Болезнь аддисона что это
Болезнь Аддисона
Синонимы: болезнь Аддисона, «бронзовая болезнь», хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.
Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.
Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.
Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».
Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.
Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.
Адреналовые (надпочечниковые) кризы
Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.
Причины адреналового криза:
Проявления адреналового криза:
Болезнь Аддисона ( Бронзовая болезнь )
Болезнь Аддисона – это первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН), которая вызвана разрушением железистой ткани надпочечников и снижением синтеза гормонов. Заболевание возникает на фоне аутоиммунных патологий, поражения эндокринных желез туберкулезным процессом. Классические симптомы включают гиперпигментацию кожных покровов, общую и мышечную слабость, диспепсические расстройства. Для диагностики применяются иммунологические и гормональные исследования крови, методы лучевой диагностики. Лечение Аддисоновой болезни включает заместительную гормонотерапию, диетотерапию, коррекцию первопричины патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Клинический синдром, связанный с поражением надпочечников, был впервые описан английским терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 г. Позже связь между характерным симптомокомплексом и надпочечниковой недостаточностью подтвердил французский врач А. Труссо, который назвал ее «Аддисоновой болезнью». В практической эндокринологии заболевание встречается с частотой от 35 до 140 случаев на 1 млн. населения. Пик диагностики приходится на возраст 20-50 лет, патология чаще развивается у женщин.
Причины
Основным пусковым фактором болезни Аддисона признано аутоиммунное повреждение надпочечников, которое составляет до 90% всех причин заболевания. Надпочечниковая недостаточность зачастую сопровождается другими аутоиммунными процессами: витилиго, сахарным диабетом 1-го типа, гипотиреозом и тиреоидитом. При сочетании таких патологий диагностируется полигландулярный синдром. Другие причины недостаточности надпочечников:
На современном этапе установлена вероятность генетической предрасположенности к появлению заболевания. Ученым удалось выяснить ассоциацию болезни Аддисона с HLA монотипами DQ2/DR4–DQ8. Другие исследования доказали роль полиморфизма единичного нуклеотида в области гена CTLA-4. Развитие патологии связывают с нарушением отрицательного отбора лимфоцитов в тимусе, в результате чего формируются аутоиммунные реакции.
Все вышеописанные причины вызывают первичную недостаточность надпочечников, имеющую сходный патогенез и клиническую картину. Во избежание путаницы в терминологии в настоящее время эндокринологи используют название «болезнь Аддисона» только для обозначения ПНН аутоиммунного и туберкулезного генеза. Именно эти варианты заболевания описывал в своих работах Томас Аддисон.
Патогенез
Надпочечниковые железы – парный эндокринный орган, который состоит из коркового и мозгового вещества. В корковом слое вырабатывается ряд гормонов: минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол), половые стероиды (андрогены и эстрогены). Механизм развития Аддисоновой болезни связан с недостаточным количеством альдостерона и кортизола, которые участвуют процессах обмена веществ и воздействуют практически на все внутренние органы.
При дефиците кортизола – основного адаптогенного гормона – наблюдается снижение сопротивляемости к эндо- и экзогенным стрессовым факторам, при которых в норме концентрация глюкокортикоидов повышается в десятки раз. К тому же у пациентов развивается циркуляторная недостаточность, дегидратация, угнетение глюконеогенеза и уменьшение запасов гликогена в печени.
Недостаток альдостерона обуславливает повышение уровня калия и снижение количества натрия в крови. При нехватке этого гормона происходят усиленные потери воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего снижается объем циркулирующей крови и развивается артериальная гипотензия. Избыток калия нарушает работу сердца, ухудшает внутрижелудочковую проводимость.
Симптомы болезни Аддисона
Клиническая картина развивается постепенно, зачастую пациенты не могут вспомнить точное время манифестации заболевания. К первым признакам болезни Аддисона относят необъяснимую слабость, снижение работоспособности, уменьшение мышечной силы. Больному становится трудно выполнять привычные бытовые действия, в тяжелых случаях человек не покидает постели, отказывается есть и разговаривать. На фоне артериальной гипотонии возникают обмороки.
