Боковой амиотрофический склероз что это
Боковой амиотрофический склероз что это
Боковой амиотрофический склероз – заболевание, характеризующееся поражением и гибелью клеток головного, спинного мозга, которые отвечают за движения мышц. В результате развивается мышечная слабость, параличи (отсутствие движений). Проявления заболевания постепенно нарастают. Пациенты теряют способность самостоятельно передвигаться, нарушается деятельность мышц, которые необходимы для дыхания, что приводит к смерти больных.
Причины заболевания до конца не изучены. Выделяют несколько факторов, которые, по мнению исследователей, влияют на возникновение заболевания. К ним относятся генетические мутации (изменения в генетическом материале), дисбаланс определенных химических веществ в нервной системе, нарушения в работе иммунной системы (система, которая осуществляет защиту организма от различных инфекций) и другие.
Заболевание неизлечимо. Прием препаратов позволяет замедлить развитие бокового амиотрофического склероза.
К основным проявлениям амиотрофического склероза на ранних стадиях относят:
Со временем мышечная слабость нарастает, что приводит к возникновению параличей (полному отсутствию движений).
На более поздних стадиях заболевания возникают следующие проявления:
Общая информация о заболевании
Боковой амиотрофический склероз – заболевание, при котором происходит гибель нервных клеток (нейронов), которые посылают нервные импульсы к мышцам человека. Данные нервные клетки называются моторные нейроны. Они имеют сложные связи с другими видами клеток головного мозга. Информация от моторных нейронов головного мозга по специальным нервным путям поступает в моторные нейроны спинного мозга, откуда по нервным волокнам импульсы подходят к мышцам, вызывая их сокращение. При этом возникает движение (например, рукой или ногой).
При боковом амиотрофическом склерозе происходит поражение именно данного вида нервных клеток. В результате мышцы перестают получать нервные импульсы от мозга. Движения становятся невозможными. В начале заболевания могут поражаться более мелкие мышцы кистей, стоп. Затем слабость и обездвиженность распространяется на другие мышцы конечностей, туловища.
Поражение нервных клеток, которые контролируют мышцы, участвующие при глотании, жевании, произношении слов, дыхании, приводит к нарушению данных функций.
Причины заболевания изучены не до конца. Выделяют несколько факторов, которые могут вызывать возникновение заболевания:
При прогрессировании заболевания могут возникать следующие осложнения:
Кто в группе риска?
Диагностика бокового амиотрофического склероза достаточно сложна, так как необходимо исключить заболевания, которые могут вызывать похожие симптомы. К ним относятся поражения нервной системы, связанные с воздействием тяжелых металлов (например, свинца), некоторые инфекционные заболевания и другие.
Важную роль играет лабораторная диагностика. Проводятся анализы, которые отображают общее состояние крови пациента, показатели деятельности печени, почек. При выявлении отклонений от нормы может потребоваться проведение дополнительных исследований.
В зависимости от клинической ситуации может потребоваться проведение следующих анализов:
Методов лечения, позволяющих добиться полного выздоровления, не существует. Лечение направлено на замедление развития заболевания. Применяются препараты, которые снижают уровень глутамата в мозге. Глутамат – химическое вещество в головном мозге, уровень которого при заболевании существенно повышен.
Также назначаются препараты для устранения отдельных симптомов заболевания (например, слабости, подергиваний в мышцах, запоров).
Большое значение имеет лечебная физкультура. Выполнение упражнений для тренировки мышц рук, ног, туловища способствует максимально длительному сохранению движений. Специальные речевые упражнения помогают сделать произношение слов и звуков более внятным, понятным для окружающих.
Пациентам с боковым амиотрофическим склерозом необходимы различные реабилитационные устройства (трости, ходунки, кресла-каталки и другие приспособления).
Специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует.
Рекомендуемые анализы
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз
Симптомы
Ранние симптомы БАС включают в себя:
Заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. С дебютом заболевания симптоматика начинает прогрессировать, мышцы становятся слабее и затем возникает парализация. В конечном итоге происходит нарушение актов жевания глотания и дыхания.
Причины
При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.
