Болезнь гельцера что за болезнь
Болезнь Альцгеймера
Введение
Видимо, каждому времени сопутствует одна или несколько болезней, которые в социуме упоминаются и обсуждаются чаще, чем все прочие заболевания. Такие «актуальные» болезни всем известны, они становятся обыденными и чуть ли не модными. Широкой просвещенной публике они почти понятны, но, в то же время, достаточно загадочны для того, чтобы сделать их темой салонных разговоров, «компетентных» суждений (уж я-то, мол, знаю) или даже анекдотов — несмешных, нарочито-кощунственных или, простите, откровенно дурацких. В такой популярности, скорее всего, отражается сложная смесь вытесняемого страха, языческих отворотно-защитных заклинаний и надежды на то, что страшная болезнь так и останется где-то там, в эпидемиологических сводках или судьбах очень далеких знакомых.
Обычно этот эффект обусловлен появлением новых научных знаний (например, открытием неизвестного ранее патогена, как это было с ВИЧ/СПИД или прионными болезнями), осмыслением поистине устрашающих статистических взаимосвязей (онкогенные подтипы папилломавируса и рак шейки матки), социально-значимыми произведениями искусства («Пролетая над гнездом кукушки», «Человек дождя») или биографиями выдающихся людей. Так, благодаря поистине героической борьбе с болезнью, которую в течение десятилетий ведет английский физик Стивен Хокинг, весь мир заговорил о боковом амиотрофическом склерозе. Экс-президент США, переживший покушение и несколько онкохирургических операций, справлявшийся и с прогрессирующей глухотой, и с переломами, в конце концов написал простое и проникновеннное письмо своим согражданам, где заранее с ними попрощался – на тот момент еще понимая, что его ждет. Рональд Рейган перешагнул 90-летний рубеж, что до него удавалось лишь двоим президентам, и умер от воспаления легких, что является типичным исходом болезни Альцгеймера.
Болезнь, первое клиническое описание которой принадлежит Алоизу Альцгеймеру (Германия, 1906), до сих пор остается предметом не только общественного внимания, но и напряженных научно-медицинских дискуссий. В ныне действующей МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10 пересмотр) это заболевание отнесено и к неврологическому, и к психиатрическому разделам. Некоторое время назад, на фоне наметившейся было тенденции к «фельдшеризму и алгоритмизации» медицины (увы, булгаковские шариковы бессмертны, вездесущи и по-прежнему занимают порой высокие посты, в т.ч. в международных организациях здравоохранения) – предпринимались попытки обобщить диагнозом «Болезнь Альцгеймера» вообще все пресенильные и сенильные, т.е. относящиеся к пожилому и старческому возрасту, дементирующие (ослабоумливающие) процессы: сосудистую деменцию, различные варианты атрофии и т.д. В частности, Википедия определяет болезнь Альцгеймера как наиболее распространенную форму сенильной (старше 65 лет) деменции, а ранний вариант называет редким. Однако здравый смысл и клиническое мышление, по-видимому, возобладают: большинство специалистов, — как «сугубых практиков», так и «высоколобых кафедралов», — рассматривают болезнь Альцгеймера как самостоятельную форму пресенильной, предстарческой нейродегенерации, которая обычно манифестирует в возрастном интервале 40-60 лет, характеризуется собственной спецификой, узнаваемой симптоматикой и существенными отличиями (клиническими и, вероятно, этиопатогенетическими) даже от очень близкой деменции Пика.
Неоднозначностью диагностических подходов обусловлена и разноголосица статистических оценок. Так, в одних источниках число лиц на земном шаре, страдающих болезнью Альцгеймера, оценивается на уровне около 30 млн чел; в других – свыше 50 млн чел. Достоверно установлено, что женщины заболевают чаще. Не вызывает сомнения и тот факт, что частота встречаемости постоянно и быстро растет: в течение ближайших десятилетий число болеющих должно увеличиться в 3-5 раз.
