Болезнь итп что это

10.07.202213.07.2022 admin 0 Comments

Публикации в СМИ

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Код вставки на сайт

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Источник

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности Иммунная тромбоцитопения при беременности Аутоиммунные нарушения в 5 раз чаще встречаются у женщин, а пик их проявлений приходится на репродуктивный возраст. Поэтому эти нарушения часто наблюдаются у беременных. Синдром антифосфолипидных. Прочитайте дополнительные сведения и повышает риск заболеваемости матери.

Симптомы и признаки ИТП

Часто протекает бессимптомно и идентифицируется только по низкому количеству тромбоцитов в общем анализе, но при симптоматичном течении признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или 37 °С (болезнь холодовых. Прочитайте дополнительные сведения (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Петехии ‒ это небольшие красные пятна, которые видны на нёбе этого пациента.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Экхимозы ‒ это крупные фиолетовые синяки, которые видны на ноге этого пациента.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Диагностика ИТП

Общий анализ крови (ОАК) с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения (например, на кортикостероиды). У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Справочные материалы по диагностике

Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia. Blood Adv 14;4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868.

Прогноз при ИТП

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

В течение первого года у взрослых спонтанная ремиссия возникает у 30% пациентов, а в течение 5 лет улучшение состояния наблюдается у 75% больных (1 Справочные материалы по прогнозу Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является нарушением свертываемости крови, обычно не сопровождающееся анемией или лейкопенией. Как правило, оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое. Прочитайте дополнительные сведения ). Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/мкл) с минимальным кровотечением или вообще без него; их часто обнаруживают при автоматизированном подсчете тромбоцитов, который теперь обычно выполняется при общем анализе крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Справочные материалы по прогнозу

Sailer T, Lechner K, Panzer S, et al: The course of severe autoimmune thrombocytopenia in patients not undergoing splenectomy. Haematologica 91:1041–1045, 2006.

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Согласно современному определению, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, иммунная тромбоцитопения) представляет собой приобретенное иммунно-опосредованное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией, возникновение которой вызвано разрушением тромбоцитов антителами. ИТП может развиваться как у взрослых, так и у детей. Развитию ИТП у детей часто предшествует вирусная респираторая инфекция. В отличие от взрослых, у большинства педиатрических пациентов ИТП имеет доброкачественное течение, характеризуясь низким риском возникновения кровотечений и самоизлечением. Тем не менее у некоторых детей течение ИТП все же может осложняться значимыми кровотечениями, в частности внутричерепным кровоизлиянием. Кроме того, примерно у 20% пациентов это заболевание может принимать хронический характер.

Эпидемиология

За последнее десятилетие благодаря проведению крупных клинических и популяционных когортных исследований учеными были получены новые данные об эпидемиологии ИТП. Так, в датированном 2017 г. обзоре G.Moulis и соавт. приводятся следующие эпидемиологические данные: частота ИТП оценивается на уровне 3-4 случая на 100 тыс. населения в год, а риск развития внутричерепного кровоизлияния составляет около 1% в год. При этом заболевание несколько чаще встречается у лиц женского пола, а пиковые показатели заболеваемости приходятся на детский возраст и на возраст более 60 лет.

Персистирующая, хроническая и рефрактерная ИТП – определения понятий

В зависимости от продолжительности сохранения симптомов ИТП классифицируется следующим образом: впервые диагностированная (длительность заболевания 12 мес). Следовательно, ИТП определяется как персистирующая в том случае, когда тромбоцитопения сохраняется у пациента спустя 3-12 мес после первого установления диагноза. Однако в определении понятия рефрактерной ИТП консенсуса нет. Так, у взрослых рефрактерная ИТП определяется как заболевание, при котором отсутствует ответ на лечение либо отмечаются рецидивы после спленэктомии, – критерий, который не может быть применен к педиатрической популяции, поскольку оперативное вмешательство во многих случаях не рассматривается в качестве терапии второй линии (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Поэтому было предложено, чтобы это определение относилось к категории детей со значимыми кровотечениями, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии, либо детей без значимого кровотечения, основная цель лечения которых состоит в улучшении качества жизни. Современный алгоритм подтверждения диагноза ИТП и разработки плана лечения представлен на рисунке (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; R. Beruecco et al., 2018).

Алергічний риніт (АР) зумовлює багато симптомів та ускладнень, які серйозно впливають на якість життя дітей. Метою цього дослідження є оцінювання ефективності та безпеки медичного виробу Нарівент і порівняння їх із такими топічних кортикостероїдів (КС) у контролі симптомів АР у дітей.

Найбільш поширеною причиною розвитку негоспітальної пневмонії (НП) у дітей віком до 5 років є віруси. До того ж, у 30% випадків при ураженні вірусом слизової оболонки дихальних шляхів відбувається приєднання вторинної бактеріальної інфекції. У дітей усіх вікових груп найбільш поширеним бактеріальним збудником НП є Streptococcus pneumoniae. У дітей віком до 5 років захворювання також може виникати внаслідок інфікування Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis та Mycoplasma pneumoniae.

Зазвичай, коли у пацієнта виникають симетричні потовщення в ділянці міжфалангових суглобів кистей, лікарі найчастіше встановлюють діагноз артрит. Але є стани з подібними симптомами, не пов’язані з запальними процесами у цих суглобах. Пахідермодактилія (від грецького pachy – товстий, dermos – шкіра, dactylos – пальці) – один із них, у дітей зустрічається рідко, тому лікар не завжди одразу може встановити правильний діагноз.

Источник

Развлекательно-познавательный портал

Болезнь итп что это

Публикации в СМИ