В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:
Факторы риска
Основные факторы риска БАС включают в себя:
Факторы внешней среды, увеличивающие риск этого заболевания включают в себя:
Осложнения
По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.
Диагностика
При появлении некоторых из ранних симптомов нервно-мышечных заболеваний необходимо обратиться к лечащему врачу, который при необходимости направит на консультацию к неврологу. Но даже своевременное обращение к неврологу не гарантирует того что диагноз будет выставлен сразу так как требуется некоторое время для верификации диагноза. Невролога будет интересовать история болезни и неврологический статус.
Боковой амиотрофический склероз достаточно сложно диагностировать на ранних стадиях, так как симптоматика схожа с другими неврологическим заболеваниями. Из диагностических методов используются следующие:
Лечение
В связи с тем, что процессы при боковом амиотрофическом склерозе не дается повернуть вспять, то лечение направлено на замедление прогрессирования симптоматики.
Медикаментозное лечение. Препарат рилузол (RILUTEK) является первым и единственным препаратом, одобренным для замедления БАС. Препарат оказывает тормозящее влияние на прогрессирование заболевания у некоторых пациентов возможно за счет снижения уровня глутамата – вещества являющегося медиатором в нервной системе и уровень, которого у пациентов с БАС часто повышен. Кроме того возможно назначение других медикаментов для уменьшения таких симптомов как запор мышечные судороги усталость гиперсаливация боль депрессия.
ЛФК. Физические упражнения под наблюдением врача ЛФК позволяют поддержать мышечную силу и диапазон движений на более длительный период деятельность сердечно-сосудистой системы и улучшить общее самочувствие.
Использование ходунков или инвалидной коляски тоже позволяет сохранять определенный объем движений.
Психологическая помощь. Нередко требуется помощь психолога в связи осознанием пациентом неизлечимости заболевания. Хотя в некоторых случаях продолжительность жизни может превышать 3-5 лет и достигать 10 лет.
Боковой амиотрофический склероз что это
БАС – это особый тип нервно-мышечных заболеваний, которые могут вызывать прогрессирующий паралич мышц.
Боковой амиотрофический склероз (БАС), представляет собой тип заболевания центральной нервной системы, характеризующийся прогрессирующей дегенерацией мотонейронов коры головного мозга (верхние мотонейроны), ствола мозга и спинного мозга (нижние мотонейроны). Следствием этого является мышечная слабость, которая переходит в паралич, поражая различные участки тела. Это угрожает автономии пациента, устному общению, глотанию и дыханию. Эта болезнь, которая мало-помалу увеличивает зависимость человека от ухода, вплоть до полной инвалидности. Однако в большинстве случаев когнитивные способности сохраняются, поэтому пациент осознает свою ситуацию. Это приводит к серьезному ухудшению их эмоционального состояния. Другие сохраненные способности, характерные для болезни – это контроль сфинктера, движение глаз и чувствительность кожи.
Распространенность
БАС является третьим по распространенности нейродегенеративным заболеванием после деменции и болезни Паркинсона. Заболевание особенно поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, чаще у мужчин и от 60 до 69 лет. Оценка пациентов с БАС в Испании составляет около 2 случаев на 100 000 жителей. Ожидаемая продолжительность жизни которая оценивается в среднем от 3 до 5 лет.
Причины
Причина заболевания на сегодняшний день неизвестна. Хотя были выявлены многочисленные факторы риска заболевания, большинство из которых практически не подтверждено эмпирическими данными. Наиболее важные факторы – это генетика и воздействие тяжелых металлов или химикатов.
БАС представляет две формы внешнего вида:
1. Спорадический БАС: его появление совершенно случайное. Невозможно определить какой-либо фактор риска.
2. Семейный БАС: это наследственный вариант с аутосомно-доминантным профилем. Он составляет от 5 до 10% случаев. Из-за этого его нельзя считать наследственным заболеванием.
При отсутствии семейного анамнеза появление случая считается спорадическим, и поэтому родственники пациента не представляют большего риска, чем остальная часть населения, страдающего этим заболеванием.
