Билиарные гамартомы печени что это
Билиарные гамартомы печени что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Болезнь/комплекс ван Мейербурга, гамартома желчного протока
2. Определения:
• Доброкачественная мальформация желчевыводящих путей
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Множество мелких кистозных образований 2-3 мм
— Приводит к неоднородности и зернистости эхоструктуры печени
о Множественные гиперэхогенные очаги: может вызывать артефакт «хвост кометы»
о Печень часто оказывается более эхогенной и с меньшим количеством кистозных образований, чем это ожидалось на основании предшествующей КТ или МРТ, это связано с тем, что образования слишком малы, чтобы визуализировать их внутреннюю кистозную полость
• Цветовая допплерография:
о Может отмечаться артефакт мерцания:
— Быстрое чередование красного и синего цветов при допплерографии позади гиперэхогенных очагов
— Считается, что это связано с множественными реверберациями, вызванными кристаллами холестерина в кистозных расширениях желчных протоков
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы печени, вызванная множественными гамартомами печени, слишком маленькими для того, чтобы их выделить. Другие мелкие, кистозные образования представляют собой гамартомы чуть большего размера, внутреннее кистозное строение которых может быть визуализировано.
(Правый) Цветовая допплерография подтверждает, что у этого пациента с множественными гамартомами печени отсутствует васкуляризация их кистозного содержимого. 
(Левый) КТ с контрастированием у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируются множественные крошечные гамартомы печени низкой плотности, хаотично расположенные по всей паренхиме печени.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с множественными гамартомами печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, вызывающие артефакт «хвост кометы». 
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, образующие артефакт «хвост кометы» и представляющие собой гамартомы печени.
(Правый) МРТ печени, Т2 FS, аксиальная проекция. Визуализируются многочисленные очаги сигнала высокой интенсивности, представляющие собой гамартомы печени.
3. КТ при гамартоме печени:
• КТ с контрастированием:
о Солидные компоненты (фиброзная строма) могут усиливаться и стать практически изоденсивными паренхиме печени
о Множественные мелкие, круглые, хорошо определяемые узелки низкого ослабления без усиления
4. МРТ при гамартоме печени:
• Т1-взвешенное изображение: низкоинтенсивный сигнал; Т2-взвешенное изображение: высокоинтенсивный сигнал из-за жидкостного содержимого
• Т1-взвешенное изображение С+: обычно усиления нет, но возможно образование тонкого слоя повышенной интенсивности, образованного сдавленной паренхимой вокруг гамартомы печени
• МРХПГ: Множественные крошечные кисты, не связанные с желчевыводящей системой
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Серошкальное ультразвуковое исследование и цветовая допплерография
о МРХПГ/усиленное Т2-взвешенное изображение
в) Дифференциальная диагностика гамартомы печени:
1. Множественные простые кисты печени:
• Редко столь же множественны, как гамартомы печени
• Имеют четкое границы и не окрашиваются при контрастировании
2. Множественные мелкие метастазы в печени:
• Сильнее различаются по размеру и распространению
• Более узловатые стенки (неровные края) и сложная структура, могут окрашиваться при контрастировании
3. Микроабсцессы в печени:
• Стенка окрашивается при контрастировании, может отмечаться симптом двойного контура
• У пациентов с иммуносупрессией при лихорадке
4. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Обычно кисты более крупные, также обнаруживаются кисты в почках и других органах
5. Болезнь Кароли:
• Мелкие, круглые/мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Симптом «точки в центре» при УЗИ, КТ с контрастированием и МРТ: о Усиленные крошечные точки (портальные «стержни») в расширенных внутрипеченочных протоках
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденные мальформации желчевыводящей системы, возникшие из-за нарушения инволюции желчных протоков в эмбриогенезе
о Может сочетаться с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, синдромом Кароли, врожденным фиброзом печени, атрезией желчных протоков или кистами общего желчного протока
2. Микроскопия:
• Желчные протоки, не сообщающиеся с желчевыводящей системой и усеянные гиалинизированной фиброколлагеновой стромой; могут содержать белковые включения или желчь
д) Клинические особенности:
1. Проявления гамартомы печени:
• Протекают бессимптомно и не имеют клинического значения
2. Демография:
• Является случайной находкой при выполнении 0,6-5,6% аутопсий
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Могут быть ошибочно диагностированы как множественные метастазы в печени, микроабсцессы, цирроз, лимфома, лейкоз и др. при первичной визуализации
• Если обнаруживаться как изолированная находка у здоровых пациентов, без онкологического анамнеза, то не требует более детальной оценки
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении множественных мелких кисту здоровых пациентов
• Ультрасонография: некоторые гиперэхогенные очаги, расположенные по всей печени, часто сопровождаются артефактом «хвост кометы»; может наблюдаться артефакт мерцания при цветовой допплерографии
ж) Список использованной литературы:
1. Vachha В et al: Cystic lesions of the liver. AJR Am J Roentgenol. 196(4):W355-66, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019
В большинстве своем доброкачественные опухоли (ДОП)- клинически малосимптомные или бессимптомные новообразования печени, исходящие либо из эпителиальной ткани (гепатоцеллюлярная аденома и др.), либо из стромальных и сосудистых элементов.
