Берлинский синдром это что болезнь
Берлинский синдром это что болезнь
Определение синдрома Берлина. Своеобразная эктодермальная дисплазия с гипергидротическим ладонно-подошвенным гиперкератозом.
Автор. Berlin Chaim — современный израильский дерматолог, Тель-Авив. Синдром впервые описан в 1961 г.
Симптоматология синдрома Берлина:
1. Малый рост. Худые, «одеревенелые» ноги («птичьи ноги»). Чрезмерная растяжимость суставов пальцев.
2. Задержка интеллектуального развития (дифференциально-диагностический признак).
3. Половое недоразвитие у больных мужского пола (микрогенитосомия, гипоспадия, гипоплазия яичек, отсутствие вторичных половых признаков).
4. Гипоплазия бровей с отсутствием их латеральных отделов, слабый рост бороды, отсутствие оволосения на лобке и в подкрыльцовых впадинах у мужчин. Усиление складчатости кожи и преждевременное развитие морщин в области глаз и рта. Толстые приподнятые губы, плоский седловидный нос.
5. Позднее развитие как молочных, так и постоянных зубов, гиподонтия.
6. Полное отсутствие пушкового оволосения и недоразвитие сально-волосяного аппарата кожи, сухость волос на голове, как правило, при нормальном потоотделении. Склонность к преждевременному поседению волос.
7. Как правило, бледная, сухая, утолщенная кожа с явлениями меланолейкодермы (так называемая кожа леопарда) на конечностях, телеангиэктазии в области губ, ането-пойкилодермия в области локтевых и коленных суставов и в области суставов пальцев. Склонность к образованию атрофических рубцов на коже конечностей.
8. Ладонно-подошвенный гиперкератоз со слабо выраженным гипергидрозом. Состояние ногтей нормальное (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Берлина. Нозологическая самостоятельность еще не установлена. До настоящего времени опубликовано сообщение о поражении 4 братьев и сестер (2 девочек и 2 мальчиков из 12 детей этой семьи).
Возможно, речь идет о сочетании неполной эктодермальной дисплазии (эктодермальный синдром, S. Christ—Siemens—Touraine) с синдромом кератоза (прежде всего с S. Schafer). На основании патологоанатомических данных можно предположить дисфункцию гипофиза.
Дифференциальный диагноз синдрома Берлина. S. Werner. S. Rothmund. S. Thomson. S. Cockayne. Пойкилодермия. S. Bloch—Sulzberger. S. Schafer. S. Christ—Siemens—Touraine. S. Ehlers—Danlos. S. Naegeli I. S. Zinsser—Engman—Cole.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
5 самых странных (и страшноватых) психических расстройств
Публикуем список из пяти самых необычных психических расстройств, которые доказывают, что странные вещи происходят с людьми не только в кино, а фантазии писателей и режиссеров часто вдохновлены реальными историями.
Наш мозг — огромная вселенная, изучать которую ученые будут еще не одно десятилетие. Но его мощь неоспорима. Взять хотя бы то, как нервная система искажает восприятие мира и заставляет действовать человека во время психических расстройств.
Мы решили коротко рассказать о пяти самых странных, интересных и немного пугающих расстройствах.
Синдром Котара
Одна из ярких характеристик этого синдрома — вывернутый наизнанку бред величия: человек считает, что он или отдельные части и органы его тела уже умерли, сгнили, разложились или просто отсутствуют.
Кадр из фильма «Пираты Карибского моря: Мертвецы не рассказывают сказки»
Напоминает некоторых героев «Пиратов Карибского моря», не правда ли?
Синдром Мюнхгаузена
Названный в честь известного враля, этот синдром характеризуется патологической ложью по поводу состояния своего здоровья. Человек преувеличивает, симулирует или нарочно вызывает у себя симптомы болезни.
Человек идет на всё, чтобы добиться медицинских процедур разной сложности, вплоть до хирургических вмешательств, страховых выплат, поддержки фондов и — самое главное — поддержки, сочувствия, внимания и помощи от окружающих. Смежное расстройство — синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — заключается в том, что родственник (обычно мать или супруга) вызывает у близкого человека (чаще у ребенка) симптомы заболевания.
Кадр из документального фильма Mommy Dead Dearest
Ганзеровский синдром
Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.
При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».
Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.
После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.
Синдром Фреголи
Этот синдром назван в честь актера Леопольда Фреголи, который умел виртуозно менять внешность. Человек с этим необычным психическим расстройством убежден, что его знакомый (чаще преследователь, враг, недоброжелатель) прячется в других людях — просто хочет оставаться неузнанным. Поэтому постоянно меняет внешность, гримируется.