Большинство пациентов имеют диспепсические расстройства: разлитые боли в животе, тошноту и рвоту, неустойчивость стула. Симптомы не имеют четкой связи с характером питания, их интенсивность варьирует от легкого недомогания до серьезных нарушений пищеварительной функции. Вследствие массивных потерь натрия развивается пристрастие к соленой пище. На фоне общей слабости, снижения аппетита и угнетения анаболических процессов наблюдается потеря веса.
У пациентов с болезнью Аддисона кожа со временем темнеет и приобретает характерный бронзовый оттенок. Такой симптом стал причиной неофициального названия патологии «бронзовая болезнь». Сначала гиперпигментация возникает на открытых участках тела, которые подвержены действию солнечных лучей, а также в области наружных половых органов и сосков. Затем потемнение кожи наблюдается в местах постоянного трения одеждой, естественных складках тела.
Осложнения
Наиболее опасное последствие болезни Аддисона – развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза). Такое состояние возникает на фоне травмы, хирургического вмешательства, тяжелой инфекции. У пациентов в течение считанных часов развивается гипотензивный шок, тяжелая дегидратация, гипогликемия. При отсутствии своевременной интенсивной терапии аддисонический криз приводит к летальному исходу.
Более 50% больных со временем сталкиваются с психическими расстройствами и неврозоподобными состояниями. Это особенно характерно для пациентов с недиагностированным заболеванием на фоне повышенной тревоги за здоровье, канцерофобии. При прогрессирующей форме болезни Аддисона возможно появление галлюцинаций. Гиперкалиемия чревата развитием миокардиодистрофии, внутрижелудочковых блокад.
Диагностика
Обследование пациента у врача-эндокринолога начинается с оценки клинических проявлений. Для постановки диагноза обязательно проводится комплекс лабораторных анализов, объем которых определяется с учетом клинической ситуации, общего состояния пациента, наличия признаков других аутоиммунных синдромов. Диагностика болезни Аддисона требует проведения следующих видов исследований:
Дифференциальная диагнгстика
При развернутой клинической картине гипокортицизма и наличии бронзовой пигментации постановка диагноза не затруднена. У пациентов со стертыми проявлениями болезни Аддисона необходимо проводить дифференциальную диагностику с пернициозной анемией, онкопатологией, заболеваниями ЦНС. Желудочно-кишечные симптомы следует отличать от клиники «острого живота», хронического холецистита, энтероколита.
Лечение болезни Аддисона
Диета
Для коррекции электролитных нарушений важное значение имеет диетотерапия. Рацион питания обогащают поваренной солью в количестве 5-10 г в сутки. Поскольку аскорбиновая кислота активизирует синтез кортикостероидов, рекомендуется дополнительный прием витамина С в высоких дозах. Для восполнения дефицита массы тела диета должна содержать высокий уровень белка, достаточное количество растительных и животных жиров в правильном соотношении.
Фармакотерапия
По возможности при болезни Аддисона назначается этиотропная терапия. При туберкулезном поражении надпочечниковых желез лечение проводится под контролем фтизиатра с применением индивидуальной комбинации препаратов. Для контроля аутоиммунных заболеваний рекомендовано патогенетическое лечение: назначение левотироксина, инсулинотерапии.
Основу лечения составляет заместительная гормональная терапия, которая предполагает применение глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Коррекция минералокортикоидного обмена не представляет особых сложностей, с этой целью применяется один препарат в стандартных дозах, который показывает высокую эффективность. Применение кортикостероидов имеет ряд правил и нюансов:
Применение гормонотерапии предполагает строгий клинико-лабораторный контроль, чтобы предупредить развитие ятрогенных осложнений. Критериями успешности терапии являются исчезновение субъективной симптоматики, постепенный регресс пигментации, поддержание нормальной массы тела. Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется избегать приема диуретиков, которые усугубляют электролитные нарушения.
