптомами:

У больного практически отсутствует мимика, голос тихий, речь медленная и монотонная. Проявляются когнитивные расстройства — ухудшается внимание, мышление. Настроение подавленное, наблюдается повышенная тревожность, ворчливость, беспокоят нарушения сна.

На начальном этапе эти симптомы проявляются с одной стороны тела, постепенно становятся двухсторонними. Но всегда более выражены с той стороны, где возникли в начале заболевания.

Виды и стадии развития

Болезнь Паркинсона классифицируют по форме, стадии, скорости прогрессирования патологии.

Для оценки стадии болезни Паркинсона применяют шкалу Хен-Яра:

При быстром прогрессировании заболевания переход от первой к третьей стадии занимает не более двух лет. При умеренном прогрессировании — 2-5 лет, при медленном — более 5 лет.

Диагностика болезни Паркинсона

На начальном этапе развития диагностировать заболевание сложно. Но именно ранняя диагностика позволяет разработать эффективную стратегию лечения.

Лечением болезни Паркинсона занимается невролог. Первоначальный диагноз ставят на основе сбора анамнеза. При неврологическом обследовании применяют специальные тесты. Врач проводит оценку координации, ходьбы, мелкой моторики, нейропсихологического статуса.

Инструментальные методы — МРТ головного мозга, позитронно-эмиссионная томография, транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга. Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, назначают редко для оценки общего состояния пациента, исключения сопутствующих заболеваний.

Болезнь Паркинсона сложно диагностировать, примерно каждый четвертый диагноз оказывается неверным. Поэтому часто применяют практику получения второго мнения. Важно найти невролога, который специализируется в сфере двигательных расстройств.

Методы лечения болезни Паркинсона

Полностью вылечить болезнь нельзя, но правильно подобранная терапия позволяет многие годы вести полноценную жизни.

Для замедления проявлений моторных симптомов, улучшения двигательных функций применяют методы, способствующие увеличению количества дофамина в мозге или продлению эффекта гормона за счет ингибирования его распада.

На эффективность медикаментозной терапии влияет степень дефицита гормона, возраст пациента, наличие когнитивных и немоторных отклонений, индивидуальной чувствительности к лекарственным средствам.

Хирургический метод лечения — имплантация электродов в головной мозг. Но операция тяжелая, сопровождается множественными рисками, поэтому проводят ее редко. Показания для оперативного вмешательства — отсутствие эффекта от приема лекарств, наличие моторных осложнений, выраженная дискинезия. Глубокая стимуляция помогает избавиться от тремора, медлительности. Но после операции могут усугубиться проблемы с памятью.

Новые методики — применение кишечного дуодопа-геля, терапия стволовыми клетками.

Дополнительно пациентам рекомендуют избегать стрессов, рисовать, петь, читать стихи, заниматься рукоделием, изучать языки.

Болезнь Паркинсона у каждого пациента протекает индивидуально. Само заболевание не является смертельным, но из-за ухудшения состояния возникают осложнения, которые приводят к смерти. Это пневмония и легочные осложнения из-за затрудненного глотания. Падения, травмы из-за потери равновесия. Серьезность негативных последствий зависит от возраста, общего состояния здоровья больного, стадии развития патологического состояния.

Источник

ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА: ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЕЗНИ

Болезнь Паркинсона – хроническое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся потерей больным контроля над своими движениями. Болезнь вызвана прогрессирующим разрушением и гибелью нервных клеток, которые вырабатывают нейромедиатор дофамин, главным образом в черной субстанции и других отделах центральной нервной системы. В подавляющем большинстве случаев болезнь Паркинсона характерна для лиц старшей возрастной группы.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА: ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ

Точные причины развития болезни Паркинсона пока еще остаются непонятны. На сегодняшний день точно известно, что болезнь развивается на фоне нарушения выработки дофамина. Однако, что служит причиной такого нарушения непонятно. Согласно одной из теорий, болезнь Паркинсона может развиваться при воздействии некоторых нейротоксических веществ. В частности, установлено, что инъекции 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагиропиридина (МФТП) способствуют развитию паркинсонизма. Таким образом, можно предположить, что вещества со схожей химической структурой (как у МФТП) могут быть существенным фактором развития болезни.