В целом, как ни избегай эмоционально-окрашенных суждений, суть проблемы от этого не меняется: болезнь Альцгеймера – безжалостный прогредиентный (непрерывно прогрессирующий) атрофический процесс, который вновь и вновь воспроизводит свои неумолимые закономерности.
Причины
Острота и глобальная значимость проблемы сразу кардинально изменятся, как только будут получены полные и непротиворечивые данные об этиопатогенезе болезни Альцгеймера. На сегодняшний день рассматриваются три основные гипотезы: холинергическая (согласно которой в организме больного вырабатывается недостаточное количество ацетилхолина, одного из веществ-нейромедиаторов); амилоидная (накопление и отложение в мозговых тканях бляшек из особого белка бета-амилоида); тау-белковая (образование аномальных сгустков и клубков видоизмененного тау-белка в нейронной ткани). Все эти гипотезы находят серьезные подтверждения и столь же серьезные контраргументы, т.е. неоспоримой доказательной базы нет ни у одной из них.
Так, препараты, разработанные в рамках нейромедиаторной гипотезы, не оправдали возлагавшихся на них надежд. Бета-амилоидные бляшки в патоморфологическом исследовании обнаруживаются не только при болезни Альцгеймера, но и при других видах деменции, а также при болезни Дауна. Неясно, каким образом наличие бляшек или тау-протеиновых клубков приводит к массовой гибели нейронов в окружающей ткани. Неизвестны причины и механизмы структурной перестройки тау-белка, которой обусловлена тенденция к его «слипанию», и т.д.
Все больше исследователей склоняется к мысли, что болезнь Альцгеймера является полиэтиологическим заболеванием, т.е. запускается не одним, а одновременно несколькими триггерными факторами, сочетание которых также может оказаться сугубо индивидуальным. Подтверждена, в частности, роль наследственного фактора. В ряде исследований доказано, что регулярная интенсивная умственная деятельность, – даже в старческом возрасте, – служит своеобразной профилактикой болезни Альцгеймера.
Характерную клиническую картину обусловливает дегенерация (упрощение, перерождение в более примитивные структуры) и атрофия (отмирание с сокращением объема и прогрессированием функциональной недостаточности – вплоть до полной несостоятельности) тканей головного мозга. Постепенно расширяются мозговые желудочки, отмирают кора и гиппокамп (элемент центральной нервной системы, отвечающий, в частности, за целостность и адекватность эмоций, координацию долговременной и кратковременной памяти, устойчивость и продуктивность произвольного внимания).
Симптоматика
Применительно к болезни Альцгеймера часто рассматривают состояние, типичное для деменций вообще — т.н. афато-апракто-агностический синдром (досл. «распад речи, праксиса и узнавания»). В развернутом нейропсихологическом обследовании комплекс нарушений, характерных именно для этого заболевания, зачастую выявляется за много лет до того, как симптоматика достигнет клинического уровня выраженности. Однако сами пациенты и их родственники чаще всего обращают внимание на ранние нарушения памяти (припоминание нужных в данный момент слов и сведений, запоминание и удержание новой информации), абстрактного мышления («мерцающие» эпизоды неспособности к логическим выводам, к непониманию отношений и взаимосвязей, к целенаправленному планированию своих действий и прогнозированию их результатов), эмоционально-волевой сферы (постепенная утрата интересов, влечений, побуждений). Очевидно, что на этом этапе симптоматика не является специфичной и трактуется обычно как «приближение старости», следствие переутомления или стресса, депрессия и т.д.
