Бабочка дрожит что это значит

ЗООМИР

Меню навигации

Пользовательские ссылки

Объявление

Информация о пользователе

Уход за бабочками

Сообщений 1 страница 20 из 53

Поделиться106.05.2011 23:36:49

Бабочек надо брать только чистыми руками, так же как женщин и гитару. Лучше всего подставить им палец и она, приняв вас за растительность, переползёт на палец сама. Если она не доверяет вам, не переползает на палец и стремится улететь, то брать её надо за тельце, когда крылья находятся в сложенном состоянии. За крылья брать её ни в коем случае нельзя. Крылья бабочек покрыты чешуйками, которые легко осыпаются. Поскольку бабочка живет обычно не более одного месяца, то природа не стала мудрить и создавать механизм восстановления чешуек. А они определяют окраску крыльев.

В интернете можно встретить описание насильственного кормления бабочек с разворачиванием хоботка при помощи спички. Это означает, что бабочка содержалась в сухом помещении, хоботок у неё пересох и она скоро умрёт от истощения. Здоровая бабочка при нормальной для неё влажности и температуре пьет сама. Нормальной для бабочек является влажность выше 60% и температура 25-30С. Для активной жизни им необходимо много солнечного света. Они хорошо чувствуют себя в оранжереях с тропическими растениями. Для таких бабочек как геликониды для нормальной жизни и активного размножения достаточно объёма в 6 кубических метров (2 метра ширины, 2 метра высоты и 1,5 метра глубины).

Поделиться206.05.2011 23:59:06

Как ухаживать за бабочками:

Чем кормить бабочку?
Процесс достаточно простой и не требующий никаких специальных приспособлений. Практически в каждом доме найдется баночка меда – сладкого, ароматного и желательно без консервантов.
Достаточно развести чайную ложку меда в десяти чайных ложках воды, если бабочка не очень крупных размеров или же сделать раствор немного слаще, если бабочка крупнее. Также подойдет абрикосовый нектар (можно найти в числе баночек детского питания в любом неспециализированном магазине), две-три чайных ложки на десять ложек воды. Согласитесь нет ничего проще.

Поделиться309.01.2012 17:51:22

И ещё бабочки запросто улетают в открытое окно и форточку.)))

Ещё они охотно пьют изотонические спортивные напитки.

А вот этой заразой я бы поить не стала, так же как и спиртными напитками и соком забродивших, испортившихся фруктов. В природе такую гадость бабочки не едят, их организм к этому не приспособлен. Что, жалко кусочек яблока, разрезанную виноградинку или кусочек другого свежего фрукта предложить?

Источник

Почему бабочка трясется

Если температура тела бабочки падает ниже 30°С, она не может летать и либо гибнет, либо впадает в сту­пор. Вот почему в северных странах, таких, как Британия, бабочки представлены крайне скудно: местных видов здесь всего 59, причем некоторые из них, например репейница или адмирал, ежегодно мигрируют, совершая перелеты из самого Средиземноморья. Для сравнения, во всей континентальной Европе насчитывается чуть более 400 видов бабочек, в то время как в одной лишь тропической Коста-Рике (размерами не больше Уэльса) их целых 560.

Моли намного выносливее и, как правило, предпочитают ночной образ жизни. Их тело приспособлено сохранять, а не поглощать тепло, а потому туловища у них более толстые и пушистые, и отдыхают они, распластав крылышки плашмя вдоль боков, а не складывая вверх, как бабочки. Еще одно различие между двумя семейными кланами — усики: у ба­бочек они гладкие, тонкие, с шишечками на концах, у молей же опушенные. И опять, отчасти дело тут в разделении на день/ночь. Моли гораздо меньше зависят от зрения: в каче­стве датчиков ориентации (функцию которых у нас выпол­няет внутреннее ухо) они используют усики, благодаря чему сохраняют устойчивость при парении и полете. Отрежьте у моли усик — и она тут же вмажется в стенку.