Распространение заболевания.
Классификация доброкачественных опухолей печени
Диагностика доброкачественных образований печени
Эти признаки надежны только в случаях отсутствия хронических или острых диффузных заболеваний печени, которые сами по себе могут вызывать изменения вышеприведенных тестов. Существенную помощь оказывает использование УЗИ и КТ (или ЯМР) с болюсным контрастированием, обладающие высокой разрешающей способностью.
Киста печени
Дифференциальная диагностика ДОП обычно начинается с исключения кист. Чаще встречаются непаразитарные кисты. Учитывается возможность поликистозной болезни, а также солитарных и множественных истинных и ложных кист печени.
Дифференциальная диагностика простых кист проводится также с паразитарными кистами печени (эхинококкоз). В пользу последних говорят положительные реакции с эхинококковым антигеном и Кацони, а также обнаружение в зоне опухолевидного образования обызвествлений, хотя и геменгиомы изредка могут обызвествлятся.
Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида кисты печени, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения необходимо прислать мне на личный электронный адрес puchkovkv@mail.ru puchkovkv@mail.ru копировать 
полное описание УЗИ брюшной полости, данные МСКТ печени с контрастом, анализ крови на эхинококк, указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Киста печени лечение
Часть непаразитарных кист печени лечению также подлежит оперативному, в связи с реальной возможностью их разрыва, инфицирования и кровоизлияния в просвет кисты. Кроме того, быстро растущие крупные кисты приводят к нарушению функций печени вследствие атрофии и замещения печеночной паренхимы кистозным образованием. Среди операций наиболее часто используют резекцию печени, перицистэктомию и вылущивание кисты.
Посмотреть видео операций при кистах печени в исполнении профессора Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».
Гепатоцеллюлярная аденома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль печени, имеющая признаки аденомы, развивающейся из гепатоцитов, нередко отграничена капсулой. Чаще поражает женщин, обычно в связи с длительным приемом эстрогенпрогестативных противозачаточных средств. Реже возникает при длительном приеме анаболических стероидов. Аденома развивается достаточно редко: у 3-4 человек на 100 000 длительно пользующихся контрацептивами.
Как правило (90%), она бывает одиночной. Обнаруживается чаще в правой доле, субкапсулярно. Если располагается в передненижних отделах, то пальпируется в виде гладкого неплотного образования. Более «агрессивным» течением отличаются аденомы, развившиеся на фоне приема анаболических стероидов. Изредка наблюдаются осложнения в виде интраперитонеальных кровотечений. Очень редко аденома перерождается в злокачественную опухоль.
Очаговая (фокальная) узелковая гиперплазия
Узелковая регенераторная гиперплазия
Эта опухоль напоминает очаговую узелковую гиперплазию печени, а иногда и сочетается с ней. В отличие от последней существенно меньше представлены элементы соединительной ткани. Может рассматриваться как предстадия гепатоцеллюлярной карциномы. Иногда при росте клеточных элементов этой опухоли происходит сдавление крупных желчных протоков или крупных ветвей воротной вены. Как правило, выявляется не в цирротически измененной печени. Иногда развивается на фоне злокачественных заболеваний внепеченочной локализации (миелопролиферативные процессы, саркомы и др.).
Все эти виды ДОП- малосимптомные заболевания, в большинстве случаев их обнаружение можно отнести к случайным находкам. Печень у большинства таких больных не увеличена.
Радионуклидная сцинтиграфия обычно выявляет очаговый процесс размером 3-5 см. Если опухоль расположена в краевых зонах печени, то могут выявляться образования и меньших размеров.
Близкие к этим данным бывают получены при УЗИ и КТ, а также с помощью селективной ангиографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР). Поэтому значительная часть опухолей небольших размеров просматривается. Уточнить характер этих трех видов опухолей позволяют лишь морфологические методы. Материал для этих исследований обычно получают при помощи пункционной биопсии иглами Шиба под контролем УЗИ или КТ.
Больные гепатоциллюлярной аденомой, очаговой (фокальной) узелковой гиперплазией и узелковой регенераторной гиперплазией печени в лекарственном лечении не нуждаются. Хирургическое лечение применяется нечасто. Показанием к нему являются либо сдавление желчных путей или кровеносных сосудов, либо появление болей. Операция проводится при развитии любого осложнения и быстром росте опухоли.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения сводятся к следующему. Запрещается прием пероральных противозачаточных средств, эстрогенов, анаболических стероидов. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида. Нежелателен прием фенобарбитала и зиксорина. Рекомендуется воздержание от алкоголя.