Диагноз устанавливается или, как минимум, предполагается уже на второй стадии, при т.н. ранней деменции. Становятся заметными оскудение словарного запаса и обеднение речевой организации, появляются аграмматизмы в устной и письменной речи, нарушения тонкой моторики, почерка, графики в рисуночных пробах; утрачиваются сложные навыки, снижается общий уровень когнитивных (познавательных) функций. Для болезни Альцгеймера характерно отсутствие конфабуляций и парамнезий (ложных воспоминаний, которыми компенсируют лакуны в памяти, например, пациенты с болезнью Пика). Кроме того, нарастающие апатия и когнитивный дефицит в течение длительного времени сопровождаются сознанием собственной несостоятельности – тем более болезненным, чем выше был интеллектуальный, социальный, профессиональный статус пациента в преморбиде.
Следующая, третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется умеренной деменцией. Налицо грубое снижение памяти и внимания. Появляются парафазии (употребление тех слов, которые случайно вспоминает пациент, вместо тех, которые нужны по контексту). Прогрессируют симптомы афазии, алексии и аграфии (распад речевых функций, способности к чтению и пониманию, а также навыков письма и рисунка). Поведение и эмоциональное реагирование утрачивают адекватность (непредсказуемое чередование плаксивости, агрессивности, попыток ухода из дома и пр.). Больные все хуже справляются даже с элементарными действиями. Выраженные нарушения ориентации в окружающей обстановке и собственной личности, узнавания и распознавания объектов/субъектов могут приводить к формированию нестойких бредовых идей, которые в дальнейшем также распадаются. Пациент становится практически беспомощным, требуя постоянного надзора, ухода и обслуживания; если у родственников нет возможностей обеспечить круглосуточную домашнюю курацию, то именно на этом этапе больные, как правило, госпитализируются в психиатрический стационар.
В терминальной стадии болезни Альцгеймера пациенты влачат, по сути, вегетативное существование. Все высшие психические функции и структуры, включая мышление, личность, память, речь, произвольное внимание, эмоции, целенаправленные движения и т.д., – руинируются и фактически отсутствуют. Как правило, наблюдается неутолимый голод (булимия, полифагия) в сочетании с кахексией (тяжелое истощение, утрата массы тела). На этом этапе пациент уже не может покинуть пределы кровати даже с посторонней помощью. Непосредственной причиной смерти почти всегда становится инфицирование и гангренозное изъязвление пролежней (с исходом в фатальный сепсис) или же тяжелая пневмония, обусловленная длительной адинамией в присутствии госпитальной микрофлоры.
Общая продолжительность течения болезни Альцгеймера, – если успевают смениться и завершиться все четыре условные стадии, – составляет 10-15 лет.
Диагностика
Как правило, окончательный диагноз устанавливается в ходе консультаций психиатра, невропатолога, патопсихолога. Дополнительно назначают МРТ (для оценки состояния мозговых структур), клинические и биохимические анализы. В дальнейшем диагноз подтверждается патоморфологической посмертной верификацией.
Лечение
На сегодняшний день этиопатогенетической терапии болезни Альцгеймера не существует, поскольку недостаточно ясен сам этиопатогенез, т.е. причины и механизмы развития. Практикуется паллиативная медикаментозная поддержка, сравнительно эффективная и включающая (в зависимости от стадии и доминирующей симптоматики) нейропротекторы, стимуляторы мозгового кровообращения и питания, транквилизаторы, нейролептики и пр.
В ведущих мировых психоневрологических институтах, лабораториях, центрах не прекращаются интенсивные исследования этого жестокого заболевания. Постоянно публикуются сообщения о разработке перспективных средств профилактики и лечения болезни Альцгеймера; ряд препаратов уже сегодня успешно проходит клинические испытания. Нет сомнений в том, что ответы на все вопросы будут найдены в обозримом будущем.
Болезнь Альцгеймера: симптомы, стадии, профилактика и лечение
Болезнь Альцгеймера – патология нейродегенеративного характера с прогрессирующей сенильной деменцией. Характеризуется развитием когнитивных расстройств, слабоумия. Неврологические расстройства при болезни Альцгеймера вызваны образованием нерастворимых жестких белков-амилоидов (сенильных бляшек), которые обволакивают и уничтожают функциональные клетки головного мозга. Постепенно процесс распространяется, захватывает новые области.