Для бабочек зрение важно, но не совсем в том ключе, как мы себе представляем. Несмотря на внешнюю красоту, бабочки крайне близоруки и не способны оценивать расстоя­ние. Таков эволюционный компромисс: пусть глаза не такие зоркие, зато они могут видеть почти на 360° как в верти­кальной, так и в горизонтальной плоскости, что, без сомне­ния, крайне удобно, когда требуется уклониться от встречи с хищником. Дерзкие рисунки на крыльях нужны больше для отпугивания оголодавших птиц, чем для привлечения пары. Но вот что действительно заводит бабочку-самку, так это переливающиеся всеми цветами радуги чешуйки самцовых крыльев. Сложенные в характерные узоры типа «глазное пятно», чешуйки устроены так, чтобы отражать ультрафиоле­товые лучи, и когда самец машет крыльями под носом у сво­ей пассии, создается своего рода стробоскопический эффект. Вкупе с опьяняющим облаком феромона это в буквальном смысле гипнотизирует бабочку-даму.

Моль, по вполне понятным причинам, полагается больше на обоняние и слух: потенциальную пару моль чует аж за семь миль! Уши у моли простые, но эффективные: некото­рые виды медведиц настраиваются на охотничий ультразву­ковой писк летучих мышей и используют биение собственных крыльев для создания частотных помех. На крыльях у них есть ароматические чешуйки, они выделяют феромоны для привлечения самок и помогают представителям одного вида распознавать соплеменников. Так, бабочка-сатир пахнет шо­коладом, а от пахучего древоточца разит козлом.

Многие виды молей кормятся слезами крупных млеко­питающих. Слезы — на удивление питательный бульон из воды, соли и протеина, как и наш пот, который бабочки так обожают лизать. Некоторые, к примеру Mabra elantophila, настолько миниатюрны, что практически не тревожат слонов, у которых воруют слезы. Другие, например hieroglyphica с острова Мадагаскар, напротив, создания крупные и коварные. Эти моли-вампиры подстерегают спя­щих птиц и запускают им под веки хоботок, напоминающий рыбацкий гарпун.

Хромис бабочка дергается, трясется, трется, чешется, что делать?

Это заболевание типичное для многих рыбок. Правда вызвано оно может быть различными патогенными организмами.

В тоже время нужно отличать «болезненные тряски» от скажем брачных игр или устрашения соперников — когда рыба «бычится», показывая свое превосходство.

Также очень, часто причиной того, что рыба дергается, трется, трясется и чешется является неправильное содержание. Поэтому, если у вашей рыбки появились признаки зуда, первое, что делаем перед тем, как приступить к лечению исправляем частую ошибку начинающего аквариумиста —

Перед тем как приступить к лечению следует отметить, что частой ошибкой новичков является несоблюдение элементарных правил содержания рыбки — фильрации, аэрации, объемов аквариума и т.д. В следствии этих негативных факторов в аквариуме накапливаются яды: аммиак, нитриты и нитраты, которые губительны для всего живого. Иммунитет рыбки падает и она заболевает всякими болезнями. С учетом сказанного, если у вас чешутся рыбки в первую очередь нужно подменить часть воды на свежую, сделать тесты аквариумной воды на NH4, NO2, NO3 и если они завышены привести в норму. Это основа лечения рыбок. Порой приведение азотистых в норму, бывает достаточно, т.к. иногда трения о грунт и декорации вызвано именно этими ядами, а вернее это результат раздражения кожи. Далее, если очевидно, что чесотка не проходит нужно приступать непосредственно к лечению, но как и чем? Вот хороший материал на эту тему: https://fanfishka.ru/akvariumnye-stati/958-lechenie-akvariumnyh-ryb.html — в статье очень подробно рассказано о болезнях и методах лечения рыб.

Любому аквариумисту нужно в первую очередь прочитать определенное количество материала, уяснить и систематизировать рыбьи болячки по клиническим признакам. Например:
Бактериальные заболевания (поражение тем или иным видом бактерией): — это слизь, вздутие, ершение чешуи, кровоподтеки, красные жилы и пятна, язвы, белый нитевидный кал, белый налет и т.д.
Грибковые заболевания (вызванные грибками): это мох, вата, пух на теле рыбы.
Жгутиковыми и инфузориями – точки, сыпь, дырки.
И так далее,… про классифицировать по признакам другие менее популярные болячки от: раков, червей и вирусов.

