Болезнь микулича что это
Болезнь Микулича
Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.
Общие сведения
Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы. Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич. В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.
Причины болезни Микулича
Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови. Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции. Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.
Симптомы болезни Микулича
Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы. Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.
При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь. Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании. Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.
Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.
Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.
Диагностика болезни Микулича
Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.
При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.
При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда. Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования. Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.
Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином. Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.
Лечение болезни Микулича
Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.
При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.
МИКУЛИЧА СИНДРОМ
МИКУЛИЧА СИНДРОМ (J. Mikulicz-Radecki, нем. хирург, 1850— 1905; син.: болезнь Микулича, доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слезных желез) — двустороннее симметричное поражение слюнных и слезных желез, сопровождающееся понижением их секреторной функции. Описан впервые в 1892 г. И. Микуличем при нек-рых хрон, инфекционных заболеваниях. В дальнейшем при симметричном увеличении слюнных и слезных желез, напр, при лимфосаркоме, стал применяться термин «синдром Микулича». Впоследствии более широкое распространение получил термин доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слезных желез; при одностороннем поражении говорят о солидной аденолимфоме.
Макроскопически при М. с. отмечается обычно не очень резкое увеличение в размерах слюнных и слезных желез, к-рые имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей и окружающими тканями; на разрезе железы сохраняют дольчатое строение. При микроскопическом исследовании отмечается инфильтрация стромы слюнных и слезных желез лимфоидными клетками, атрофия паренхимы и внутрипротоковая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с образованием так наз. миоэпителиальных островков (рис.).
Клинически процесс обычно начинается с поражения околоушных желез, а затем распространяется на другие слюнные, а также слезные железы, но может и ограничиться вовлечением желез одной какой-нибудь группы.
Общие клинические проявления синдрома Микулича имеют большое сходство с симптомами, свойственными синдрому Шегрена (см. Шегрена синдром), поэтому многие специалисты объединяют их в синдром Микулича — Шегрена.
Дифференциальный диагноз проводят с сиаладенитом (см.), гиперплаз пей лимфатических узлов и околоушной железы, поражением слюнных и слезных желез при опухолях лимфоидной ткани, недифференцированном раке слюнных желез с лимфоидной инфильтрацией стромы.
Лечение: проводится терапия основного заболевания.
Лечение болезни Микулича
Болезнь Микулича или саркоидный сиалоз – проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез. Она всегда сопровождается нарушением работы лимфасистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица. Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.
Особенности болезни Микулича
Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет – как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.
Причины болезни Микулича
Болезнь Микулича – основные симптомы
На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:
Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.
Диагностика синдрома Микулича
Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:
При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.
Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.
Лечение болезни Микулича
К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:
К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае – крайне неблагоприятный.
При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.
Синдром Микулича
Впервые эту болезнь описал в 1892 году Микулич и стех пор она носит название болезни или синдрома Микулича. Это — симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим, симметричным увеличением слезных и слюнных желез (чаще подчелюстных, реже околоушных и подъязычных), смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Нагноения желез никогда не бывает. В процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Причина заболевания полностью не выяснена.
Гистологически при болезни Микулича наблюдается лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез. Некоторые авторы считают, что иногда причиной является туберкулез. Однако большинство расценивает заболевание как лимфоматоз слезных и слюнных желез, вызванный системным заболеванием всего лимфатического аппарата — лейкемией и псевдолейкемией. При обследовании больного с подозрением на синдром Микулича обязательны исследования крови. Для диагностики туберкулезного дакриоаденита важное значение имеет общее клиническое исследование на туберкулез и кожные туберкулиновые тесты Пирке и Манту. Люэтический хронический дакриоаденит протекает в форме гуммозного дакриоаденита слезной железы. Шанкр встречается реже. При врожденном люэсе может быть врожденный интерстициальный дакриоаденит.
Лечение
Направлено на основную причину заболевания. Местно — рентгенотерапия. Во всех случаях болезни Микулича показано также применение подкожно или внутрь препаратов мышьяка.
Болезнь микулича что это
Синоним синдрома Микулича. Симптомокомплекс Mikulicz. Сиалоаденоз, сиалоз.
Определение синдрома Микулича. Системное реактивное припухание слезных и слюнных желез при общих заболеваниях.
Автор. v. Mikulicz-Radecki Johann — немецкий хирург, Вроцлав, 1850— 1905. Синдром был впервые описан в 1892 г.
Симптоматология синдрома Микулича:
1. Постепенно развивающееся симметричное (дифференциально-диагностический признак) безболезненное припухание слезных и слюнных желез. Часто поражается лишь одна пара желез. В патологический процесс могут вовлекаться также слизистые железы конъюнктивы и ротовой полости (десен, губ, щек, гортани), особенно передние железы языка, так называемые железы Blandin—Nuhn (на обеих сторонах нижней поверхности и кончика языка).
2. Припухание ограничивается этими железами; они становятся как бы перемещенными (дифференциально-диагностический признак).
3. Часто развивается иридоциклит.
4. Длительное, в течение ряда лет, течение заболевания.
5. Поздним проявлением может быть атрофия слюнных желез с ксеростомией (сухость ротовой полости) и зудящей сухостью конъюнктивы.
6. Повышенная склонность к кариесу в результате недостаточной продукции слюны.
7. Прогноз зависит от основного заболевания.
Этиология и патогенез синдрома Микулича. v. Mikulicz предполагал инфекционный генез. В настоящее время воспалительную этиологию синдрома отвергают. Чаще всего синдром является частичным признаком S. Besnier—Boeck—Schaumann, а также лейкемических или ретикулярных бластоматозов, но может быть и своеобразной формой ретикулеза (Stopka); связь с S. Hodgkin сомнительна.
Дифференциальный диагноз. S. Besnier—Boeck—Schaumann (см.) S. Heerfordt (см.). S. Behcet (см.). Симметричные липомы. Лимфангиома. Лимфосаркома. Лимфогранулематоз (S. Hodgkin, см.). Сифилис. Туберкулез. Хронический сиалоаденит и паротит. Хронический лейкоз. Злокачественный ретикулез. S. Melkersson—Rosenthal (см.). S. Sjogren (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021