Признаки и симптомы бокового амиотрофического склероза
Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Наиболее характерный симптом – потеря мышечной силы и координации. Первоначально это может повлиять на руки или ноги или способность дышать или глотать. Однако по мере прогрессирования болезни поражается все больше групп мышц.
Наиболее частая симптоматика:
• Трудности при ходьбе или повседневной активности.
• Слабость в ногах, ступнях и / или лодыжках.
• Слабость в руках.
• Проблемы с речью и / или глотанием.
• Мышечные судороги и спазмы в руках, плечах и языке.
• Неуместный плач, смех или зевота.
• Когнитивные и поведенческие изменения.
Морфология
БАС – это неумолимо прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся гибелью верхних мотонейронов (клеток Беца в коре головного мозга) и клеток переднего рога со вторичной валлеровской дегенерацией.
Рентгенологические особенности
Самым ранним проявлением МРТ является гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях кортикоспинальных трактов, которая раньше всего обнаруживается во внутренней капсуле, так как волокна здесь наиболее сконцентрированы. В конце концов, на весь тракт от моторной полосы до спинного мозга влияет усиление сигнала Т2 и потеря объема. Отложение железа в коре головного мозга, особенно в прецентральной извилине, демонстрируется как потеря сигнала на GRE и SWI, но также может быть замечено на Т2-взвешенных изображениях в
50%. Важно отметить, что обе эти особенности в разной степени присутствуют у здоровых пациентов из контрольной группы, и поэтому понимание того, что является более значимым фактором при МРТ исследовании нет.
Близким и ухаживающим
БАС меняет жизнь не только самого заболевшего человека, но и его близких. Чтобы справиться с новыми непростыми обстоятельствами, необходимы взаимопонимание, терпение, поддержка, а также знания, которые можно найти в данном разделе.
Чего ожидать?
Опыт каждого человека с БАС уникален вне зависимости от того, болеет ли он сам или обеспечивает уход за близким. Когда вы почувствуете, что готовы, можете ознакомиться с более широким кругом публикаций, посвященных терапии симптомов и уходу.
Что такое БАС?
Для БАС характерно нарушение данного вида регуляции. Снижение мышечной активности приводит к снижению силы, а в дальнейшем к ригидности (неэластичности) мышц и снижению мышечной массы.
БАС сильно сокращает жизнь человека, происходит нарушение походки, речи, процессов глотания и дыхания. Личный опыт каждого, кто столкнулся с этой болезнью, уникален: могут проявляться не все симптомы и необязательно в указанной последовательности. Тем не менее, симптоматика со временем прогрессирует: у одних людей достаточно быстро, у других — медленнее.
БАС — редкое заболевание, которое поражает взрослых. И несмотря на эпизодические случаи постановки этого диагноза молодым людям, чаще всего болезнь встречается в возрастной группе от 50 до 70 лет.
На данный момент эффективное лечение БАС не разработано. Тем не менее, ряд специалистов медико-социальных служб могут помочь в терапии симптомов, чтобы обеспечить максимально высокое качество жизни болеющему и его семье.
Болезнь Кеннеди — разновидность БАС?
Болезнь Кеннеди — это другое заболевание, которое также поражает двигательные нейроны, но в отличие от БАС сопровождается только слабостью. Так как недуг прогрессирует медленно, продолжительность жизни у людей с болезнью Кеннеди не сокращается.
Поскольку симптоматика болезни Кеннеди и БАС схожа, возможны диагностические ошибки. Однако болезнь Кеннеди имеет четкую и подробно описанную генетическую мутацию, которую можно выявить с помощью генетического тестирования. Кроме того, болезнь Кеннеди обычно поражает мужчин, в то время как женщины являются только носителями генетической мутации. Описаны случаи развития симптоматики у женщин, однако они чрезвычайно редки.
Приведенная далее информация будет полезна и тем, кто ухаживает за человеком с болезнью Кеннеди.
Что является причиной БАС?