Прогноз и профилактика
При правильно подобранной заместительной терапии заболевание не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни пациентов. Прогноз определяется комплаенсом больного, причинами и степенью тяжести проявлений гипокортицизма. Профилактика болезни заключается в своевременном выявлении и лечении больных туберкулезом, динамическом наблюдении за пациентами с другими аутоиммунными патологиями.
Болезнь Аддисона
Формы болезни Аддисона
В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:
Причины болезни Аддисона
Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:
Симптомы болезни Аддисона
Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, недостаток энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессия, вирус гриппа или синдром хронической усталости.
Начальные симптомы
Обезвоживание может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, использующийся для регулирования баланса соли и воды.
Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:
Прогрессирующие симптомы
Симптомы, перечисленные выше, могут усиливаться по частоте или степени тяжести, и могут возникнуть такие симптомы, как:
Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.
Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.
Аддисоновский кризис
Если болезнь Аддисона не лечить, уровень кортизола и альдостерона в организме будет постепенно снижаться. Это приведет к прогрессирующему ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к ситуации, известной как аддисонический криз.
Аддисоновский криз — это то, когда симптомы болезни Аддисона проявляются очень быстро и очень сильно. Состояние может развиться, когда вышеупомянутые симптомы станут хуже.
Аддисоновский криз является неотложной медицинской ситуацией. Если не лечить, она может быть смертельной. Если вы или кто-то из знакомых заболел болезнью Аддисона и возникли какие-либо из перечисленных ниже симптомов, вызовите скорую помощь (номера: 103, 112).
Симптомы аддисоновского криза:
Диагностика болезни Аддисона
Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.
Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:
Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера
Пациенту необходимо сдать:
Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.
Диагностические пробы при заболевании Аддисона
Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.
Больному могут быть назначены пробы:
Лечение болезни Аддисона
Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.
Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.
Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.
Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.
Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.
Устранение симптомов болезни Аддисона
С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.
Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.
В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».
Профилактика болезни Аддисона
Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.
Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Болезнь Аддисона
(Первичная или хроническая недостаточность коры надпочечников)
, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
Ежегодная заболеваемость аддисоновой болезнью составляет примерно 4 случая на 100 000 населения. Она встречается во всех возрастных группах, примерно с одинаковой частотой среди мужчин и женщин и чаще клинически проявляется при метаболических стрессах, инфекциях или травмах.
Адреналовый криз (резкое развитие тяжелых симптомов) может быть спровоцирован острой инфекцией (самая частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травмы, хирургические операции и потеря натрия при усиленном потоотделении. Даже при лечении аддисонова болезнь несколько увеличивает показатели смертности. Неясно, связано ли такое увеличение с нелеченными адреналовыми кризами или с отдаленными осложнениями непреднамеренной передозировки лечебных средств.
Этиология болезни Аддисона
Патофизиология болезни Аддисона
Дефицит как глюко-, так и минералокортикоидов.
Минералокортикоидная недостаточность
Потеря соли и воды с мочой обусловливает тяжелое обезвоживание, повышение осмоляльности плазмы, ацидоз, уменьшение ОЦК, артериальную гипотонию и в конечном счете – циркуляторный коллапс. Однако при надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) (вторичная надпочечниковая недостаточность Вторичная надпочечниковая недостаточность Вторичная недостаточность надпочечников – это гипофункция надпочечников, обусловленная дефицитом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Симптомы такие же, как при болезни Аддисона, и включают. Прочитайте дополнительные сведения ), часто уровни электролитов нормальные или незначительно неуравновешенны, и нарушения гемоциркуляции выражены гораздо слабее.
Глюкокортикоидная недостаточность
Дефицит глюкокортикоидов лежит в основе артериальной гипотонии, резкого повышения чувствительности к инсулину и нарушений углеводного, жирового и белкового обмена. В отсутствие кортизола снижается превращение белков в углеводы, что приводит к гипогликемии и уменьшению содержания гликогена в печени. Возникающая слабость отчасти связана с нарушением функции нервной и мышечной систем. Падает сопротивляемость инфекции, травмам и другим стрессам. Из-за слабости сердечной мышцы и обезвоживания уменьшается минутный объем сердца и развивается сосудистая недостаточность.