Ввиду многообразия лекарственных препаратов, различных торговых марок, у новичков аквариумного ремесла возникает путаница – чем лечить? Поначалу даже, кажется, что эти торговые марки и продавцы зоомагазинов специально на придумывали всяких препаратов, чтобы вводить в заблуждение и зарабатывать на аквариумистах.

Часто на форуме задаются вопросы – можно ли лечить рыб «человеческими лекарствами». Ответ — можно. Ведь, по сути все фирменные препараты – это те же «человеческие лекарства» только в выверенной пропорции и комбинации. Опасность такого лечения заключается лишь в том, что нужно четко знать и применять соответствующие дозировки. Более подробно об этом смотрите: антибиотики для аквариума, другие лекарственные препараты.

Итак, если рыбка дергается, трясется, трется, чешется — подмените воду, усильте аэрацию, фильтрацию, выведите азотистые соединения другими возможностями. И приступайте к лечению согласно инструкции к препарату!

Статьи апистограмма Рамирези: https://fanfishka.ru/akvariumnye-stati/1270-apistogramma-ramirezi.html

Боливийская бабочка: https://fanfishka.ru/akvariumnye-stati/460-hromis-babochka.html

Ниже предлагаю поделиться своим опытом лечения, задавайте также вопросы, попробуем всем миром помочь по индивидуальной проблеме!

Зимой очень не хватает ярких красок, хочется тепла. И мне очень захотелось поселить у себя дома яркие частички лета — тропических бабочек. И обязательно чтобы сначала были куколки. Мне самой очень хотелось увидеть, как бабочка выходит из куколки, и чтобы дети тоже наблюдали рождение бабочки и вообще бабочкину жизнь.
Поскольку я ничего не знала о том, как обращаться с бабочками в домашних условиях, заказала все необходимое «под ключ»:
— специальный домик для куколок – бабочкарий,
— куколки трех бабочек (можно было выбрать, каких),
— подробную инструкцию по уходу за бабочками.

И вот настал тот день! Бабочкарий был доставлен вместе с куколками. Куколки аккуратно лежали в коробочке. Каждая была прикреплена к булавке – эту булавку нужно было воткнуть в специальную палочку в бабочкарии, чтобы куколки висели, как на ветках.

Сам бабочкарий представляет собой стеклянную банку, к которой прилагаются необходимые аксессуары. На дно нужно положить стеклянные камушки и налить немного воды, чтобы верхняя часть камушков оставалась сухой. Если бабочка, вышедшая из куколки, упадет с «ветки» на эти камушки, она не намочит крылья. А вода на дне нужна, чтобы поддерживать высокий уровень влажности в банке – все-таки тропики иммитируем.

Из первых трех куколок на следующий день родилась бабочка Голубой Морфо. У нее потрясающего цвета крылья, но только она все время сидела, сложив их, и чтобы увидеть красоту, а тем более сфотографировать, приходилось пересаживать ее с пальца на палец. Вообще хочу сказать, что Морфо самые умные бабочки – они сразу начинают сами есть, когда сажаешь их на каплю сиропа или апельсинового сока. Другим бабочкам приходилось доставать хоботок, иначе они могли просто сидеть над едой и не питаться. Морфо ведет себя с достоинством – никогда не будет бесцельно трепыхаться, метаться из стороны в сторону. Уж если ей нужен свет – она целенаправленно полетит к окну и сядет там без лишних телодвижений. У меня были две бабочки Морфо: Голубой и редкий Белый. И обе были с такими характерами. И обе сидели со сложенными крылышками 🙂

Сразу хочу и повиниться и предупредить. Будьте бдительны с другими домашними животными – не подпускайте их к бабочкам. Наш кот сначала искусно делал вид, что бабочка ему глубоко безразлична. А однажды утром потрогал бабочку лапой – и, естественно, повредил пыльцу. С тех пор мы держали бабочек отдельно – на кухне с закрытой дверью. Только вечером, когда сажали бабочек на ночь в коробку, пускали кота зайти на кухню. И коробка с бабочками плотно закрывалась, чтобы никакие лапы не проникли J

