Билатеральный тонико клонический приступ что это
Тонико-клонические судороги
Тонико-клонические судороги – это смешанные пароксизмы, в которых длительные тонические спазмы сменяются быстрыми клоническими сокращениями скелетной мускулатуры. Причины генерализованных приступов достаточно обширны: эпилепсия, органическая патология ЦНС, нейроинфекции и другие состояния. Для верификации диагноза необходимо комплексное обследование, включающее лабораторные анализы, томографию, нейрофизиологические методики. Для купирования и терапии судорожного синдрома используются медикаменты, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Причины тонико-клонических судорог
Эпилепсия
Наиболее частой причиной генерализованных судорог тонико-клонического типа является эпилепсия. В основе классических смешанных приступов лежит патологическая активность, охватывающая оба полушария головного мозга. Многие импульсы зарождаются в коре лобных долей как фокальные, но вскоре приобретают билатеральный характер. Они приводят сначала к симметричному напряжению мышц, затем преобразуются в клонические сокращения.
Отдельные пароксизмы могут начинаться с миоклонических подергиваний, но далее приобретают типичное трехфазное течение. Приступ сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Наибольшую опасность для пациентов представляет внезапное падение с потерей сознания, что влечет за собой травмы с потенциальной угрозой для жизни. После пароксизма отмечается спутанность сознания, сонливость, транзиторная амнезия.
Церебральная патология
Среди причин судорожного синдрома важное место отводится структурным повреждениям вещества головного мозга. Патологические импульсы генерируются в ответ на механическое раздражение двигательных нейронов, дополняемое ишемическими и метаболическими сдвигами. Клоническими и тоническими судорогами сопровождаются следующие состояния:
Тонико-клонические пароксизмы обусловлены общемозговыми (внутричерепная гипертензия, отек) или очаговыми нарушениями. По мере прогрессирования патологии признаки раздражения сменяются выпадением функций. В острых ситуациях быстро нарастает неврологический дефицит, повреждение жизненно важных центров сопряжено с высокой летальностью.
Инфекционные заболевания
Судороги – частое проявление нейроинфекций. В их основе лежит прямое цитопатогенное действие микробного агента или повреждение с участием сосудистых, аутоиммунных механизмов. Спазмы могут возникнуть на фоне лихорадки, ликворной гипертензии и отека головного мозга, провоцирующих ишемические изменения. Наиболее характерны следующие причины:
Острые инфекции у детей манифестируют судорожным синдромом в 2 раза чаще, чем у взрослых. Пароксизмы бывают единичными или повторными, могут указывать на развитие ряда осложнений – субдурального выпота или гематомы, инфарктов и внутримозговых кровоизлияний, абсцессов. В отдаленном периоде после заболевания высок риск эпилептических приступов.
Артериальная гипертензия
Судороги при острой гипертензивной энцефалопатии связывают с отеком мозговой ткани, генерализованным спазмом артериол. Они встречаются у пациентов, страдающих злокачественной артериальной гипертонией и острыми заболеваниями почек – диффузным гломерулонефритом, поздним токсикозом беременности (тяжелой нефропатией). В последнем случае клиническая картина дополняется отеками, мочевым синдромом с протеинурией.
Судорожная форма гипертонического криза и эклампсия при беременности дебютируют сильной головной болью, возбуждением. Характерны зрительные расстройства, шум в ушах, рвота. Быстро нарушается сознание, развиваются тонические и клонические судороги. Припадок начинается фибриллярными подергиваниями мышц лица, затем присоединяются спазмы всего тела с тризмом, цианозом. Приступ оканчивается комой с постепенным восстановлением сознания.
Наследственные болезни
При наследственной патологии тонико-клонические судороги у детей дебютируют еще в раннем возрасте. Они часто резистентны к антиконвульсантам, трансформируются в различные формы эпилепсии. Судороги возникают при болезнях накопления и обменных дефектах, для которых характерно нарушение метаболических процессов в структурах ЦНС:
Интоксикации
Поражение мозга при отравлениях обычно обусловлено прямым действием ядов на нервные структуры с нейромедиаторными, метаболическими, электролитными расстройствами. Другой механизм объясняется эндотоксикозом из-за нарушения функции внутренних органов (печени, почек). Судорожный синдром составляет клиническую картину широкого круга интоксикаций:
Смешанными приступами проявляется передозировка препаратами из группы алкалоидов – атропина, лобелина, теофиллина. Судороги наблюдаются при нерациональном использовании психотропных (антидепрессантов, нейролептиков, психостимуляторов), противомикробных (β-лактамных антибиотиков, изониазида, антиретровирусных), обезболивающих средств.