При впервые обнаруженной опухоли обследования проводятся 3-6-9-12 месяцев и далее 1 раз в год. Кроме обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняются исследования содержания билирубина, активности аминотрансфераз, ЩФ, ГГТФ, альфа-фетопротеина, карциноэмбрионального антигена и антигена СА 19-9. Проводится также УЗИ печени.
Гемангиома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль, происходящая из сосудистых, главным образом венозных элементов печени. Относится к наиболее часто встречающемуся виду ДОП.
Она представлена двумя вариантами: кавернома, представляющая собой как бы расширенные кровеносные сосуды, и истинная гемангиома, развивающаяся из сосудистой эмбриональной ткани. Располагается чаще субкапсулярно, в правой доле, нередко обладает ножкой. Часто покрыта фиброзной капсулой, которая может кальцинироваться.
Спонтанные разрывы очень редки, но жизнеопасны. Четкие клинические проявления наблюдаются лишь в 5-10% опухолей. Как правило, в этих случаях диаметр опухоли превышает 5 см.
Во многих случаях обнаружение гемангиомы, как и других ДОП, относится к случайным находкам. При больших размерах и соответствующей локализации иногда появляются симптомы сдавления желчевыводящих путей или, реже, симптомы портальной гипертензии. Иногда больной обращается к врачу в связи с болями в верхней половине живота.
Важную информацию дают инструментальные исследования. Радионуклидная сцинтиграфия печени выполняется, как обычно, при подозрении на объемный процесс в печени в двух проекциях. Благодаря этому методу, как правило, можно обнаружить опухоль диаметром 4-5 см. При гемангиомах диаметром 4-5 см и более опухоль выявляется у 70-80% обследованных. УЗИ при наличии гемангиомы позволяет выявить гиперэхогенное, хорошо очерченное образование. Подобную же информацию представляет ЯМР. Нередко, особенно в менее массивной левой доле, отчетливо видна сосудистая ножка. Гемангиомы диаметром 3-5 см и более выявляются при УЗИ у 70-80% обследованных. Иногда отмечаются в гемангиомах участки обызвествления.
КТ позволяет получить данные, близкие к результатам УЗИ, хотя нередко приносит и существенную дополнительную диагностическую информацию. Эта дополнительная информация в первую очередь касается состояния окружающих тканей и органов. Целиакография при распознавании гемангиом позволяет получить наиболее точные данные. Обычно хорошо видны гиперваскуляризованные участки с четкими границами, позволяющие обнаружить гемангиому диаметром 2-3 см и более у 80-85% обследованных.
Непрямая радионуклидная ангиография, выполняемая с помощью гамма-камеры, приносит близкие, но менее точные по сравнению с целиакографией, результаты. Существенную информацию приносит нередко ЯМР.
Лечение гемангиом печени. При гемангиомах небольших размеров без тенденции к росту в медикаментозном и хирургическом лечении пациенты, как правило, не нуждаются. При крупных опухолях, сдавливающих желчные ходы или сосуды, появляются показания к резекции соответствующих сегментов печени. Чаще это правило касается гемангиом диаметром более 5 см.
Лимфангиомы печени встречаются крайне редко, по клинической картине они трудноотличимы от гемангиом. Подозрение на лимфангиому возникает лишь при наличии внепеченочного расположения опухоли в средостении и на шее.
Крайне редко встречаются фибромы, миксомы, липомы, невриномы печени, которым присущи черты доброкачественных опухолей: медленное развитие, четкие границы, нормальная СОЭ. Отсутствие маркеров опухолей и повышения активности таких ферментов сыворотки крови, как АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ.
Лечебная тактика аналогична таковой при гемангиомах.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения в основном такие же, как и при описанных выше доброкачественных опухолях. При всех видах ДОП запрещаются лекарственные препараты типа пероральных противозачаточных средств, анаболических стероидов. Нежелателен прием препаратов типа фенобарбитала и зиксорина. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида.
Все больные ДОП нуждаются в постоянном врачебном наблюдении. При впервые обнаруженной опухоли обследования проводят через 3-6-9-12 месяцев и далее- 1 раз в год. Крома обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняют исследования содержания билирубина, определив активность АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, ГДГ и ЛДГ, альфа-фетопротеина и канцероэмбрионального антигена.
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)
В основном предложены морфологические классификации ГЦК. Наиболее распространено деление ГЦК на узловую, массивную и диффузную формы. Используется также система TNM. Нами разработана классификация (1988), включающая основные клинические варианты заболевания: гепатомегалический (охватывает около 50% больных), кистозный (3-5%), циррозоподобный (около 25%), гепатонекротический, или абсцессовидный (6-10%), иктерообтурационный (6-10%), маскированный(6-10%).