Когда привезли бабочкарий меня предупредили, что бабочки могут выйти из куколок в течение двух недель и, возможно, не из всех куколок появятся бабочки. Самая первая бабочка – Голубой Морфо – появилась на следующий день после того, как был куплен бабочкарий. А далее три дня ничего не происходило. Куколки висели себе тихонечко. Правда, иногда, когда я проверяла, как они там и трогала их, они недовольно шевелились «не трогай меня!». Это меня успокаивало – по крайней мере там есть жизнь ))

Через неделю в дополнение к первым трем куколкам привезли еще четыре. Я их заказала, чтобы хоть кто-то появился. И тут бабочки стали выходить одна за другой с разницей в один-два дня. В итоге вышли все семь. Но, у двух из них – еще одного Голубого Морфо и Тоаса – не расправились крылья. Они так и остались сморщенными. Бабочки не могли летать. Жалко их было очень! Скорее всего причина в том, что они упали на дно бабочкария до того, как крылья у них расправились, не смогли быстро залезть на ветку, и крылышки высохли в таком положении. А мы не могли им помочь, потому что они рождались ночью.

После выхода из куколки бабочка сидит или даже правильнее сказать висит на ветке или на своей куколке вниз крыльями. Сначала они сморщенные и мятые. Но за 15-20 минут они расправляются, достигая своего максимального размера. Затем бабочка пару часов их сушит. И в это время ее нельзя вынимать из бабочкария. По прошествии двух часов ее можно вынуть и пересадить на штору или на цветок.

Питаются бабочки сладким сиропом, который можно приготовить из воды и сахара или воды и меда. На передних лапках у бабочек находятся вкусовые рецепторы. Теоретически бабочку достаточно посадить лапами в сироп и она расправит хоботок, опустить его в сироп и станет есть. Но так происходило не со всеми бабочками. Некоторым приходилось раскатывать хоботок зубочисткой и опускать его в капельку сиропа.

Утро у нас начиналось с завтрака. Я извлекала бабочек из коробки, капала им на деревянную доску сироп или сок сладкого апельсина и сажала их трапезничать. Кормила один раз в день – этого было достаточно. В начале я пыталась еще и вечером кормить, но они отказывались и сворачивали хоботок. Поэтому остался только завтрак.
После завтрака я рассаживала бабочек на цветах или на шторах – они любят находится там, где яркий свет. И могут просидеть до вечера на одном месте.

Дети иногда сажали их к себе на пальчик и носили их по квартире. Но это только под присмотром – чтобы ни они, ни притаившийся кот не навредили бабочкам. Дети были в восторге!
Сами мне напоминали, что нужно достать бабочек и покормить, что нужно устроить им душ (раз в день на них нужно слегка пшикнуть водой из пульверизатора), что пора убрать их в коробку на ночь. Я старалась убирать их в коробку сразу, как только темнело и мы включали искусственный свет на кухне. Бабочки могут полететь к люстре и обжечься, даже со смертельным исходом. Во избежание этой трагедии я убирала их спать, как только заканчивался световой день.

Живут бабочки от 3 до 7 дней. Жалко ужасно, когда они умирают.
Процесс выхода из куколок очень быстрый, застать его сложно – из семи куколок, мы видели только один выход бабочки. А вот как они сушат крылышки видели несколько раз – это более длительная процедура.
По истечении двух недель с бабочками в лексиконе моего сына появилось слово «тупица» 🙂 Многие бабочки излишне часто трепыхались, хаотично летали, когда я из сажала к себе на палец, чтобы покормить, например. В итоге этих трепыханий ломались красивые отростки на крыльях – у Тоаса, например, — или отламывались кусочки самих крылышек.
Все бабочки кроме Морфо сидят с раскрытыми крылышками. Особенно красив в таком положении черно-желтый Тоас. Такой яркий, летний!
Уход за бабочками несложный, а радости они приносят много, вселяют надежду, что лето все-таки существует и когда-нибудь обязательно настанет!

И в заключение еще несколько фотографий с детьми и бабочками.