Однозначные причины БАС не установлены, поскольку в каждом отдельном случае решающими могут быть различные факторы. У большинства людей с БАС нет родственников, которым был поставлен подобный диагноз. В такой ситуации считается, что заболевание носит полиэтиологичный характер с участием как генетических, так и средовых факторов (при этом участие генов менее выражено). Среди средовых факторов отмечают такие, как влияние питания и состава воздуха, тяжелый физический труд, участие в военных конфликтах, курение, интоксикацию свинцом и контакт с химическими удобрениями. Поскольку внешние факторы в каждом отдельном случае всегда разные, четко установить конкретную причину БАС невозможно.
В настоящее время проводятся исследования заболевания, его причин и прогрессирования. Таким образом, понимание болезни постепенно расширяется.
Что если БАС болеют несколько членов семьи?
В небольшом количестве случаев мутация в соответствующем гене передается по наследству. Однако считается, что для полноценного проявления заболевания необходимо наличие и других факторов.
Если человека с БАС или его родственников волнует вопрос возможного наследственного характера болезни, они могут обратиться за генетической консультацией. Врач-генетик разъяснит все нюансы заболевания и предоставит самую точную информацию о влиянии БАС на членов семьи болеющего.
Врач также расскажет вам о таком методе, как генетическое тестирование. Но нужно учесть, что это дорогостоящая процедура, которая не дает 100%-ных ответов на все вопросы. Дело в том, что тестированию обычно подвергаются только несколько отдельных генов, ответственных за формирование БАС. Однако не все подобные гены на данный момент известны.
Решение пройти генетическое тестирование может быть непростым, поскольку это затрагивает и остальных членов семьи. Возможно, не все родственники захотят знать о риске заболеть БАС. Рекомендуется проходить генетическую консультацию с участием врача-невролога, имеющего опыт работы с БАС.
Каковы наиболее частые симптомы БАС?
Как правило, заболевание начинается с поражения мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц рта. Не все перечисленные мышцы поражаются одновременно.
Для БАС характерны:
У некоторых людей встречаются парадоксальные эмоциональные реакции в виде плача на фоне повышенного настроения или смеха на фоне печали. Это явление носит название эмоциональной лабильности и может быть весьма неприятным, однако сотрудники медико-социальных служб всегда смогут оказать необходимую поддержку. Данный симптом наблюдается не у всех людей с БАС.
БАС обычно не затрагивает следующие органы/системы:
Органы чувств: зрение, слух, обоняние, тактильную и вкусовую чувствительность.
Мочевой пузырь и кишечник. Однако снижение уровня двигательной активности осложняет процесс посещения уборной, а также способствует развитию запоров. Люди с БАС иногда испытывают ложные позывы к мочеиспусканию, несмотря на то, что мочевой пузырь в этот момент опорожнен. Посоветуйтесь с лечащим врачом или неврологом по поводу лекарственной терапии данного симптома.
Сексуальная функция. Хотя нарушение сексуальных функций для БАС не характерно, усталость, снижение двигательной активности и состояние эмоционального стресса, обусловленного наличием заболевания, способствуют появлению некоторых трудностей при осуществлении полового акта.
Узнайте больше в материале «Интимная жизнь и взаимоотношения»
К способам контроля симптоматики относят упражнения и методы лекарственной терапии. Однако у человека могут быть и другие симптомы, не перечисленные выше, или другие заболевания, не связанные с БАС, например, вирусные, соматические или последствия травм. По любым вопросам всегда нужно советоваться с лечащим врачом или командой медико-социального ухода.
В чем состоит роль ухаживающего?
Уход за человеком с БАС может быть довольно сложным и нестандартным.
При первом появлении симптомов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом или любым другим членом команды медико-социальных служб. Это позволит ухаживающему и самому человеку с БАС быть максимально осведомленными и получить более широкий доступ к необходимой помощи.
Многие ухаживающие рассказывали, что они часто ставили собственные нужды на второе место по сравнению с потребностями близкого с БАС. Во время ухода за больным не всегда удается найти время для себя. Тем не менее, если постоянно испытывать перегрузки или истощение, то очень скоро можно оказаться в ситуации, когда ухаживающий будет неспособен заботиться о больном БАС. Именно поэтому ухаживающим необходимо следить за собственным здоровьем.
Ниже перечислены основные нужды человека с БАС в уходе и способы участия ухаживающих.