Диагностика
Для определения причины тонических и клонических судорог необходима ранняя диагностика. От полученных результатов будет зависеть риск повторения приступов, характер и объем терапевтических мероприятий, исход заболевания. Обследование начинается с выяснения анамнеза и врачебного осмотра, после чего врач-невролог назначает дополнительные процедуры:
Изменения в сосудах выявляются при нейросонографии, которая помогает верифицировать ишемические повреждения. Смещение срединных структур мозга видно на Эхо-ЭГ, методом УЗИ исследуют состояние паренхиматозных органов (почек, печени). Смешанные судороги приходится дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями, встречающимися в неврологии и клинике внутренних болезней.
Лечение
Помощь до постановки диагноза
Судороги тонического и клонического типа – это острая ситуация, требующая неотложной помощи. С началом приступа пострадавшего следует оградить от травм, уложив на ровную поверхность с подушкой под головой, обеспечить свободный доступ воздуха. При эклампсии важно минимизировать действие внешних раздражителей. Прибывшая на вызов бригада специалистов купирует сохраняющийся приступ противосудорожными препаратами, проводит оксигенотерапию.
Консервативная терапия
Единичный судорожный эпизод не является показанием для специфической терапии, но требует активного воздействия на причину и механизмы его возникновения. При тяжелых и угрожающих жизни состояниях пациента госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводят медикаментозную коррекцию. Среди ее приоритетных направлений присутствуют:
Детям с наследственными ферментопатиями назначается специальная диета, снижающая образование токсических веществ. При отравлениях проводят инфузионную и антидотную терапию, в тяжелых ситуациях – экстракорпоральную детоксикацию. Сосудистые и дегенеративные заболевания лечат нейропротекторами, вазоактивными, метаболическими средствами.
Хирургическое лечение
Устранить причину судорог при мозговых опухолях, гематомах и абсцессах помогает нейрохирургическое вмешательство – удаление патологических тканей, извлечение крови, вскрытие гнойников. Для лечения резистентной эпилепсии выполняются резекции (темпоральная, гемисферэктомия), разобщающие операции, транскраниальная стимуляция. У пациентов с лейкодистрофиями удается достичь улучшения при трансплантации костного мозга.
Виды приступов
Эпилептический приступ — преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга (концептуальное определение эпилептического приступа, ILAE, 2005 г. )
Приступы не всегда означают, что у человека есть эпилепсия, если не соблюдаются критерии диагностики эпилепсии. Поскольку существует ряд условий, которые могут быть связаны с пароксизмальными событиями, которые могут имитировать приступы/эпилепсию, их следует тщательно исключить.
Генерализованный приступ определяется как возникший в определенной точке и быстро распространяющийся по двустороннним сетям. Такие двусторонние сети могут включать корковые и подкорковые структуры, но не обязательно всю кору. Хотя отдельные приступы могут являться локализованными, местоположение и латерализация не согласуются от приступа к приступу.
Генерализованные судорожные приступы подразделяются на следующие типы:
С моторным началом:
С немоторным началом:
Генерализованные тонико-клонические приступы — это двусторонние и симметричные генерализованные моторные приступы, происходящие с потерей сознания. Тонико-клонический приступ состоит из тонической (двусторонний увеличенный тонус от нескольких секунд до нескольких минут) и затем клонической фазы (двусторонние устойчивые ритмические подергивания), обычно в таком порядке, однако бывают варианты, такие как клонико-тонико-клонические и миоклонико — тонико-клонические.
Клонические приступы – это приступы с двусторонними, устойчивыми ритмическими подергиваниями и потерей сознания. Отличаются от повторяющихся серийных миоклонических приступов ритмичностью подергиваний с отключением сознания. Повторяющиеся серийные миоклонические приступы (например, при миоклоническом эпилептическом статусе) связаны с нерегулярным подергиванием, часто с частично сохраненным сознанием.
При генерализованном приступе с моторным началом может возникать асимметрия, например, отклонение головы и глаз, но если от приступа к приступу наблюдаются стойкие фокальные особенности, предположите фокальный билатеральный двусторонний тонико-клонический приступ или фокальный билатеральный моторный приступ.
Атонический приступ проявляется внезапной потерей или уменьшением мышечного тонуса без видимых предшествующих миоклонических или тонических признаков. Атонические приступы очень короткие (менее 2 секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности. Атонические приступы часто возникают у лиц с когнитивными нарушениями.