Современная медицина может предложить только паллиативное лечение. Комплексная терапия и правильный уход позволяют значительно замедлить деструктивные процессы, увеличить продолжительность и сохранить качество жизни пациентов с болезнью Альцгеймера.
Причины болезни
По статистике симптомы болезни Альцгеймера развиваются у 5-8 человек на 1000 населения. Каждый второй случай деменции вызван именно этой патологией. В последнее десятилетие наблюдается рост заболеваемости, но врачи пока затрудняются назвать точные причины нейродегенеративных процессов. Доказано повышение рисков возрастной группе старше 65 лет. После 95 лет практически у 70 % пожилых людей развиваются характерные симптомы. Женщины болеют чаще, чем мужчины, но это может быть связано с более высокой продолжительностью их жизни, особенно в европейских странах.
Большинство специалистов сходятся во мнении, что главным фактором, запускающим нейродегенеративные процессы, является естественное старение организма. Замедление обменных процессов способствует накоплению амилоидов.
Генетические исследования доказали наследственную предрасположенность к болезни Альцгеймера. Мутации в нескольких хромосомах приводят к нарушению белкового обмена в церебральных тканях. Генетика чаще всего становится причиной раннего дебюта болезни, когда первые признаки деменции проявляются в возрасте 30-40 лет.
Ускорить развитие патологии могут следующие факторы:
Симптомы болезни Альцгеймера
Патология характеризуется длительным и малозаметным началом. На ранних стадиях болезнь Альцгеймера вообще может не иметь никаких симптомов. Бляшки начинают формироваться в тканях головного мозга за несколько лет до первых проявлений.
По мере увеличения площади поражения наблюдаются первые нервные расстройства:
Человек становится рассеянным, забывчивым, например, часто теряет ключи или забывает, куда положил телефон. Больному сложно осваивать новые виды деятельности, в речи он начинает делать паузы, чтобы подобрать нужные слова. Прогрессирование патологии неуклонное, без периодов ремиссии.
По степени выраженности симптомов выделяют четыре стадии болезни Альцгеймера:
Диагностика болезни Альцгеймера
Пациенты не всегда способны заметить и понять изменения в своем организме, поэтому родственникам необходимо привести близкого человека к доктору при первых проявлениях патологии. Диагностикой болезни Альцгеймера занимается врач-невролог. В ходе осмотра он определяет уровень рефлексов пациента, проводит ряд тестов на оценку когнитивных функций, устанавливает анамнез, наличие провоцирующих факторов.
Комплекс обследований включает:
Лечение болезни Альцгеймера
Медикаментозное лечение
Врач назначает симптоматическую терапию. Важно максимально облегчить состояние больного, помочь ему дольше сохранять память, внимание, увеличить продолжительность жизни.
Лекарственное лечение болезни Альцгеймера включает:
Препараты включены в список жизненно важных, их покупка финансируется из бюджета. При назначении на ранней и средней стадии лекарства помогают приостановить развитие болезни.
Для лечения сопутствующих нарушений врач назначает нейролептики, антидепрессанты,
Социальная реабилитация
Важно как можно дольше сохранять привычный образ жизни больного. Интеллектуальный регресс будет неуклонным, но занятие любимым делом, общение с друзьями помогают замедлить его. Человек с болезнью Альцгеймера часто живет «в прошлом», поэтому родственникам рекомендуют как можно больше обсуждать с ним текущие события, напоминать о каких-то фактах. Если до постановки диагноза пациент рисовал или играл на музыкальном инструменте, пусть продолжает. Активная интеллектуальная деятельность и движение стимулируют образование новых связей между нейронами, задействуют мозговые резервы, что помогает сопротивляться деменции.
Во многих крупных городах открыты «школы для родственников». Суть занятий во многом сводится к психологической поддержке, но в рамках обучения дают много ценной информации по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера. Внимание родственников – важный аспект социальной реабилитации каждого пациента.