Источник

Бабочка, которая кричит

Бабочка мертвая голова давным-давно стала героиней мрачных рассказов и легенд. Но, прославившись как вестница беды, смерти, войны и болезней, она оказалась в положении без вины виноватой.

Честно говоря, понятно, отчего безобидная бабочка нагнала страху на Южную Европу и Америку, Северный Кавказ и Африку — традиционные места своего обитания. Она и правда может испугать: бабочка появляется только вечером и в ночное время — большая, сильная, стремительная.

Размах ее крыльев достигает 15 сантиметров! К тому же в полете она издает ощутимое басовитое гудение. Но куда больше летящей может испугать неподвижная мертвая голова. Когда она сидит, расправив крылья, на спинке у нее явно читается жутковатый рисунок в виде черепа и скрещенных костей. Собственно, эта-то желтая метка и превратила невинную бабочку в «исчадие ада», сулящее одним своим появлением все кары Господни.

Немудрено, что бражников — а мертвая голова относится именно к этому семейству бабочек — повсеместно истребляли. Их почти не осталось в Крыму, где они некогда водились в изобилии. Насекомые — редкость и на Кавказе и в Африке. Мертвая голова находится на грани исчезновения. Неудивительно, что когда эти бабочки были замечены в Великобритании — стране с довольно прохладным климатом, — то наделали много шума.

Традиционно бабочки поселяются там, где «тепло и яблоки». Но в августе 2003 года мертвая голова объявилась на берегах Туманного Альбиона. То, что бабочка преодолела десятки тысяч километров, разделяющих Англию и Африку, никого не удивило: бражники в принципе отличные летуны — на это, кстати, намекает и форма их крыльев, по очертаниям напоминающая крылья реактивных самолетов.

Бражники способны пролетать большие расстояния за очень короткие сроки: известен случай, когда олеандровый бражник за сутки добрался с Кавказа до Москвы. При этом как они летают, отдыхают ли во время пути, а если отдыхают, то когда и сколько, неизвестно. Такая же загадка — мощность их «моторов» и скорость.

Впрочем, мы немного отвлеклись. Тот факт, что мертвая голова променяла жаркую-жаркую Африку на прохладную Северную Европу, заставил призадуматься и экологов, и энтомологов. Их выводы оказались неутешительны: личинки и гусеницы мертвой головы, обнаруженные в Уэльсе, — лишнее доказательство медленно, но верно наступающего глобального потепления.

«Жара, которая держится в Европе на протяжении последних лет, — самая лучшая погода для бабочек, — говорит энтомолог Ян Китчинг. — А если прибавить к сорокаградусному пеклу еще и британскую влажность, то получится почти тропический климат!»

ПОХИТИТЕЛИ МЕДА

Если так и дальше пойдет, то у английских пчеловодов, и без того переживающих не лучшие времена из-за нашествия клещей Varroa, прибавится забот, ибо нет большей сластены, чем мертвая голова. Ради проникновения в улей она готова на все — даже запеть.

Да-да. Мертвая голова — единственная в мире поющая бабочка, с довольно незаурядными вокальными способностями. Она талантливо подражает голосу пчелиной матки и тем самым усыпляет бдительность пчел-охранников. А затем беспрепятственно проникает в улей и принимается за еду. Да еще как принимается!

Бабочка, весящая 7-8 г, за раз может умять 10 г меда. Однако подобная увлеченность дорого ей обходится. Одурманенные «сладкоголосой птицей сирин» пчелы постепенно приходят в себя и обнаруживают, что их запасы нагло разворовываются! Тогда они всем ульем набрасываются на «медовую воровку».

Увы, сопротивление почти всегда оказывается бесполезно, и бабочка гибнет в неравном бою, зажаленная насмерть. А пчелы, разом утратив воинственный пыл, наводят в «доме» порядок, замуровывая тело незваной гостьи прополисом в каком-нибудь дальнем уголке улья.

Примечательно, что звуки может издавать не только бабочка, но и куколка, и даже гусеница мертвой головы. При этом голоса у всех разные. Может получиться славное трио! Но покуда до славы «трех теноров» им еще далековато, попробуем выяснить, почему все же поет мертвая голова. Ведь упражняется в вокале она не только ради меда. Вполне приличные трели мертвая голова издает от испуга, но чаще всего — во время полета.

