Болезнь ормонда что это такое у женщин
Случай успешного оперативного лечения пациента с забрюшинным фиброзом (болезнью Ормонда).
Дата доклада: 24.05.2016
Секция: (E-Poster) Редкие случаи заболеваний сердца и сосудов
Горячева Т. С., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Аракелян В. С., Испирян А. Ю., Какиашвили Р. З.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Ретроперитонеальный фиброз (РПФ) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства неясной этиологии, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур данного участка (сосудов, мочеточников, нервов). Заболеваемость РПФ составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий). Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания. Данная проблема является актуальной при решении вопроса о тактике и этапности ведения больного с множественными клиническими проявлениями РПФ. Цель: представить клинический случай успешной диагностики и хирургического лечения пациента с болезнью Ормонда, проявившшейся стенозом левой общей позвздошной артерии, стенозом левого мочеточника с развитием вторичного уретерогидронефроза. Пациент Б., 67 лет, поступил в с Ds: Объемное образование забрюшинного пространства. Стеноз с/з левого мочеточника. Стеноз левой ОПА. Мультифокальный атеросклероз. ПИКС. Состояние после стентирования ОВ ЛКА от 2011 г. При поступлении жалобы на дизурию, тянущие боли в левой поясничной области. Из анамнеза: при обследовании у уролога выявлен стеноз нижней трети левого мочеточника, гидронефроз слева, в экстренном порядке выполнено стентирование левого мочеточника. С целью уточнения этиологии стеноза выполнена МСКТ: стеноз левого мочеточника на уровне перекреста с левой общей подвздошной артерией, обусловленное утолщением стенки (ретроперитонеальный фиброз? объемное образование забрюшинного пространства? интрамуральная гематома ОПА?, объемное образование мочеточника?), гидронефротическая трансформация левой почки. Пациент взят в операционную на удаление опухоли с возможной резекцией и пластикой левого мочеточника. В операционной: вдоль ОПА слева до устья НПА и ВПА плотно прилежит патологическое образование, интимно спаянное со стенкой левого мочеточника. Дефектов левого мочеточника не выявлено. Отделение опухоли от подвздошных артерий технически невозможно. Выполнена резекция левых общей, проксимальных сегментов внутренней и наружной подвздошных артерий с периартериальной опухолью, мобилизация левого мочеточника, протезирование общей и внутренней подвздошных артерий 11-мм эксплантатом. Послеоперационный период гладкий, без особенностей. По результатам гистологического исследования у пациента диагностирована болезнь Ормонда. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с дальнейшим удалением стента левого мочеточника. Выводы: Накопление клинического опыта позволит выработать алгоритм ведения больных с различными проявлениями заболеваний забрюшинной клетчатки, сосудов, мочевыводящих путей и этапность оказания им медицинской помощи.
Болезнь ормонда что это такое у женщин
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
— Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
— Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
— Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
— Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
— Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций
2. Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела
4. МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
— Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
— Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза
5. УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
— Различная степень гидронефроза
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения
7. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией
8. Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение
в) Дифференциальная диагностика ретроперитонеального фиброза:
1. Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ
2. Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента визуализировано мягкотканное образование с высоким контрастным насыщением, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен двусторонний гидронефроз из-за наличия фиброзной мягкой ткани, показанной на предыдущем изображении.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения
4. Лечение ретроперитонеального фиброза:
• Устранение возможного причинного фактора
• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды
• Оперативное лечение: стентирование мочеточника и/или уретеролизис/транспозиция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства
ж) Список использованной литературы:
1. Bakir В et al: Role of diffusion-weighted MR imaging in the differentiation of benign retroperitoneal fibrosis from malignant neoplasm: preliminary study. Radiology. 272(2):438-45, 2014
2. Caiafa RO et al: Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics. 33(2):535—52, 2013
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4)4053-80, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333—55, vii, 2012
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199(1):1 18-26, 2012
6. Li KP et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol. 30(5):601 —5, 2011
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):423—31, 2008
8. Vaglio A et al: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 367(9506):241—51, 2006
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 (4):993—5, 2003
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) редкое неспецифическое воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства, обычно проявляемое компрессией мочеточников. Заболевание является частью общего патогенетического процесса, заключающегося в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоимунными факторами:
Эпидемиология
Болезнь Ормонда встречается редко, в 1,38 на 100000. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины (соотношение 3:1.5). Средний возраст 64 года.