Атонические приступы — это один из видов приступов, которые приводят к падениям по типу дроп-атаки. Другие причины таких падений — миоклонические приступы (особенно у детей младшего возраста), тонические и миоклонико-атонические приступы.
Миоклонический приступ проявляется единичным или серией кратких мышечных сокращений. Каждое сокращение обычно длится миллисекунды. Миоклонический эпилептический статус характеризуется продолжающимся (более 30 минут) нерегулярными подергиваниеями, часто с частично сохраненным осознанием. Эти две особенности отличают эпилептический миоклонический статус от генерализованного клонического статуса, при котором сознание теряется, а подергивание непрерывное и ритмичное.
Миоклонико-атонический приступ — миоклонический приступ с последующими атоническими проявлениями. Иногда перед атонией происходит серия миоклонических сокращений. Голова и конечности вовлечены, что обычно приводит к быстрому падению. Миоклоническое сокращение может быть кратким.
Эпилептический спазм внешне выглядит как внезапное сгибание, разгибание или сочетанное сгибание-разгибание мышц туловища, продолжительностью 1–2 секунды, то есть длиннее, чем миоклонический приступ (длится миллисекунды), но не так долго, как тонический приступ (длится более 2 секунд). Спазмы обычно серийные, чаще при пробуждении. Малозаметные спазмы могут проявляться только движением подбородка, гримасничанием или кивком головой. Спазмы могут быть двусторонне симметричными, асимметричными или односторонними, в зависимости от генерализованного или очагового начала приступа.
Эпилептические спазмы обычно серийные (по нескольку в кластере), если они единичны, нужно думать о других типах приступа.
Эпилептические спазмы могут возникать с генерализованным, фокальным или неизвестным началом приступа. Они также могут происходить не в начале приступа, а позднее. Быстрая диагностика и купирование эпилептических спазмов способствует лучшим результатам развития у маленьких детей. Особое значение имеет фокальное начало эпилептических спазмов, поскольку идентификация структурной причины позволяет планировать курабельное хирургическое лечение. Фокальное происхождение эпилептических спазмов подсказывают асимметрия моторных особенностей приступа (особенно при начальных спазмах в кластере), повороты головы/глаз, фокальный акцент интериктальной или иктальной ЭЭГ и наличие фокальной структурной аномалии головного мозга.
Типичные абсансы представляют собой генерализованные приступы с внезапным началом и отключением сознания, которое может варьировать по выраженности. Память о событиях во время приступа обычно нарушается, хотя может быть некоторое сохранение внимания, особенно у подростков. Могут возникать клонические движения век, головы, бровей, подбородка, периоральных или других частей лица, чаще всего при частоте 3 Гц. Миоклонус конечностей встречается редко. Часты оральные и брахиальные автоматизмы. Перед абсансом может возникать персеверация поведения. Возможен также эпилептический статус абсансов.
Отдельные абсансы доительностью более 45 секунд или абсансы с постприступной фазой рассматривают как фокальные приступы.
Начало абсансов ранее 4-х летнего возраста заставляет задуматься о генетической мутации, связанной с дефицитом транспортера глюкозы (GLUT1).
Атипичный абсанс имеет менее резкое начало и отключение сознания, чем типичные абсансы. Они часто имеют другие особенности: потеря мышечного тонуса головы, туловища или конечностей (часто постепенное снижение) и легкие миоклонические сокращения. Атипичные абсансы часто возникают у людей с когнитивными нарушениями. Потеря сознания может быть минимальной, если пациент при абсансе продолжает деятельность, то совершает ее медленнее или с ошибками.
Эти приступы бывает трудно распознать у пациента с продолжающейся медленной (менее 2,5 Гц) генерализованной спайк-волной на ЭЭГ, рекомендуется тщательная корреляция между ЭЭГ и клиническим состоянием.
Миоклонические абсансы — ритмические миоклонические вздрагивания плеч и рук с тоническимим отведением и поступательным подъёмом рук во время приступа. Миоклонические вздрагивания обычно двусторонние, но могут быть односторонними или асимметричными. Могут возникать периоральные миоклонии и ритмические вздрагивания головы и ног. Приступы длятся 10–60 секунд и обычно происходят ежедневно. Уровень осознанности варьирует от полной потери до сохранения сознания.