Некоторые правила ухода за человеком с деменцией:
Комплексный подход к лечению позволяет больным сохранять достаточно ясный ум и способность к самообслуживанию до глубокой старости. Продолжительность жизни после постановки диагноза достигает 14 лет и более. Родственникам рекомендуют пользоваться услугами специалистов, особенно в поздних стадиях болезни Альцгеймера. Профессиональный уход за пациентом в пансионате или хосписе значительно улучшит его самочувствие и позволит семье вернуться к работе, к привычному образу жизни.
Профилактика болезни Альцгеймера
Невозможно заранее предсказать и предупредить нейродегенеративные изменения в мозге. Но можно уменьшить риск их развития. Доказано, что люди, занятые интеллектуальным трудом, реже страдают от деменции. Хорошей профилактикой болезни Альцгеймера являются специальные гимнастики, упражнения на подвижность ума. Рекомендуется читать книги, решать кроссворды, заниматься научной деятельностью по мере возможности до глубокой старости.
Сохранение душевного равновесия – один их эффективных методов профилактики деменции. Следует избегать стрессов, нервных перенапряжений. Укрепить общее здоровье помогает двигательная активность, частые прогулки на свежем воздухе, правильное питание.
Диагностика и лечение болезни Альцгеймера в Нижнем Новгороде
Врачи клиники «Альфа-Центр Здоровья» имеют большой опыт лечения пациентов с деменцией. Мы располагаем современным оборудованием для диагностики болезни Альцгеймера, проводим медицинские процедуры, работаем с родственниками больных. Позвоните нам, чтобы записаться на прием к врачу в удобное время.
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенный тип деменции, состояния, при котором головной мозг перестает выполнять свои функции должным образом. Болезнь впервые описана в 1907 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Из-за заболевания постепенно ухудшаются память, умственные способности, а также снижается способность справляться с ежедневными делами.
В одних источниках сообщается, что число лиц на земном шаре, страдающих болезнью Альцгеймера, оценивается на уровне около 30 млн чел; в других – свыше 50 млн. Достоверно установлено, что женщины заболевают чаще, частота встречаемости постоянно растет: в течение ближайших десятилетий число болеющих должно увеличиться в 3-5 раз.
Существует много форм деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.
Симптомы болезни Альцгеймера
Заболевание делят на четыре стадии, по прогрессированию признаков от слабых к сильным. Первая стадия деменции характеризуется: нарушениями памяти; сложностями с усвоением новых знаний; проблемами с абстрактным мышлением и сосредоточенностью; безразличием к происходящим событиям; невнимательностью; нарушением ориентации в пространстве. Другие когнитивные расстройства имеют тенденцию вовлекать множество функций, включая следующие: нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения), лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма), дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты), болезнь Альцгеймера постепенно прогрессирует, но может также иметь и периоды стабильного непрогрессирующего течения (плато).
Потеря памяти: первый видимый симптом заболевания. Большая проблема в том, что родственники поначалу не обращают внимания на некоторые странности в поведении пожилого человека, считая это проявлением характера человека, или просто старостью. А когда изменения в поведении и характере становятся опасными для близких и самого больного, родственники обращаются к врачам, но в большинстве случаев уже оказывается поздно.
Причины
Как ни странно, но современная медицина все еще спорит о причинах и механизмах, приводящих к развитию этого заболевания, известного еще во времена античной Греции. На данный момент существует ряд гипотез, на основании которых медики создают принципы терапии, которые тормозят прогрессию болезни:
Холинергическая гипотеза. Одним из ярких симптомов болезни является дефицит ацетилхолина — нейромедиатора, благодаря которому нервные клетки обмениваются электрическими импульсами друг с другом и с другими тканями. Уменьшение синтеза ацетилхолина приводит к нарушению нервной и, как следствие, моторной деятельности. Логично, что первым решением со стороны медицины стало создание препаратов, восстанавливающих в организме прежний уровень ацетилхолина. Увы, но они оказались неэффективны: несмотря на то, что симптомы становились менее ярко выраженными, на прогрессирование заболевания это никак не влияло.