Согласно окислительной гипотезе, болезнь Паркинсона развивается под воздействием свободных радикалов, которые образуются при окислительном метаболизме дофамина.

Согласно медицинской статистике, вероятность развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурящих. Вероятно, это связано с тем, что никотин стимулирует выработку дофамина.

Расовых различий в структуре заболевания нет. У мужчин болезнь Паркинсона встречается немного чаще, чем у женщин.

ВИДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ: КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Согласно принятой классификации болезнь Паркинсона бывает двух видов:

Что касается паркинсонизма, то согласно последним решениям Европейской ассоциации болезни его принято разделить на четыре основные группы:

Существуют и классификации по стадиям развития болезни Паркинсона. Так, по сохранности повседневной активности больного и необходимости в применении медикаментозной терапии болезнь Паркинсона протекает в 3 стадии:

Существует классификация по форме паркинсонизма, согласно которой учитывается преобладание тех или иных симптомов. В этой классификации выделяют:

Существует классификация по Хену-Яру, в которой выделяют 5 стадий заболевания:

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА: КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Основными признаками болезни Паркинсона являются:

ДЕЙСТВИЯ ПАЦИЕНТА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

При появлении первых симптомов заболевания человеку необходимо обратиться к невропатологу. При болезни Паркинсона крайне важно начинать лечение на ранних стадиях.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев устанавливается по характерным клиническим признакам и не вызывает сложностей. Электромиография позволяет установить причины тремора и исключить наличие других заболеваний. Для выявлений нарушений мозговой деятельности проводится электроэнцефалографию.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Болезнь Паркинсона является неизлечимой, а существующие методы лечения направлены на облегчение симптомов заболевания. Основными препаратами, устраняющими нарушения в движениях, являются леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов, а также ингибиторы МАО типа Б.

Также возможно и хирургическое лечение болезни Паркинсона. В частности, практикуются такие виды оперативных вмешательств как талатомия, паллидотомия, а также малоинвазивные нейрохирургические операции для стимуляции нервных клеток.

Помните, что современное лечение способно на долгие годы обеспечить больному трудоспособность и полноценную жизнь. Главное вовремя обратиться к врачу и придерживаться нескольких правил, а именно:

ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Больные подвержены пневмонии ввиду появления проблем с глотанием и жеваниям. Частички пищи, жидкость и слюна попадают в дыхательные пути, что приводит к развитию инфекционного процесса.

Пациенты с болезнью Паркинсона подвержены развитию рака кожи и меланомы. Причины этого феномена еще не установлены.

ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

На сегодняшний день говорить о каких-либо действенных профилактических мерах в отношении болезни Паркинсона не приходится. Специалисты считают, что несколько уменьшить вероятность развития болезни поможет употребление кофе (при отсутствии противопоказаний), ограничение контакта с токсическими веществами, достаточное употребление витаминов группы В и физическая активность.

Источник

Болезнь Паркинсона (паркинсонизм)

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое заболевание головного мозга. Основные проявления (симптомы) заболевания связаны с уменьшением количества нервных клеток, вырабатывающих вещество дофамин. Дофамин участвует в передаче нервны импульсов для обеспечения нормальной двигательной активности. Недостаток дофамина в отделах мозга, участвующих в регуляции движений, является основной причиной замедленности и ограничения выполнения привычных движений.

Болезнь Паркинсона была описана около 200 лет назад (1817 год) английским врачом Джеймсом Паркинсоном в своем знаменитом «Эссе о дрожательном параличе», в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами. С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и ёмким.

БП по распространенности занимает 4 место после деменции, эпилепсии, цереброваскулярной патологии у пациентов старшей возрастной группы. Таким образом, около 1-2% людей старше 65 лет страдают БП. В зависимости от того, в каком возрасте выявляются первые признаки БП, выделяют следующие формы: ювенильная форма – начало до 20 лет; раннее начало – до 40 лет; типичное начало – старше 60 лет.

Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности, но генетический фактор не всегда играет главную роль, т.к. на долю семейных форм паркинсонизма приходится всего около 5-10 %, в то время как спорадический паркинсонизм встречается в 80-90% случаев. Генетические факторы наибольшее значение играют при раннем начале заболевания, а в более поздней возрастной группе большее значение приобретают другие факторы, такие как инволюционные изменения в головном мозге и факторы внешней среды или токсические факторы.

Патогенетическую основу БП составляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле. Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, располагающихся в компактной зоне черной субстанции. Здесь он образуется в виде небольших пузырьков – гранул, которые по аксонам нигростиарных нейронов транспортируются к окончаниям аксонов в хвостатом ядре и скапливаются перед пресинаптической мембраной. Под влиянием приходящих нервных импульсов происходит выход квантов медиатора в синаптическую щель, который оказывает воздействие на дофаминергические рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает её деполяризацию. Предполагается, что около 80% дофамина поглощается обратно в пресинаптическое пространство или инактивируется при помощи фермента КОМТ (катехол –О-метилтрансферазы) или МАО-В (моноаминооксидазы типа В). Наиболее вероятными механизмами повреждения нейронов при БП являются: окисдативный стресс; повышенное содержание ионов железа; выявлены специфичные ферментативные дефекты комплекса I дыхательной цепи в митохондриях черной субстанции; индукция процессов апоптоза, вследствие эксайтотоксического влияния глутамата и аспартата. Но реальный пусковой фактор этих процессов до конца не определен. Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при болезни Паркинсона дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни, как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция.

Болезнь Паркинсона начинается постепенно, медленно прогрессирует. От момента появления первых неспецифических (домоторных проявлений таких как: констипация, нарушения сна, потеря обоняния, депрессия, расстройство поведения в фазе быстрого сна) до основных двигательных симптомов проходит 10-15 лет. Первые двигательные симптомы БП появляются когда гибнет более 50 % нейронов черной субстанции, а снижение уровня дофамина составляет до 80 %.

Основными в клинической картине являются двигательные симптомы:

БП проявляется клинически не только двигательными нарушениями, но и имеет целый спектр недвигательных проявлений, которые встречаются у всех пациентов независимо от возраста дебюта заболевания и стадии болезни:

Вегетативные нарушения при БП:

Классификация болезни Паркинсона проводится по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.
Формы заболевания. В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: смешанную (акинетико-ригидно-дрожательную), акинетико-ригидную и дрожательную. Смешанная форма выявляется в 60–70 % случаев болезни Паркинсона, акинетико-ригидная — в 15–20 % случаев болезни Паркинсона, дрожательная — в 5–10 % случаев болезни Паркинсона. По мере прогрессирования заболевания его форма может меняться.

Стадии заболевания. Общепризнанной является классификация стадий болезни Паркинсона, предложенная Hoehn и Yarh (1967):
1 стадия – Гемипаркинсонизм (односторонние проявления)
1,5 стадия – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.
2 стадия – Двусторонние нарушения без нарушения равновесия.
2,5 стадия – Двусторонние нарушения с начальными проявлениями постуральной неустойчивости, но с самостоятельным восстановлением равновесия при толчковой пробе.
3 стадия – Двусторонние нарушения с присоединением постуральных нарушений.
4 стадия – Выраженные нарушения, но может стоять и ходить без посторонней помощи
5 стадия – полная инвалидизация. Больной прикован к постели или к инвалидному креслу.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения):

В настоящее время для клинической диагностики болезни Паркинсона чаще всего используют критерии банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (A. Hughes et al., 1992).
Гипокинезия в сочетании не менее чем с одним из следующих симптомов:

Критерии исключения болезни Паркинсона:

Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее 3):

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона проводится со следующими заболеваниями: эссенциальный тремор, юношеский (ювенильный) паркинсонизм, лекарственный паркинсонизм, сосудистый паркинсонизм, прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского), мультисистемная атрофия, болезнь диффузных систем Леви, гепатолентикулярная дегенерация.