Индивидуальный уход и работа по дому
По мере прогрессирования симптомов заболевания ухаживающим приходится брать на себя работу, которой они занимались ранее.
К подобным вещам могут относиться:
Даже если процесс ухода за близким приносит удовольствие и в этом помогают другие члены семьи или друзья, однажды ухаживающему может потребоваться дополнительная помощь в связи с:
Чтобы человек с БАС как можно дольше сохранял независимость, обратитесь к лечащему врачу и физическому терапевту, которые смогут провести оценку потребностей болеющего, а также подберут средства поддержки, например, оборудование, вспомогательные приспособления и методы адаптации жилого помещения. Это также позволит снизить требования к ежедневному уходу.
Посещение специалистов
Человеку с БАС может понадобиться:
Участие в уходе за человеком с БАС могут принимать различные специалисты, что подразумевает большое количество посещений и поездок. Даже визиты на дом могут быть весьма утомительными, создавая ощущение постоянного потока людей в квартире. Хорошим вариантом являются поликлинические приемы, когда за один день можно проконсультироваться сразу у нескольких специалистов. Такие приемы примерно раз в месяц проводят Службы помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге.
Чтобы ничего не забыть и четко формулировать мысли на приеме у специалиста, стоит заранее составить список вопросов. Во время самого приема необходимо записывать фрагменты беседы, а также отмечать дату и имя врача, который дал рекомендации. Это позволит в дальнейшем освежить в памяти ответы на ранее заданные вопросы. Также можно записывать разговор на диктофон, смартфон или другое устройство.
Перемещения и двигательная активность
По мере прогрессирования заболевания мышцы теряют силу. У человека с БАС, по всей вероятности, могут развиться нарушения силы хвата, движения и подвижности.
Существует огромный спектр различного оборудования, которое позволит сохранить двигательную активность так долго, насколько возможно. Это поможет и ухаживающим. Такие устройства, как адаптированные столовые приборы и приспособления для одевания сильно облегчают ежедневный уход. Опоры, ходули, инвалидные кресла и подъемники помогут поддерживать двигательную активность. Некоторое оборудование можно взять в аренду.
При планировании ухода крайне важно учитывать будущие потребности больного БАС, поскольку заболевание прогрессирует быстро. К моменту, когда заказанное оборудование будет доставлено и настроено, оно может уже не понадобиться. Чтобы избежать разочарования и лишних финансовых расходов, нужно заранее провести оценку потребностей человека с БАС и чтобы убедиться, что выбранное оборудование действительно необходимо.
Физический терапевт может провести оценку потребностей человека с БАС для того, чтобы:
У ухаживающих могут возникнуть определенные трудности с перемещением болеющего БАС из одного места в другое, например, из инвалидного кресла в кровать. Несмотря на удобство вспомогательного оборудования, например, подъемника, возможно, стоит обратиться за помощью сторонних специалистов по уходу (сиделок) в определенное время дня.
Также может помочь знание специальных техник, применение которых поможет перемещать человека с БАС наиболее безопасным образом как для него, так и для ухаживающего. О них может рассказать физический терапевт или патронажная сестра.
Адаптация внутреннего интерьера дома тоже позволит облегчить жизнь всем членам семьи. К подобным мероприятиям относятся, например:
Физический терапевт может оценить пригодность дома для подобных мероприятий и посоветовать оптимальные варианты. Крайне важно убедиться в том, что все проводимые изменения отвечают потребностям человека с БАС, поскольку любые ошибки будут оборачиваться разочарованием и лишними тратами.
Постарайтесь учитывать возможные будущие потребности, поскольку БАС может прогрессировать быстро. Например, лестничные подъемники очень удобны для тех, кто пользуется ходулями, но в то же время непригодны для инвалидного кресла.
Существуют организации, которые помогают с финансированием и приобретением оборудования и средств адаптации. Сбор необходимой денежной суммы может занять некоторое время, поэтому рекомендуется начать его как можно раньше. На данном этапе подобные мероприятия могут показаться несвоевременными, однако нужно помнить о важности грамотного планирования, чтобы необходимое оборудование было в наличии в тот момент, когда оно понадобится.