Еще в XVII веке знаменитый голландский ученый Ян Сваммердам пытался установить происхождение пения бабочки, но не смог. Та же участь постигла и знаменитого французского ученого Рене Реомюра в XVIII веке: он так и не узнал ответа на этот вопрос, хотя и потратил много времени на исследования. Лишь в 1920 году тайна мертвой головы была раскрыта.

Оказывается, у этой бабочки глотка устроена совсем не так, как у других насекомых. Когда мертвая голова втягивает пищу, глотка действует как насос. А когда бабочка втягивает воздух — работает как мехи. И при этом дрожит и издает звук тоненькая пленка, находящаяся в зобе. И звук получается очень и очень впечатляющий. Если послушать туристов, отдыхавших в 2006-2007 годах на Карибском побережье Мексики, так бабочки просто вопят.

МЕКСИКАНСКИЕ СТРАСТИ

Сообщения о «кричащих» бражниках несколько лет назад регулярно появлялись в мексиканской прессе. По словам очевидцев, активно цитировавшихся СМИ, выходило, будто от воплей мертвой головы в жилах буквально стынет кровь. Заметки сделали свое дело — и сотня-другая туристов отказалась от намерения побывать на Карибах.

Но энтомологов мутанты не испугали: когда еще выпадет возможность позагорать и искупаться за казенный счет? Впрочем, и о своей работе они не забывали. В итоге ученым пришлось согласиться с туристами: звуки, издаваемые бражниками, значительно усилились! Но почему?

Энтомологи полагают, что виной тому — ураган «Вилма», обрушившийся на Мексику в конце октября 2005 года. Он стал одним из самых сильных вихрей за всю историю наблюдения. «Вилма» не только унес человеческие жизни и нанес стране экономический ущерб в 10 миллионов долларов, но и породил экологические проблемы.

Именно нарушение экологического равновесия и привело к необратимым мутациям, превратившим мертвые головы из теноров в басы. Ученые утверждают, что бояться их не стоит. Но. Как знать. Говорят, накануне эпидемии свиного гриппа этих насекомых видели в Мексике особенно часто.

Источник

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные. В России Неделю буллезного эпидермолиза проводит Благотворительный фонд «Дети-бабочки».

Маргарита Гехт,
ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки»

Что такое буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидролипидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Что такое генодерматозы

Генодерматозы — наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм и проявляющиеся различными патологическими процессами.

Причина их возникновения кроется в генах человека. Они хранят информацию, которая переводится в структуры кожи, содержащие белки, а именно — в кератин, коллаген, ламинин и интегрин, которые обеспечивают целостность и устойчивость кожи. При генетических поломках эти структуры перестают выполнять свою скрепляющую функцию, в результате кожа теряет целостность и становится хрупкой.

Буллезный эпидермолиз — один из самых тяжелых видов дерматозов данной группы.

Какие бывают виды буллезного эпидермолиза

Существует четыре основных формы буллезного эпидермолиза:

Классификация БЭ зависит от того, на каком уровне кожи произошел патологический процесс.

Простая форма

При данной форме БЭ пузыри появляются в пределах эпидермиса. Они не приводят к образованию рубцов, но причиняют сильную боль. Кроме того, летом, когда усиленное потоотделение провоцирует образование новых пузырей, простая форма БЭ всегда протекает тяжелее.

Пограничная форма

В данном случае расщепление происходит внутри базальной мембраны — структуры, которая «скрепляет» эпидермис и дерму. Более того, при определенном подтипе такой формы базальная мембрана вообще отсутствует. Из-за этого одна кожная структура может «находить» на другую, в результате чего на коже возникают многочисленные пузыри и обширные раны. Сливаясь, раны часто не оставляют на коже живого места и могут вызвать сепсис, а значит, потенциально опасны для жизни.

Дистрофическая форма

При данном типе БЭ расщепление происходит ниже базальной мембраны, в дерме. В этой области залегают ключевые структуры, которые определяют плотность и упругость кожи, — коллаген и эластин. При такой форме БЭ патологический процесс протекает именно в коллагене, в результате чего пузыри заживают с последующим образованием рубцовой ткани.