Дополнительные методы исследования.

В лечении болезни Паркинсона можно выделить три основных направления:

В настоящее время лечение проводят, ориентируясь главным образом на симптоматический эффект препаратов. На данный момент к числу противопаркинсонических средств, применяемых при болезни Паркинсона, относят 6 групп лекарственных средств:

Поскольку механизм действия препаратов этих групп различен, при необходимости их можно сочетать в рамках комбинированной терапии.

Медикаментозная терапия пациентов с болезнью Паркинсона подбирается индивидуально для каждого клинического случая и зависит от ряда факторов, в том числе от выраженности функциональной недостаточности, формы заболевания, возраста больного, индивидуальной чувствительности к препаратам, фармакоэкономических соображений.

Задачей терапии является восстановление нарушенных двигательных функций при использовании минимальных эффективных доз препаратов. В течение первых месяцев болезни, когда проявления заболевания минимальны и не нарушают повседневной социальной или бытовой активности, лекарственная терапия может не назначаться. В начале лечения обычно прибегают к монотерапии, а в случае снижения ее эффективности при прогрессировании болезни — к комбинированной терапии.

Немедикаментозные методы лечения.

Лечение хронических заболеваний наряду с назначением лекарственных средств требует осуществления мер по социально-психологической поддержке больных. Образовательные программы должны предоставлять больным выборочную информацию о заболевании, необходимую для формирования у них ощущения контроля над болезнью. В комплекс лечения должны входить нейропсихологический тренинг, речевая терапия, лечебная гимнастика.
Регулярные физические занятия, включающие аэробные упражнения, упражнения в изометрическом режиме, на растяжение и координацию, способны, не уменьшая паркинсонических симптомов, улучшить подвижность больных. Важное значение имеет полноценное питание, позволяющее предотвратить снижение веса и утрату мышечной массы. Для осуществления всего комплекса мер по медико-социальной реабилитации больных целесообразно создать специальную службу. Необходима подготовка специально обученных средних медработников, которые координировали бы работу социальных служб, обучали родственников приемам ухода, занимались образованием больных.

При неэффективности консервативной терапии, особенно когда выраженные дискинезии не позволяют назначать дозы препаратов леводопы, необходимые для коррекции симптомов болезни Паркинсона, ставится вопрос об оперативном лечении (паллидотомия, таламотомия, вживление внутримозговых стимуляторов в бледный шар, таламус, субталамическое ядро, внутримозговая трансплантация эмбриональной ткани надпочечника или черной субстанции).

Источник

Болезнь Паркинсона

С.Н. Иллариошкин
доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе
ГУ НИИ неврологии РАМН

Все указанные проявления свидетельствуют о глубокой перестройке химических процессов в мозге на фоне болезни и проводимой терапии. Их адекватная коррекция или, во всяком случае, сведение к минимуму являются важнейшей задачей лечащего врача, которая осуществляется путем тщательного подбора наиболее рациональной комбинации тех или иных противопаркинсонических препаратов, имеющихся в распоряжении современной неврологии.

Появление симптоматики при болезни Паркинсона свидетельствует об уже далеко зашедших процессах в центральной нервной системе: считается, что первые симптомы манифестируют, когда погибло не менее 70% нервных клеток в черной субстанции. Однажды начавшись, болезнь Паркинсона характеризуется хроническим течением и неуклонным прогрессированием в определенном темпе на протяжении жизни. Именно поэтому при лечении таких пациентов особенно важным является применение не только симптоматических средств, облегчающих отдельные проявления болезни, но и препаратов, обладающих защитным (протективным) действием и замедляющих нарастание неблагоприятных дегенеративных изменений в головном мозге.

© Газета «Академия хорошего здоровья», 2005, №2

Источник

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.

Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.

Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.

Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.
На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона.Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни.Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Источник