Путешествия и транспорт
По мере снижения двигательной активности путешествовать будет все сложнее. Стоит заранее изучить информацию, касающуюся:
И все же не стоит совсем отказываться от приятных поездок сразу после постановки диагноза. Человек с БАС на ранних стадиях развития заболевание может и ездить на поезде, и летать на самолете. Главное — хорошо подготовиться к путешествию.
Упражнения и гибкость
Если у человека с БАС нарушена двигательная активность, то, по всей вероятности, также имеется ригидность (неэластичность) мышц и малоподвижность суставов. У больного также могут наблюдаться мышечные спазмы. Несмотря на то, что БАС не сопровождается болевым синдромом, спазмы и судороги могут быть болезненными.
Упражнения — как активные, так и пассивные (сгибание конечностей в суставах с помощью постороннего) — способствуют снижению мышечных спазмов и боли. Они не могут остановить прогрессирующую слабость мышц и заболевание в целом, однако при наличии ригидности мышц способствуют временному повышению диапазона движений в конечностях.
В случае с БАС важно избегать перетренированности, которая способна привести к развитию сильной усталости. Физический терапевт сможет оценить потребности человека, составить план упражнений и проверить качество их исполнения, а также рассказать о роли ухаживающего в этих занятиях.
Если человека с БАС по-прежнему беспокоит болевой синдром, свяжитесь с его лечащим врачом или сотрудником команды специалистов из медико-социальных служб.
Речь и общение
Речь, жестикуляция, выражение лица — все это может быть нарушено при БАС. В результате человек может испытывать сложности в сообщении о том, что ему нужно.
Поиск альтернативных способов коммуникации требует терпения и времени как со стороны ухаживающего, так и со стороны болеющего, что может осложнить отношения между ними.
В зависимости от потребностей и предпочтений человека с БАС могут быть полезны такие простые вещи, как блокнот и ручка, карточки с текстом и изображениями или алфавитные доски. Существуют также современные высокотехнологичные средства, например, программное обеспечение, которое воспроизводит текст, набранный на клавиатуре.
Если болеющий БАС никогда не пользовался компьютером или клавиатурой, стоит освоить подобную технику прежде, чем в ней возникнет острая необходимость. Наличие опыта позволит общаться более уверенно и быстро.
Использование высокотехнологичных устройств всегда подразумевает небольшой риск неисправности, в результате которой они могут выйти из строя. В качестве возможной альтернативы стоит всегда иметь под рукой блокнот, таблицы и другие простые устройства.
Как и в случае с остальными видами оборудования, перед приобретением каких-либо средств общения необходимо правильно оценить потребности человека с БАС. Не все решения одинаково пригодны для всех больных, а некоторые могут оказаться слишком дороги. Посоветуйтесь с лечащим врачом и реабилитологом.
Проблемы с глотанием
Нарушения работы мышц лица, полости рта и гортани у людей с БАС часто сопровождается развитием проблем с глотанием. Это может стать причиной нарушений приема пищи и жидкости, контроля слюноотделения и кашлевого рефлекса.
У людей с БАС могут наблюдаться следующие проблемы:
Человек с БАС может попросить своего лечащего врача или сотрудника команды медико-социальной службы о направлении к следующим специалистам:
Кормление через трубку обычно обеспечивается методом гастростомии. После установки гастростома может частично или полностью заменить пероральное питание.
С установленной гастростомой человек может по-прежнему есть и пить привычным способом через рот, чтобы получать удовольствия от вкусовых ощущений. Решение, устанавливать ли гастростому (или зонд) либо продолжать питаться перорально, остается за человеком с БАС и требует тщательного взвешивания рисков.
После появления нарушений глотания следует как можно раньше решить вопрос установки гастростомы. Это нужно сделать до того, как потеря массы тела достигнет критических значений.
Кормление через гастростому может потребовать участия ухаживающего и одновременно позволит человеку с БАС меньше беспокоиться о потребностях в еде и жидкости. Это также сократит время приема пищи, если раньше оно было для обоих утомительно, и время доведения пищи до нужной консистенции. Питание через гастростому также позволяет избежать аспирации (попадания пищи и жидкости в легкие), которая является причиной рецидивирующих инфекций.