Кадр из фильма «Матрица: Революция»
Это синдром — разновидность синдрома Капгра, в котором всё наоборот — человек уверен, что его близкого, например, жену или ребенка, заменил двойник, который умело подделал его внешность и манеры. Этот синдром был хорошо отражен в (страшноватом) фильме «Вторжение похитителей тел».
Множественная личность
Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.
Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.
Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.
Кадр из фильма «Сплит»
Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».
При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.
Ставьте «Нравится» нашей странице на фейсбуке, если вас тоже удивили эти психические расстройства!
Что такое «Берлинский синдром» и чем он отличается от стокгольмского?
В прокат выходит фильм «Берлинский синдром» по одноимённому дебютному роману австралийки Мелани Жюстен. После просмотра ещё больше хочется прочесть книгу, которая, увы, не переводилась на русский язык.
Австралийка Клэр, любительница путешествий, приезжает в Берлин. Особых целей нет: погулять, развеяться, посмотреть на столицу Германии. Возле чекпойнта «Чарли» она знакомится со школьным учителем Энди. Романтическое настроение, мгновенное взаимное притяжение, длительные прогулки по ночным улицам столицы и, как следствие, бурная ночь. Проснувшись наутро, Клэр очень удивляется, не обнаружив Энди рядом. Наверное, ушёл на работу и по ошибке запер её в квартире. Однако вскоре она понимает, что закрытая дверь – никакая не ошибка… А ночные слова Энди о том, что в порыве страсти можно не сдерживаться, всё равно никого нет рядом, обретают новый страшный смысл.
С Энди всё понятно: психически нестабильный молодой человек, которого в детстве очень обидела мать, самоутверждается за счет насильственного удержания девушек в своей квартире. При этом воспитание не позволяет ему стать совсем уж плохим мальчиком – он привязывается к жертве, радует её мелкими подарочками, относится с нежностью. Только вот не отпускает. С Клэр сложнее: на протяжении всего фильма – ни одной подсказки, что она собой представляет. О чём думает, какие чувства испытывает к своему мучителю? Ненависть, конечно, но явно и что-то ещё. То самое, что называется «берлинским синдромом». Понять, в чём соль этого названия, – интересная для зрителя задача. Ответ на вопрос собирается мучительно и по крупицам на протяжении всех двух часов.
Жанр «Берлинского синдрома» – камерный психотриллер. Несмотря на выход в разгар лета, это больше осеннее, медитативное кино. В нём мало экшена и много драматичных психологических пауз, разговоров взглядами и очень подходящей к напряжённому ожиданию музыки. Актёры Тереза Палмер и Макс Римельт отлично справились со своими задачами: их игра напоминает исполнение ритуального танца на двоих, где движения вязнут в липкой и угнетающей атмосфере. В своей игре они очень естественны. Несмотря на некоторую затянутость, посмотреть фильм всё же стоит. А потом помечтать о переводе книги на русский язык, чтобы узнать – может, в ней больше объяснений про «Берлинский синдром».
В триллере «Берлинский синдром» материализуется призрак Стены
Австралийка Клэр (Тереза Палмер) впервые в Берлине. Прицельно, для книжки, фотографирует унылые архитектурные остовы Германской Демократической Республики. Но в кадр просятся летящий фиолет вытряхиваемых из окон тканей и рассветный румянец на облезлой штукатурке. Вместо альбомов по Баухаузу, объявленному культурным наследием восточного сектора, она разглядывает обнаженных Густава Климта, и вовсе чуждых культуре ГДР. И отправляется не к мемориалу «Чекпойнт-Чарли», а в страну садовых гномов.
Новый знакомец Энди (Макс Римельт), притягательный преподаватель английского языка, показывает ей местный вариант советских дачных шести соток – пасторальные участки Schrebergarten, наиболее безобидные среди останков тоталитаризма. «Гэдээровская чушь, мечты ненормальных. Люди могут задыхаться где угодно, стена для этого не нужна», – говорит либеральный Энди зачарованной Клэр, приводит ее домой и надежно, с немецкой основательностью, запирает в четырех стенах своей старомодной квартиры в расселенном сквоте, пометив над хрупкой девичьей лопаткой: «Моя». Клэр начинает походить на типичных призраков, что живут в фильмах категории Б за половицей. Но со стенами не сливается.
Стены и башни
Самые известные и успешные фотографы зданий немецкая пара Бернд и Хилла Бехер специализировались на промышленной архитектуре. Их знаменитые черно-белые серии снимков газгольдеров, доменных печей, водонапорных башен и фабрик вошли в историю современного искусства.