Некоторые исследователи более высоко оценивают данные УЗИ. А. Maringhini и соавт. (1988) при обследовании 124 больных ГЦК обнаружили у 47 из них гиперэхогенные участки, у 30- гипоэхогенные и у 47- смешанные. Чувствительность УЗИ, по данным авторов, составила 90%, специфичность- 93,3%.
Как сообщает J. C. Ellis (1988), опухоли диаметром менее 2 см трудно отличить от гемангиом, солитарных регенераторных узелков и аденом. Особенно трудна диагностика опухолей, расположенных непосредственно под диафрагмой, в верхнелатеральном отделе правой доли.
КТ дает примерно те же результаты, что и УЗИ, иногда несколько более высокие. Однако выявление опухолей небольших размеров (диаметром 2-4 см), особенно на фоне цирроза, представляет большие трудности. J. M. Henderson и соавт. (1988) при КТ-обследовании у 15 из 100 больных циррозом печени выявили аномалии очагового характера, подозрительные на ГЦК.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы.
Во всех случаях, когда это возможно, производится хирургическое лечение опухолей. Чаще резекция выполнима при опухолях левой доли. Отдаленные результаты хирургического лечения малоутешительны. В связи с этим контрольные обследования больных после резекций рекомендуется делать каждые 3 мес.
У сравнительно небольшой части больных осуществляется пересадка печени. Она выполняется у лиц моложе 60 лет, при отсутствии метастазов и тяжелых внепеченочных заболеваний. Отдаленные результаты неблагоприятные.
При невозможности хирургического лечения у части больных проводится химиотерапия.
Метастатическая карцинома печени (МКП)
Частота метастазирования опухолей различной первичной локализации в печень различна.
Для подтверждения или исключения метастатического характера злокачественной опухоли печени проводится тщательное обследование ряда органов. При некоторых локализациях это имеет особенно важное значение.
В план обследования включают:
Особое внимание уделяется возможности первичной локализации опухоли в толстой кишке, в предстательной железе (у мужчин) и в яичниках (у женщин), так как метастазы этих локализаций представляются у части больных относительно курабельными.
Билиарные гамартомы печени что это
Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.
Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.
Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.
Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.
Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.
Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.
В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию. Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.
Билиарные гамартомы печени что это
а) Терминология:
• Редкая доброкачественная мальформация билиарного тракта:
о Билиарные гамартомы также называют «комплексами фон Мейенбурга»
о Бессимптомны и не имеют клинического значения
б) Визуализация билиарной гамартомы:
• Множественные образования печени 
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются множественные мелкие гиперинтенсивные очаги (билиарные гамартомы), разбросанные по всей паренхиме печени. У пациента определяются также признаки врожденного фиброза печени (обнаруживаемые как при лучевых исследованиях, так и при анализе биоптата печени), свидетельствующие о фиброполикистозном заболевании печени и почек.
(Справа) На МРТ (МРХПГ) визуализируются небольшие округлые кистозные образования, не сообщающиеся с неизмененными желчными протоками, что позволяет отличить билиарные гамартомы от проявлений болезни Кароли. 
(Слева) На сонограмме визуализируется многочисленные мелкие эхогенные очаги, разбросанные по всей паренхиме печени, а также одно из десяти кистозных образований, а стенке которых видны небольшие эхогенные узлы. На МРТ у этого пациента были обнаружены многочисленные билиарные гамартомы, выглядящие более кистозными.
(Справа) Микропрепарат: визуализируются изогнутые, «ветвящиеся» железы, покрытые однослойным плоским (кубическим) эпителием. Железы могут увеличиваться в размерах или разрываться с возникновением мелких «кист». Атипия ядер отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
о Характеризуется наличием более крупных и многочисленных кист в печени и других органах
• Множественные простые кисты печени:
о Меньшее количество кист различного размера без узлов в стенке
• Болезнь Кароли:
о Признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением или МРТ
о ЭРХПГ и МРХПГ: имеется сообщение с желчными протоками
• Множественные/солитарные метастазы (небольшие очаги):
о Имеют не столь однородную структуру, вариабельные размеры
• Оппортунистические инфекции (микроабсцессы):
о У пациентов с лихорадкой и дефицитом иммунитета
г) Диагностическая памятка:
• В случаях, когда гамартомы обнаруживаются у здорового человека, не злоупотребляющего алкоголем, каких-либо дополнительных исследований не требуется
• При обнаружении множественных мелких, минимально неоднородных «кист» у здорового пациента необходимо предполагать билиарные гематомы
• На УЗИ гамартомы выглядят более эхогенными, чем это можно было бы предполагать
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.2.2020