Абсансы с миоклонией век — кратковременные, повторяющиеся, часто ритмичные, быстрые (4–6 Гц) миоклонические подергивания век с одновременным отклонением глазных яблок вверх и запрокидыванием головы. Приступы, как правило, очень короткие (менее 6 с), несколько приступов происходят ежедневно. Сохраняется значительная осмысленность.
Если при приступе есть миоклонии и отведение верхних конечностей, нужно предполагать миоклонический абсанс.
Фокальные приступы определяются как происходящие из сетей, ограниченных одним полушарием. Они могут быть узко локализованы или распространены более широко. Фокальные приступы могут возникать из подкорковых структур. Для каждого типа приступов иктальное начало является стойким от одного приступа к другому, с предпочтительной схемой распространения, которые могут включать ипсилатеральное и / или контралатеральное полушарие. Семиология (симптомы / признаки) приступа позволяет идентифицировать конкретную область мозга или долю, или полушарие, участвующие в начале приступа и распространении.
Приступ классифицируют как фокальный, если он действительно является фокальным эпилептическим приступом и исключены состояния, имитирующие его.
Классификация очаговых приступов проводится в два этапа. Вначале приступ классифицируется в соответствии с уровнем осознанности, поскольку это имеет решающее значение для безопасности и независимости в повседневной жизни. Если осознанность становится менее выраженной в любой момент приступа, такой приступ является фокальным приступом со снижением осознанности.
Поскольку первый симптом/признак приступа является наиболее полезной особенностью для идентификации региональной сети головного мозга, в которой возникает приступ, приступы с фокальным началом также классифицируются по их первому симптому начала приступа, даже если это не самая заметная особенность приступа в целом.
Поэтому для классификации фокальных приступов утверждены следующие признаки:
Очаговые приступы могут широко распространяться в мозге, вовлекая двусторонние сети, включая корковые и подкорковые структуры, что приводит к тонико-клоническому приступу с потерей сознания. Этот тип приступов известен как фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический.
В дополнение к первоначальному симптому в начале приступа, в течение приступа могут возникать дополнительные симптомы/признаки, они также отражают региональные сети, участвующие в происхождении или распространении приступа. После того как приступ был классифицирован по уровню осознанности и особенности начала приступа, эти дополнительные соответствующие признаки отмечаются как дескрипторы приступа.
Предлагаемые шаги для классификации фокальных приступов.
Приступ с моторным началом включает в себя двигательную активность (движение) и может быть обусловлено как увеличением или уменьшением сокращения мышцы или группы мышц. В зависимости от вовлеченных групп мышц и того, как они влияют, особенности двигательные особенности моторного начала приступа могут быть простыми или более сложными.
Типы приступов с моторным началом
Фокальный гемиклонический приступ, когда устойчивые ритмичные подергивания быстро вовлекают одну сторону тела в начале приступа, является важным маркером для распознавания определенных эпилептических синдромов, например, синдром Драве и возрастлимитированные неонатальные судороги.
Фокальный тонический приступ — повышение мышечного тонуса, обычно длящееся от нескольких секунд до нескольких минут.
Фокальный моторный приступ с дистонией — устойчивое сокращение мышц-агонистов и антагонистов с совершением атетоидных или скручивающих движений, с формированием нефизиологичного положения.
Фокальный миоклонический приступ — одиночный или короткий кластер мышечных сокращений (рывков), каждый рывок обычно длится миллисекунды.
Фокальный атонический приступ — внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса без очевидной предшествующей миоклонической или тонической активности, обычно длительностью более 500 миллисекунд, но менее 2 секунд. Он может вовлекать голову, туловище, челюсть или мускулатуру конечностей.
Фокальный моторный приступ с парезом / параличом — начало приступа характеризуется слабостью или полным параличом отдельных мышц или группы мышц.
Фокальный эпилептический спазм — внезапное сгибание, разгибание или смешанное сгибание-разгибание мышц, длительностью 1–2 секунды, как правило, серийные.
Фокальный гиперкинетический приступ — этот тип приступов включает в себя движения проксимальной конечности или аксиальных мышц, вызывающие нерегулярные движения большой амплитуды, такие как педалирование, раскачивание тазом, прыжки, качающие и / или крутящие движения.