Некоторые ухаживающие рассказывали о том, что им стыдно есть перед близким с гастростомой. Они часто стараются есть быстрее или едят отдельно. При возникновении подобной проблемы стоит обсудить ситуацию с болеющим.
Часто люди с БАС предпочитают вести нормальную жизнь, чтобы ухаживающие не чувствовали себя напряженно во время еды. Наличие гастростомы позволит больному сохранить уверенность в себе в общественных местах, где приходится есть или пить.
Респираторная поддержка
При БАС поражаются также дыхательные мышцы.
Болеющему может потребоваться направление к специалисту для оценки состояния органов дыхания при наличии следующих симптомов:
Рекомендации и направления можно получить у лечащего врача или сотрудника команды медико-социальной помощи. Они смогут посоветовать:
Вентиляция легких подходит не всем. Однако данный метод снижает беспокойство по поводу нарушений дыхания, способствует улучшению сна и снижению усталости.
Утомляемость
Чувство усталости и сильная слабость часто встречаются у людей с БАС. Это может вызывать беспокойство и привести к ситуации, когда ухаживающему придется оказывать близкому гораздо больше поддержки.
Существует несколько причин развития слабости у больных БАС:
Если человек с БАС часто испытывает усталость, необходимо обратиться за советом к лечащему врачу.
Постарайтесь планировать общественные мероприятия на время, когда болеющий находится в наиболее приподнятом настроении. Проявляйте гибкость в ежедневных делах. Сконцентрируйтесь на критически важных вещах, а остальные, менее значимые можно поручить другим людям.
Ухаживающие также могут испытывать сильную усталость, поэтому им нужно помнить о собственном уровне энергии. Если усталость преследует постоянно, необходимо проконсультироваться с врачом.
Ухаживающему может потребоваться дополнительная помощь.
Эмоциональная поддержка
Диагноз БАС может стать сильным шоком как для заболевшего человека, так и для ухаживающего, особенно если они являются супругами, родственниками или друзьями. В некоторых случаях после периода неуверенности возникает чувство облегчения, однако большинству окружающих, в том числе членам семьи и друзьям требуется время, чтобы свыкнуться с новой ситуацией. Разумеется, сильные эмоциональные реакции нормальны и ожидаемы.
Подобные реакции могут носить смешанный характер: люди могут испытывать чувства грусти, печали, вины, гнев и страх. У каждого человека это происходит по-разному в зависимости от возраста, обстоятельств, культурных особенностей, веры и степени близости с тем, кому установлен диагноз.
Открытое обсуждение проблемы дает своеобразное «разрешение» другим близким выразить свои эмоции и найти способы взаимной поддержки. Смех и слезы — естественные реакции, которые часто помогают разрядить напряжение.
Если сильная эмоциональная реакция сохраняется дольше обычного и доставляет неудобства, необходимо проконсультироваться с врачом. Также можно обратиться к психологу. Кроме того, эмоциональную поддержку могут оказать сотрудники хосписа или специалисты по паллиативному уходу, также они помогут контролировать симптомы и дадут практические советы.
Если отношения ухаживающего и больного БАС до постановки диагноза были натянуты, стоит обратиться к профессиональной помощи. Сотрудники медико-социальных служб могут помочь вам организовать трудные обсуждения проблемы и совместно найти выход. Возможно, потребуется дополнительная помощь в уходе.
Несмотря на шок от диагноза и трудности течения БАС, для многих людей сложившаяся ситуация может стать лучшим временем для укрепления близких отношений. Это поможет разбавить трудные эмоциональные реакции положительными событиями и совместным опытом.
Эмоциональная лабильность
У некоторых людей с БАС случаются неадекватные приступы смеха или плача. Подобные реакции известны как проявления эмоциональной лабильности (или псевдобульбарный эффект). Человек может смеяться на фоне пониженного настроения или плакать на фоне субъективного счастья. Данные реакции носят патологический характер и со временем проходят.