Синдром Киндлера

В этом случае пузыри могут образовываться одновременно на разных уровнях кожи. Кожные проявления могут быть вариабельны и зависят от степени вовлеченности гена в мутацию.

Чем отличаются врожденный и приобретенный БЭ

БЭ можно разделить на две группы — врожденный и приобретенный.

Врожденный БЭ, которому посвящена большая часть данной статьи, обусловлен генетическим дефектом. Этот дефект возникает еще внутриутробно, а сразу после рождения становятся видны внешние клинические проявления — раны на коже. Сегодня эта форма БЭ не имеет патогенетического лечения.

Приобретенный БЭ — это аутоиммунный дерматоз, связанный с выработкой специфических антител к собственному коллагену VII типа — наиболее важному компоненту фибрилл. Фибриллы — особые структуры в форме якоря, которые вместе с другими компонентами кожи скрепляют ее слои между собой.

При приобретенном БЭ образование пузырей происходит после связывания аутоантител — это антитела, которые выработались на собственные белки в результате воздействия на организм триггерных факторов (среди которых можно выделить стресс, перенесенные заболевания и оперативные вмешательства с коллагеном VII типа). Это, в свою очередь, приводит к активации каскада воспалительных реакций со стороны кожи.

Клинически заболевание характеризуется натянутыми пузырями на травмированных участках тела, которые заживают с образованием рубца. Так проявляется механобуллезная форма приобретенного БЭ. Второй наиболее частый подтип приобретенного БЭ — буллезное пемфигоидоподобное заболевание. Для него характерен кожный зуд и поражение слизистых оболочек. Для лечения приобретенного БЭ назначают местное и системное использование глюкокортикоидов и введение внутривенных иммуноглобулинов.

Как диагностируется буллезный эпидермолиз

Детальная лабораторная диагностика необходима для определения формы и подтипа БЭ и точной причины его возникновения на генетическом и белковом уровнях. Это помогает прогнозировать тяжесть состояния, оказывать надлежащую медицинскую помощь и участвовать в клинических испытаниях.

В лабораторной диагностике БЭ используются два основных метода:

1. Генетическое тестирование, которое направлено на выявление в ДНК мутации в конкретном гене, вызывающей заболевание.

2. Анализ образцов кожи с использованием методов, работающих на уровне белка, который позволяет выявить изменения в белке и компонентах кожи.

Влияет ли буллезный эпидермолиз только на кожу

Хотя физические эффекты БЭ затрагивают в основном кожу, при некоторых формах БЭ поражается не только кожа, но и слизистые оболочки внешних и внутренних органов: глаз, полости рта, пищевода, кишечника.

Заразен ли буллезный эпидермолиз

БЭ — генетическое заболевание. Это значит, что с ним рождаются. Заразиться буллезным эпидермолизом нельзя.

Как наследуется это заболевание

БЭ может быть унаследован одним из трех способов:

Аутосомно-доминантное наследование

В этом случае один из родителей страдает заболеванием и имеет дефектный ген. Он передает измененный ген своему ребенку. Вероятность того, что любой их ребенок родится с БЭ, составляет 50%.

Аутосомно-рецессивное наследование

В этой ситуации оба родителя клинически здоровы и не имеют внешних проявлений заболевания, но являются его генетическими носителями. Чтобы их ребенок родился с БЭ, он должен унаследовать дефектный ген — часть гена от матери, часть — от отца. Возникает всем известная математическая комбинация, когда минус на минус дает плюс в виде болезни у ребенка. Вероятность того, что это произойдет, составляет 25%.

Мутации, вызывающие БЭ, которые происходят de novo

Человек, несущий вариант de novo, то есть родившийся с БЭ при здоровых родителях, в том числе не имеющих генных мутаций, имеет 50%-й шанс передать заболевание своим детям.

Можно ли вылечить БЭ

На сегодняшний день нет эффективного лечения ни одной из форм БЭ. Все доступное лечение направлено на облегчение симптомов, чтобы, в конечном счете, улучшить качество жизни человека с данным генодерматозом.