Фокальный приступ с автоматизмами — это скоординированная повторяющаяся двигательная активность, часто напоминающая сознательное движение, но осуществляемая неосознанно. Они часто встречаются при приступах с утратой/снижением осознанности, но могут быть и в сознательных состояниях. Фокальные приступы с автоматизмами можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:
Фокальный приступ с дизартрией / антартрией — начало приступа характеризуется затруднением артикуляции речи из-за нарушения координации мышц, участвующих в речевой продукции. Функции активной и пассивной речи не повреждены, однако речь плохо артикулирована и малопонятна.
Фокальный приступ с отрицательным миоклонусом — внезапное прерывание нормальной тонической мышечной активности длительностью 500 миллисекунд или менее, без признаков предшествующего миоклонуса. Наблюдается при эпилептическом синдроме атипичной детской эпилепсии с центротемпоральными спайками, где на верхние конечности (или на мышцы лица) влияет локализованное кратковременное прерывание нормального мышечного тонуса. Прерывание мышечного тонуса является более кратким, чем при фокальном атоническом приступе.
Фокальный моторный приступ с версией – начало с продолжительного, вынужденного сопряженного глазного, головного и / или туловищного поворота или бокового отклонения от центральной оси. Важно определить сторонность, поскольку это помогает определить латерализацию полушария, например, приступ может быть фокальным моторным приступом с версией глаз и головы вправо.
Фокальный моторный двусторонний приступ — захват начинается в одном полушарии, но быстро вовлекает билатеральные группы мышц при наступлении судорог. Некоторые подтипы лобных приступов имеют двусторонние двигательные признаки в начале, часто с асимметричным положением. Как правило, существует разгибание верхней конечности (в локте), контралатеральной к полушарию начала приступа (часто сгибание кулака и запястья) и сгибанием ипсилатеральной верхней конечности в локте. Этот тип захвата также описывается как «положение фехтовальщика» или «фигура 4». Осознанность может быть сохранена во время двустороннего движения, что приводит к ошибочному диагнозу неэпилептического приступа. Эти приступы могут прогрессировать до фокального приступа с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ.
Epilepsia partialis continua
Типы приступов с немоторным началом
Фокальный сенсорный приступ включает в себя ощущение, которое испытывает больной в начале приступа без объективных клинических признаков, очевидных для наблюдателя. Фокальные сенсорные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:
Фокальный когнитивный приступ включает в себя изменение когнитивной функции (в виде дефицита или продуктивного признака, например, насильственное мышление), которое происходит в начале приступа. Чтобы быть классифицированным как фокальный когнитивный приступ, изменение когнитивной функции должно быть специфичным и несоразмерным с другими аспектами когниции, потому что все когнитивные функции нарушаются при фокальном приступе с нарушением осознанности. Чтобы охарактеризовать очаговые когнитивные приступы может потребоваться специальное тестирование на ранней стадии приступа. Фокальные когнитивные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:
Фокальные вегетативные приступы характеризуются изменениями в системах, контролируемых вегетативной нервной системой, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные вегетативные судороги можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:
Фокальные эмоциональные приступы характеризуются изменениями настроения или эмоций или появлением измененных эмоций, при наступлении приступа. Эти эмоциональные приступы могут возникать с объективными клиническими признаками приступа, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные эмоциональные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:
Фокальный приступ с остановкой активности характеризуется снижением амплитуды и / или скорости или остановкой текущей двигательной активности во время приступа. Поскольку кратковременная остановка деятельности является обычным явлением и его трудно идентифицировать в начале многих приступов, остановка должна быть постоянной и доминирующей в ходе всего приступа.
Фокальный приступ с эволюцией в билатеральный тонико-клонический приступ.
Фокальный приступ может распространиться и охватить более широкие сети головного мозга, что приводит к билатеральному тонико-клоническому приступу. Ранее это было известно как «вторично-генерализованный приступ». Сознание нарушается. Двигательные компоненты в такой ситуации включают тонические и клонические признаки. Этот тип приступов может происходить после других типов фокальных приступов, таких как фокальные моторные, фокальные когнитивные, фокальные сенсорные приступы или фокальные приступы с нарушением осознанности. Распространение в сетях головного мозга может быть настолько быстрым, что не будет выявлен предшествующий тип фокального приступа. Фокальный приступ, переходящий в билатеральный тонико-клонический приступ можно отличить от генерализованного тонико-клонического приступа на основе других доказательств, которые свидетельствуют о фокальной эпилепсии / этиологии, или может быть замечена асимметрия в фокальном приступе, переходящем в билатеральный тонико-клонический (например, версия головы/глаз с одной стороны, асимметричная амплитуда моторных особенностей), и эта асимметрия стойко наблюдается от приступа к приступу.