Классификация
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Этиология
Диагностика
Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний. Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью. Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Внутривенная урография
Компьютерная томография
Ретроперитонеальный фиброз определяется как образование мягкотканной плотности с четкими но неровными границами. В большинстве случаев распространяется от уровня почечных артериий, окружая аорту, до уровня подвздошной артерии. Не инфильтрирует и не распространяется на мочеточники или артерии. Почти во всех случаях не смещает аорту и не характеризуется ростом кзади от аорты. При наличии смещения аорты, более вероятна лимфома. Не имеет контрастного усиления ни в артериальной, ни в выделительной фазе.
Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.
Магнитно-резонансная томография
Характеризуется выражено гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 и T2, если нет активного воспаления (при наличии которого может отмечаться повышени сигнала на Т2 изображениях). Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.
Ормонда болезнь
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)
Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулёма, болезнь Ормонда) — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Идиопатический РПФ (болезнь Ормонда) впервые описал Albarran (1905). В 1948 г, уролог из Балтимора Ормонд впервые описал заболевание, характеризуемое разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани в ретроперитонеальной клетчатке, вызвавшее обструкцию мочеточников и применил для его обозначения термин «ретроперитонеальный фиброз» (РПФ).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
РПФ встречается редко, заболеваемость им составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
СКРИНИНГ
Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания, но позволяет отметить нарушения пассажа мочи в виде уретерогидронефроза, а также деформацию мочеточников, что при наличии жалоб больного может стать необходимостью для дальнейшего углубленного обследования.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают первичный (идиопатический) и вторичный РПФ. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов.
Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.
ПАТОГЕНЕЗ
Обычно РПФ начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. С боковой стороны процесс ограничен наружным краем поясничной мышцы. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
При гистологическом исследовании изменённой клетчатки выявляют неспецифическое хроническое воспаление. Выделяют три фазы воспаления. Особенность первой фазы — наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Во вторую фазу происходят соединительнотканные фиброзные изменения с прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе начинается склерозирование жировой ткани. Фиброзная ткань может быть богата сосудами, в которых (преимущественно в мелких венах) имеются признаки прогрессирующего васкулита, т.е. для микроскопической картины характерно диффузное разрастание плотной волокнистой соединительной ткани. Среди рыхло расположенных коллагеновых волокон встречаются одиночные тучные клетки, а также одноядерные круглоклеточные инфильтраты, представленные лимфоидными плазматическими и эозинофильными клетками.
При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что РПФ может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.
Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием РПФ, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.
Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба.
В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику РПФ проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.
Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и мочеточников.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Ретроперитонеальный фиброз. Двусторонний уретерогидронефроз. Хронический пиелонефрит, активная стадия. ХПН в интермиттирующей стадии. Нефрогенная гипертензия.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический РПФ часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Лечение РПФ сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
РПФ с клиническими проявлениями заболевания является показанияем к госпитализации. Обычно больные поступают в урологический стационар по экстренным показаниям в связи с анурией или олигурией.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек.
Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с ( неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело,). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.
При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.
В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения РПФ:
∨ преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
∨ во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
∨ вобэнзим♠ по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
∨ после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.
Учитывая, что РПФ практически всегда сопровождается нарушением уродинамики и расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей – мочеточника и лоханки, терапия должна проводиться при восстановленном пассаже мочи – антирефлюксном многонедельном внутреннем стентировании верхних мочевыводящих путей. Только в случае непроходимости мочеточника для стента вопрос может решаться в пользу чрескожной нефростомии или того или иного вида открытого оперативного лечения.
Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение показано при осложнениях РПФ: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.
Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.
При ограниченном участке поражения, расположенном в типичном месте (уровень L4–L5), рекомендуется выполнять уретеролиз с последующим перемещением мочеточника из зоны поражения. При перемещении мочеточника в брюшную полость в качестве доступа используют срединную лапаротомию, которая позволяет выполнять вмешательство одномоментно на обоих мочеточниках, в случае билатерального поражения, а также переместить мочеточник с максимальным сохранением его сосудов. Мочеточники перемещают на значительном протяжении вместе с неизмененными отрезками длиной не менее 3–4 см над и под местом видимых границ сдавления. Брюшину под перемещенной частью мочеточника сшивают отдельными кетгутовыми швами, не затрагивая мочеточниковых сосудов, особенно венозных. Перемещенный мочеточник не должен сдавливаться в зоне перехода из одной атомической области в другую. Данная операция не может быть выполнена при тотальном поражении мочеточника и в случае, когда после уретеролиза необходима резекция пораженного сегмента с наложением анастомоза. В этой ситуации предлагают перемещать мочеточник из зоны фиброза во вновь сформированное ложе забрюшинного пространства с предварительным окутыванием мочеточника лоскутом перемизия поясничной мышцы, который не вовлекается в процесс. Следует отметить, что выделять мочеточник целесообразно, не вскрывая лоханки, так как спавшийся мочеточник выделить гораздо сложнее.