Какова продолжительность жизни пациентов с БЭ

Продолжительность жизни при буллезном эпидермолизе зависит от формы заболевания, качества ухода за кожей, профилактики внекожных проявлений, качества оказываемой медицинской помощи и прохождения ежегодных обследований. При соблюдении этих условий пациенты могут жить полноценной и качественной жизнью. В таких случаях ее продолжительность близка к продолжительности жизни людей без особенностей здоровья.

Что включает в себя облегчение симптомов БЭ

Симптоматическое лечение имеет важнейшее значение для людей с БЭ. Обычно оно включает ежедневный уход за непораженной кожей, за кожей с пузырями и ранами, а также обезболивание.

Пациентам с более тяжелыми типами БЭ требуются дополнительные процедуры, в том числе прием препаратов железа, переливание эритроцитарной массы и альбумина — белка, находящегося у данных пациентов в большом дефиците. Именно от его количества в организме зависит скорость заживления кожи, в том числе и после хирургических вмешательств. Пузыри поражают слизистую и заживают только через образование рубца, который сужает просвет органа или ограничивает его функцию. Хирургические операции позволяют освободить сросшиеся пальцы и открыть пищевод для нормального поступления пищи.

Как выглядит симптоматическое лечение при БЭ

Характер и стоимость ухода за ранами зависят от многих факторов, в том числе имеют значение:

Основное лечение подразумевает использование атравматического материала, с которым при снятии не будет отходить кожа.

Основные этапы перевязки:

Тщательная подготовка к перевязке со всеми необходимыми материалами и доступным механизмом утилизации старого перевязочного материала сокращает длительность перевязки и снижает риск возникновения инфекции.

Все лица, участвующие в смене повязок, должны в обязательном порядке проводить предварительную дезинфекцию рук.

Оценка состояния кожи

Все пузыри на коже необходимо вскрывать, затем очищать образовавшиеся раны, при инфицировании — лечить.

При перевязке на кожу сначала накладывают сетчатую или губчатую повязку, затем для впитывая экссудата и излишков крема — промежуточную, после этого — фиксирующую повязку.

Что важно при выборе перевязочных средств и уходе за кожей при БЭ

Интенсивность ухода за ранами определяется в первую очередь формой БЭ. При простой форме, когда пузыри и раны возникают на отдельных участках тела, а не повсеместно, перевязка проходит гораздо быстрее, чем при более тяжелой дистрофической форме, требующей обработки повязками большей части кожи.

К счастью, в настоящее время есть множество перевязочных средств и медикаментов, которые подходят для ухода за ранами при буллезном эпидермолизе. Однако найти «правильный» материал все еще нелегко. То, что подходит для одного больного, может оказаться совсем неподходящим для другого. Поэтому даже при одной и той же форме БЭ перевязочный материал и уходовые средства подбираются индивидуально. Оценка такого соответствия должна всегда производиться совместно с врачом.

При выборе перевязочных средств необходимо также учитывать их доступность на местном уровне, ведь в разных странах для этих целей разработаны и доступны разные продукты. Кроме того, на перевязочные средства требуется значительная сумма. Так, в России на уход за кожей человека-бабочки ежемесячно нужно от 50 до 400 тыс. руб. Сегодня наше государство не всегда покрывает эти траты, а при обеспечении за счет бюджета отдает предпочтение менее дорогостоящим материалам.

Еще одним важным аспектом в лечении больного БЭ является гигиена и уход за участками кожи с рубцами, без пузырей и ран. Такой коже в первую очередь требуются восстановление и увлажнение. Чем лучше и качественнее увлажнена кожа, тем меньше выражены рубцы, меньше зуда и ниже риск инфицирования. Увлажняющие крема необходимо наносить на открытые участки кожи два-три раза в день.

Может ли легкая форма буллезного эпидермолиза перейти в тяжелую

Нет, поскольку причины, вызывающие одну форму БЭ, отличаются от причин возникновения других типов этого заболевания. Они, по сути, являются отдельными состояниями, поэтому одна форма не может перерасти в другую.

Источник