Симптомы и признаки болезни Аддисона
Ранние симптомы и признаки болезни Аддисона включают слабость, повышенную утомляемость и ортостатическую гипотензию.
Диффузная гиперпигментация проявляется в основном на открытых участках тела, но в меньшей степени захватывает и закрытые, особенно подверженные давлению (выступающими частями костей); темнеют кожные складки, шрамы и разгибательные поверхности конечностей. Лоб, щеки, шея и плечи обычно покрыты темными пятнами. Может отмечаться голубовато-черное окрашивание околососковых кружков и слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища.
Часто возникают анорексия, тошнота, рвота и понос. Могут наблюдаться плохая переносимость холода и гипометаболизм. Могут возникать головокружения и обмороки.
Постепенное развитие болезни на начальных этапах и неспецифический характер ранних симптомов часто приводят к неправильному первичному диагнозу невроза. Для более поздних стадий аддисоновой болезни характерны потеря веса, обезвоживание и артериальная гипотония.
Адреналовый криз
Адреналовый криз характеризуется нижеуказанным:
Выраженная астения (слабость)
Сильная боль в животе, нижней части спины или ногах
Периферический сосудистый коллапс
Резкое снижение количества мочи в совокупности с азотемией
Температура тела может снижается, хотя часто отмечается ее резкое повышение, особенно при кризах, спровоцированных острой инфекцией.
Многие больные с частичной надпочечниковой недостаточностью (сниженными резервами коркового вещества) чувствуют себя здоровыми, но при стрессе (например, хирургическом вмешательстве, инфекции, ожоге, тяжелом заболевании) у них развивается адреналовый криз. Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.
Диагностика болезни Аддисона
Уровень кортизола в сыворотке
Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в плазме
Стимуляционный тест с АКТГ
Надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже на основании клинической картины. Иногда диагноз обосновывают только характерными отклонениями уровня электролитов сыворотки: снижением содержания натрия ( 135 мг-экв/л [ 135 ммоль/л]), повышением уровня калия ( > 5 мг-экв/л [ > 5 ммоль/л]), низкой концентрацией бикарбоната ( 15-20 мэкв/л [15-20 ммоль/л) и высоким содержанием АМК (азота мочевины в крови—см. таблицу Результаты исследований, которые предполагают наличие болезни Аддисона [Test Results That Suggest Addison Disease] Результаты исследований предполагают наличие болезни Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения ).
Дифференциальная диагностика
Слабость при аддисоновой болезни в покое исчезает, что отличает ее от слабости при нейропсихических расстройствах, которая по утрам часто выражена сильнее, чем в рабочее время. Большинство сопровождающихся слабостью миопатий отличается локальным вовлечением групп мышц, отсутствием аномальной пигментации и специфическими лабораторными данными.
Обследование
Если клиника позволяет подозревать надпочечниковую недостаточность (особенно если больному предстоит хирургическая операция), а содержание АКТГ и кортизола находится на пограничном уровне, то следует использовать провокационные тесты. При дефиците времени (например, перед неотложной операцией) пациенту эмпирически вводят гидрокортизон (100 мг внутривенно или в/м), а тесты откладывают на более поздний срок.
Провокационные тесты
Тестирование АКТГ-стимуляции сводится к внутривенно или в/м инъекции 250 мкг косинтропина (синтетического АКТГ) с последующим определением уровня кортизола в сыворотке. Некоторые специалисты считают, что при подозрении на вторичную недостаточность функции надпочечников Вторичная надпочечниковая недостаточность Вторичная недостаточность надпочечников – это гипофункция надпочечников, обусловленная дефицитом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Симптомы такие же, как при болезни Аддисона, и включают. Прочитайте дополнительные сведения следует проводить не стандартный тест на АКТГ-стимуляцию (с 250 мкг АКТГ), а низкоуровневый – с внутривенным введением 1 мкг АКТГ, поскольку надпочечники у таких пациентов могут на бóльшую дозу АКТГ реагировать обычным образом. Прием глюкокортикоидов или спиронолактона в день проведения теста необходимо пропустить.