Двойственность – зыбкая основа третьего по счету фильма Кейт Шортленд, премьера которого состоялась на фестивале «Санденс». Он складывается вроде бы из крепких типовых блоков психопатологического триллера, но их тут же раскачивает зыбкий транс чувственной съемки и ритм «Последнего танго в Париже». «Если бы мы могли остаться так, не зная друг друга», – вздыхает Энди после любовного акта, почти дословно цитируя Марлона Брандо, и Клэр соглашается с ним. Что происходит, когда ты узнаешь кого-то? Примерно то, что Кейт Шортленд показывает в «Берлинском синдроме».
Постановщица намерена столкнуть нас в кошмар узницы, ожидающей мрачной развязки, в лихорадку планов побега, но расслабленно отвлекается на танцующие движения пальцев, крупные планы мелких деталей быта, увязает в их гипнотических промельках. Тот сорт бросовой красоты, что встречается в независимом кино да у Сэма Мендеса с Андреа Арнольд, размывает четкий жанровый регламент. Благородная обшарпанность интерьеров, вспархивающие из зеркал и окон отражения, наконец, элегантные рапиды оказываются сильнее зловещих обстоятельств. Визуальные решения оператора Джермейна Макмикинга и стрекозиный монтаж побеждают ужас наслаждением. Энди наверняка надеялся на что-то похожее, когда обдумывал наживку для Клэр.
На российские экраны выходит социальная драма «Аквариум»
Зрителю же, рассчитывавшему на крепкий саспенс, придется мириться с тем, что Кейт Шортленд так и не смогла решить, о чем ее история – об отвертке в ладони или о тоске в глазах и пламени в чреслах, о мужчине, сделавшем женщине предложение, от которого невозможно отказаться, или о тюрьме, топоре и побеге, – и самому выбрать подходящий вариант.
Название фильма иронически перефразирует «стокгольмский синдром» – состояние, когда жертва начинает испытывать привязанность к мучителю, узнавая его. Берлинский синдром возникает в противоположной и гораздо более распространенной ситуации, когда люди, узнав друг друга получше, испытывают ужасное разочарование и начинают чувствовать себя заложниками. Энди, что и говорить, подвел Клэр. Кейт Шортленд всего лишь материализует вокруг своего персонажа всегда существовавшую стену с цветами, газетами, собаками и поводками, овеществляет, драматизирует и делает выразительнее выцветшие образы семейного плена, обратившись от истории и идеологии гэдээровских фасадов к человеческим интерьерам и заперев камеру Клэр в темной комнате камеры-обскуры.-
Редкие заболевания нервной и мышечной систем
Редкие (орфанные) заболевания нервной и мышечной систем — это группа синдромов и болезней с незначительной распространенностью в популяции, общими признаками которых являются снижение двигательной активности и мышечная слабость.
Зачастую редкие заболевания нервной и мышечной систем обусловлены генетическими причинами — передаются по наследству от родителей к детям или возникают из-за новой мутации генов (спинальная мышечная атрофия, миотония, пароксизмальная миоплегия). Существует и разнородная группа нервно-мышечных синдромов и болезней, вызванных аутоагрессией иммунной системы и выработкой антител, повреждающих и разрушающих здоровые клетки и ткани организма (синдром Гийена — Барре, миастения, мультифокальная моторная невропатия).
Причины возникновения некоторых редких заболеваний нервной и мышечной систем до конца не изучены или неизвестны (боковой амиотрофический склероз, мультифокальная моторная невропатия).
Лекарств, воздействующих на причины возникновения большинства редких заболеваний нервной и мышечной систем, не существует. Однако применение симптоматической и поддерживающей терапии помогает повышать качество жизни пациентов, уменьшать ограничения подвижности, проявления мышечной слабости и, таким образом, улучшать прогноз.
Преимущества лечения редких заболеваний нервной и мышечной систем в клинике Рассвет
Неврологи Рассвета проводят комплексную оценку нервно-мышечных заболеваний, в том числе редких синдромов и болезней. Наши врачи являются высококвалифицированными специалистами, обладают большим практическим опытом и навыками, необходимыми для диагностики и лечения редких демиелинизирующих, аутоиммунных и воспалительных болезней нервной и мышечной систем.
Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим точно устанавливать диагноз редкого заболевания и применять эффективную тактику лечения. Мы используем только доказанные терапевтические подходы, проводим лечение по международным протоколам, назначаем эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.