Человеку с БАС трудно контролировать такие реакции, и они могут вызывать чувство неловкости у окружающих. Лечащий врач может не знать о подобных симптомах, но тем не менее обратитесь за консультацией. Попросите сотрудника медико-социальных служб, имеющего опыт работы с БАС, о назначении соответствующего лечения.
Признание данных реакций лишь симптомами заболевания позволит легче с ними справиться. Вместо того, чтобы избегать приступов эмоций, постарайтесь найти способы почувствовать себя более уверенно. Это позволит разрядить ситуацию.
Изменения мышления и поведения
У одного из двух людей с БАС наблюдаются нарушения мышления или поведения, известные как когнитивные нарушения. В большинстве случаев изменения носят умеренный характер и почти не сказываются на повседневной жизни. В более тяжелых случаях человеку становится трудно принимать осознанные решения.
Больной БАС может не замечать никакой разницы, однако для ухаживающего или другого родственника изменения будут очевидны. К подобным симптомам относятся:
Некоторые из упомянутых изменений могут быть связаны с усталостью, нарушением сна или депрессией. Если что-то вызывает беспокойство, обратитесь за помощью, например, к неврологу. При наличии изменений поведения существуют специальные тесты, а также подробные методы оценки, позволяющие выявить глубину проблемы. Соответствующие рекомендации и поддержка позволят обеспечить соответствующей уход и безопасность в доме
У небольшого количества людей с изменениями мышления развивается лобно-височная деменция. Справиться с такой ситуацией самостоятельно ухаживающему будет трудно, скорее всего, потребуется дополнительная поддержка. Поскольку и БАС, и лобно-височная деменция встречаются относительно редко, не все специалисты или сотрудники служб по организации ухода поймут потребности пациента. Проконсультируйтесь у профессионала с опытом работы с БАС, например, у невролога.
Лекарственная терапия
Человек с БАС может принимать лекарственные препараты, чтобы решить проблемы с:
Препарат рилузол является единственным средством с доказанным умеренным влиянием на течение БАС. Он замедляет прогрессирование заболевания на несколько месяцев.
Уход за кожей и снижение давления
При нарушении двигательной активности у людей с БАС может возникнуть ситуация, когда они будут длительно находиться в одном положении. Это может стать причиной повреждения кожи.
Больному необходимо менять положение тела через равные интервалы времени. Посоветуйтесь по этому поводу с лечащим врачом, патронажной медсестрой или физическим терапевтом. Эти специалисты могут помочь в приобретении необходимого оборудования, например, противопролежневых сидений или ячеистых матрасов.
При сохранении чувства дискомфорта сотрудник медико-социальной службы может направить человека с БАС к медсестре, команде по паллиативному уходу или в местный хоспис для контроля симптомов и профилактики пролежней.
Планирование будущих мероприятий по уходу
В данном коротком разделе представлена информация
о поздних стадиях БАС и о решениях, которые необходимо принимать в конце жизни. Вы можете вернуться к этой теме позже, когда почувствуете, что готовы знакомиться с данными материалами.
БАС укорачивает продолжительность жизни, в связи с чем уход на поздних стадиях заболевания становится особенно сложным. Наличие подготовки и соответствующий уровень осведомленности позволит человеку с БАС получить в будущем необходимый уход и поддержку в том виде, в котором он хочет.
Составление планов заранее позволит держать ситуацию под контролем и обеспечит возможность выбора в будущем. Если ждать до последнего, то может возникнуть ситуация, когда организация соответствующих услуг, оборудования или финансирования в короткие сроки окажется невозможной.
Вопросы будущего ухода затрагивают и болеющего, и ухаживающего. Обсудите их вместе с сотрудниками медико-социальных служб. Они могут помочь в проговаривании трудных тем и планировании.
Закончив составление планов на будущее, просто продолжайте жить, как прежде.
Кроме приведения в порядок финансовых дел и составления завещания, человек с БАС может изъявить желание:
Эти документы вступают в силу только при условии потери человеком способности принимать решения или сообщать о своих решениях окружающим. Подобные документы гарантируют соблюдение желаний болеющего. Это может быть удобно и для ухаживающего: наличие готового руководства дает возможность реализовать мероприятия по уходу согласно желаниям близкого.