Нормальные уровни кортизола в сыворотке крови до стимуляции несколько варьируются в зависимости от проводимых лабораторных анализов, но, как правило, диапазон колебания составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 нмоль/л) и удваивается в течение 30-90 минут, достигая по меньшей мере показателей в 20 мкг/дл (552 нмоль/л). В дотестовом состоянии у пациентов с болезнью Аддисона показатели уровня кортизола низкие или находятся в нижней границы нормы и через 30 минут не поднимаются выше пикового значения в 15-18 мкг/дл (414-497 нмоль/л). Однако точные показатели нормы зависят от конкретного вида проводимого анализа на определение уровня кортизола в сыворотке крови, и диапазон нормы нужно проверять при каждом отдельном анализе.
При вторичной надпочечниковой недостаточности реакция на косинтропин может быть нормальной. Однако из-за возможной атрофии надпочечников вследствие дефицита АКТГ иногда в течение 3 дней перед тестом вводят пролонгированный препарат АКТГ (1 мг в/м 1 раз в день).
В диагностике вторичной (или третичной, т.е. гипоталамической) надпочечниковой недостаточности иногда используют тест с длительной стимуляцией АКТГ (взятие образцов в течение 24 часов). В/м вводят 1 мг косинтропина, в течение 24 часов (обычно на 1-й, 6-й, 12-й и 24-й час) определяют уровень кортизола. Результаты короткого (взятие пробы прекращается через 1 час) и длительного тестов после первого часа одинаковы, но при болезни Аддисона через 60 минут дальнейшего повышения уровня не происходит. При вторичной и третичной недостаточности функции надпочечников, уровень кортизола продолжает повышаться в течение ≥ 24 часов. Только в случае длительной атрофии надпочечников необходима пролонгированная надпочечниковая стимуляция с помощью АКТГ. Обычно вначале проводят короткий тест, так как при нормальных его результатах дальнейшие исследования необязательны.
При подозрении на адреналовый криз подтверждение диагноза аддисоновой болезни с помощью теста с АКТГ откладывают до выведения больного из критического состояния. В дальнейшем диагноз подтверждается низким уровнем кортизола на фоне повышения содержания АКТГ после его введения.
Исследования для установления причин
В западных странах, если нет доказательств иного, причина, как правило, считается аутоиммунной. Можно оценить уровень аутоантител к ткани надпочечников. При аутоиммунной болезни Аддисона часто определяются антитела к надпочечникам, по крайней мере на начальном этапе.
Необходимо сделать рентген грудной клетки на выявление туберкулёза; при наличии сомнений дополнительно рекомендуется КТ надпочечников. При аутоиммунном поражении надпочечнрекомендуетсяики атрофичны, тогда как при туберкулезе или других гранулемах они увеличены (вначале) и часто кальцифицированы. Двусторонняя гиперплазия надпочечников, особенно у детей и молодых людей, позволяет предполагать ферментативный дефект.
Лечение гиперпигментации при болезни Аддисона
Гидрокортизон или преднизолон
Увеличение доз при интеркуррентных заболеваниях
Об адекватности заместительной терапии свидетельствуют нормальная гидратация организма и отсутствие ортостатической гипотензии. У некоторых больных флудрокортизон вызывает повышение АД, что можно устранить снижением доз или применением антигипертензивных средств, не обладающих диуретическим эффектом. Некоторые клиницисты предпочитают использовать меньшие дозы флудрокортизона, чтобы избежать необходимости применения антигипертензивных средств.