Особые трудности возникают при лечении вторичного РПФ, когда мочеточник вовлечён в рубцовый процесс на большом протяжении. В этих случаях хирургу приходится, освобождая мочеточник, нарушать его кровоснабжение и иннервацию, при этом нет гарантии того, что не возникнет рецидив заболевания, так как сама операция неизбежно приводит к новым очагам рубцевания вокруг мочеточника и в его стенке. При распространённом процессе выполняют замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. Данная операция показана при отсутствии грубого нарушения тонуса лоханки и деструктивного процесса в сосочках почки. Именно поэтому при тяжёлых проявлениях болезни предложены методы внешнего протезирования мочеточника с помощью сосудистых протезов из дакрона, тефлона, лавсана и других современных материалов (рис. 26-16). Операцию не выполняют при локализации процесса в нижней трети мочеточника, при мочевой инфильтрации околопочечной и околомочеточниковой клетчатки, а также в период острого воспаления. Протезы выполняют роль защиты мочеточника после отведения последнего из зоны фиброза. Для профилактики послеоперационного острого пиелонефрита необходимо внутреннее дренирование верхних мочевыводящих путей с помощью стента с использованием в последующем всех его преимуществ при необходимости длительного дренирования в сочетании с антисклеротической терапией. Для предупреждения перегиба протеза во время движения почки при дыхании его проксимальный конец должен быть установлен не выше 4 см от ЛМС.
При распространённом РПФ без вовлечения в фиброзно-склеротический процесс подвздошных сосудов возможно выполнение аутотрансплантации почки. При значительно расширенных и извитых мочеточниках могут быть выполнены боковая уретерокутанеостомия, нефростомия или длительное стентирование мочеточника.
У ряда больных нефростома порой устанавливается на весьма длительный срок. Критерии текущей оценки состояния больного, а также течения заболевания и контроля проводимого лечения — уровень АД, мочевина и креатинин сыворотки крови, данные ультразвукового сканирования почек (состояние ЧЛС), СОЭ.
При сдавлении аорты и подвздошных артерий проводят артериолиз. Высвобождение сдавленных вен из фиброзной ткани может быть трудным и рискованным вмешательством, а операция шунтирования при обструкции нижней полой вены не является успешной. Поэтому для улучшения оттока венозной крови и купирования симптомов, обусловленных венозной обструкцией, достигают посредством поднятия ножного конца кровати и эластической поддержки нижних конечностей, т.е. ноги держат в приподнятом состоянии и применяют их эластичное бинтование до тех пор, пока не разовьётся достаточная коллатеральная венозная система.
Обострение ХПН самое грозное осложнение в ближайшем послеоперационном периоде. Для лечения проводят интенсивную дезинтоксикационную терапию, вплоть до применения гемодиализа и ультрафильтрации крови, а также назначают антибиотики. Наиболее частое осложнение в отдаленном послеоперационном периоде — повторное сдавление мочеточника в ходе продолжающегося забрюшинного фиброза. Этот факт ещё раз подтверждает необходимость дополнять уретеролиз перемещением мочеточника по той или иной методике.
По данным литературы, послеоперационная летальность составляет 16,7–17,2%, длительный положительный эффект получен у 53–67% прооперированных пациентов.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Больные с РПФ, как при консервативном лечении, так и после проведенного оперативного вмешательства, подлежат динамическому наблюдению урологом и нефрологом с целью своевременного выявления осложнений заболевания.
Каждые 6 мес необходимо проводить УЗИ почек, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Если необходимо, выполняют экскреторную урографию, прибегают к радиоизотопным методам исследования. При распространении фиброзных изменений в забрюшинном пространстве назначают глюкокортикоиды на срок 3–6 мес и препараты гиалуронидазы, вобензим. В случае выявления инфекции мочевых путей проводят бактериологическое исследование мочи, назначают антибиотики и диуретики растительного происхождения.
При прогрессировании почечной недостаточности, частых обострениях пиелонефрита показано длительное стентирование мочеточника и/или оперативное лечение.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)
Вести размеренный образ жизни, избегать эмоциональных и физических перенапряжений. Из питания необходимо исключить всё острое и солёное, копчёности, консервированные продукты; ограничьте потребление продуктов с высоким содержанием белка. Употреблять достаточное количество жидкости — рекомендуется пить клюквенный морс и чай из мочегонных трав.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от стадии заболеваният.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.
Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.