Амилоидная гипотеза. В настоящее время именно эта гипотеза вызывает у ученых наибольший интерес. Причины накопления отложений бета-амилоида в тканях мозга по‑прежнему неизвестны, однако его деструктивное воздействие на мыслительную деятельность было подтверждено клиническими исследованиями. Уничтожение белковых бляшек в мозгу — процесс весьма трудоемкий и деликатный, а потому на сегодняшний день до сих пор не синтезированы препараты, которые эффективно справлялись бы с этой задачей. Разумеется, работа в этом направлении ведется из года в год, но, к сожалению, ни одно из экспериментальных лекарств не прошло клинические испытания.
Тау-гипотеза. Как уже было сказано, одной из распространенных причин возникновения болезни Альцгеймера является накопление тау-белка. Причины этого также до сих пор неизвестны, но сама гипотеза признана актуальной и активно исследуется наравне с амилоидной.
Наследственная гипотеза. Несмотря на то, что деменция относится к числу приобретенных заболеваний, некоторые исследования выявили генетическую предрасположенность к ней. Если ваш родственник или родственники страдают от болезни Альцгеймера, то, вероятно, и ваши шансы впасть в слабоумие по достижении пенсионного возраста весьма велики. В развитии патологии “обвиняют” нарушения в 1, 14, 19 и 21 хромосомах. Примечательно, что сбой в работе 21 хромосомы также приводит к развитии болезни Дауна, обладающей сходными дегенеративными проявлениями в мозговых тканях.
Диагностика
Диагноз БА устанавливается преимущественно клинически неврологом или психиатрам по результатам обследования. Определение в цереброспинальной жидкости специфических маркеров нейродегенеративного процесса может служить важным подтверждением клинического диагноза: БА характеризуется уменьшением концентрации фрагментов амилоидного белка (α-β-42) и одновременным увеличением тау-протеина. Этот признак приобретает особенно важное диагностическое значение в додементных стадиях болезни, когда клиническая диагностика не может быть вполне надежной в силу умеренной выраженности нарушений.
Обязательным при подозрении на БА является проведение МРТ головного мозга. Его цель — исключение других поражений головного мозга с клинической картиной деменции и получение дополнительного позитивного подтверждения диагноза. Характерным (но не патогномоничным) нейровизуализационным признаком БА является атрофия гиппокампа, выявляемая на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагностики, однако выявляемый при повторных КТ или МРТ высокий темп атрофического процесса также считается дополнительным подтверждением диагноза.
Лечение Альцгеймера
Специалисты полагают, что около половины случаев деменции в мире связаны с известными факторами риска, связанными с образом жизни, и в частности с курением, отсутствием физической деятельности, нездоровым питанием, ожирением, сахарным диабетом, гипертонией и употреблением алкогольных напитков.
Существуют также методы эффективной терапии, они не всегда могут остановить прогрессирование болезни, но уменьшают выраженность симптомов, благоприятно влияют на поведение, снижают потребность в посторонней помощи и уходе. Лечение наиболее эффективно на ранних стадиях заболевания. При болезни Альцгеймера назначают препараты, блокирующие холинэстеразу и препятствующие образованию амилоида и бляшек. Это донепезил, ривастигмин и галантамин, следует помнить, что лекарства может назначить только врач с учетом симптоматики каждого пациента.
Психосоциальная терапия дополняет медикаментозное лечение. Она позволяет пациентам на ранних стадиях болезни Альцгеймера адаптироваться к заболеванию. Работа с воспоминаниями, общение, выполнение интеллектуальных задач стимулируют работу мозга и положительно влияют на психоэмоциональное состояние пациента. Подобная работа возможна как индивидуально с каждым пациентом, так и в группах.