Особую опасность могут представлять интеркуррентные заболевания (например, инфекционные), и их необходимо всемерно и быстро устранять; во время таких заболеваний дозу гидрокортизона следует удваивать. Если тошнота и рвота препятствуют пероральной терапии, применяют парентеральную. Больных следует инструктировать относительно ситуаций, требующих дополнительного приема преднизолона или гидрокортизона, и обучать парентеральному введению гидрокортизона в экстренных случаях. Для внутримышечного или подкожного введения пациенту должен быть доступен предварительно загруженный шприц со 100 мг гидрокортизона. На случай адреналового криза, лишающего больного способности просить о помощи, нужно носить браслет или специальную карточку с указанием диагноза и применяемых доз кортикостероидов.
В условиях значительных потерь соли, как это бывает в очень жарком климате, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.
Лечение адреналового криза
При первых симптомах острой недостаточности функции коры надпочечников терапию следует начинать немедленно. (ВНИМАНИЕ: При адреналовом кризе задержка в проведении кортикостероидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.) Если пациент имеет заболевание в острой стадии, подтверждение диагноза с помощью теста с АКТГ откладывают до выведения больного из критического состояния.
Гидрокортизон в дозе 100 мг вводится внутривенно в течение 30 секунд, инъекции повторяют каждые 6–8 часов в первые 24 часа. Немедленно приступают к восполнению внутрисосудистого объема, вводя за 1-2 часа 1 л 5%-ной декстрозы в 0,9%-ной физиологическом растворе. Внутривенное введение 0,9% физиологического раствора продолжают до устранения артериальной гипотонии, обезвоживания и гипонатриемии. Регидратация может привести к снижению концентрации калия в сыворотке, что требует восполнения его количества. При применении высоких доз гидрокортизона введение минералокортикоидов необязательно. Впоследствии можно перейти на в/м введение гидрокортизона по 50 или 100 мг каждые 6 часов. В качестве альтернативы некоторые центры используют инфузии гидрокортизона, вводя от 1 до 2 мг гидрокортизона в час, измеряя при этом уровень сывороточного кортизола. Восстановление артериального давления и улучшение общего состояния больного должно произойти уже в течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона. В ожидании эффекта гидрокортизона может потребоваться применение инотропных средств.
В случае заметного улучшения состояния больного общая доза гидрокортизона на 2-е сутки обычно составляет 150 мг, а на 3-и – 75 мг. Затем назначают гидрокортизон (15-30 мг/день) и флудрокортизон (0,1 мг/день) внутрь, как описано выше. Полное восстановление требует лечения и устранения причины криза (инфекции, травмы, метаболического стресса) и адекватной терапии гидрокортизоном.
Адреналовый криз, возникающий при стрессе у больных с частично сохраненной функцией надпочечников, лечат гидрокортизоном точно таким же образом, но потребность в жидкостной терапии может быть гораздо меньшей.
Здравый смысл и предостережения
Когда есть подозрение на острую недостаточность функции надпочечников, необходимо безотлагательно проводить терапию гидрокортизоном; любая задержка, в том числе для анализа, может привести к смертельному исходу.
Лечение осложнений
При регидратации температура тела больного иногда может быть > 40,6 ° С. В отсутствие артериальной гипотонии можно с осторожностью назначать перорально антипиретики (например, 650 мг аспирина). Кортикостероидная терапия может сопровождаться психотическими реакциями. При возникновении психотических реакций дозы гидрокортизона можно снизить до минимальных, поддерживающих артериальное давление и функцию сердца. Временно можно использовать антипсихотические препараты, но их применение не должно быть длительным.
Ключевые моменты относительно болезни Аддисона
Аддисонова болезнь – это первичная надпочечниковая недостаточность.
Типичные проявления включают слабость, утомляемость и гиперпигментацию (генерализованное потемнение или локальные темные пятна на коже и слизистых).
Характерно снижение уровня натрия и повышение уровня калия в сыворотке, а также высокое содержание АМК (азота мочевины в крови).
Плазменный уровень АКТГ обычно повышен, а кортизола – снижен.
Назначают гидрокортизон и флудрокортизон в заместительных дозах; во время интеркуррентных заболеваний дозы следует увеличивать.