Атрезия прямой кишки что это
Атрезия прямой кишки что это
Полные атрезии — наиболее частый вид врожденных уродств прямой кишки.
Атрезия заднего прохода может проявляться в различной форме. В наиболее выраженной степени на месте анального отверстия имеется не втяжение, а пупковидное выпячивание с небольшими сходящимися к нему радиальными кожными складками или срединный шов промежности совершенно равномерен без каких-либо намеков на наружную анальную воронку. В других случаях имеется небольшое втяжение и углубление на месте заднего прохода с хорошо выраженными радиальными складками.
При атрезии прямой кишки задний проход обычно правильно сформирован. Исследуя зондом, можно проникнуть на глубину от нескольких миллиметров до 3—5 см, где и встречается препятствие. Это будет слепой конец анального отдела кишки.
Атрезия прямой кишки может быть различных степеней — от разобщения полости прямой кишки и заднепроходного отверстия тонкой перегородкой до полного закрытия прямой кишки на всем ее протяжении. Просвет толстой кишки в этих случаях может кончаться на уровне левого крестцово-подвздошного сочленения или даже несколько выше. Дальше к. заднему проходу идет лишь более или менее выраженный рубцовый тяж. Иногда нет и этого тяжа.
В. С. Бернштейн и Б. М. Авдеичева считают, что в 60% атрезии прямая кишка находится близко от неперфорированного ануса, а в 40% ее слепой конец располагается в глубине таза. Brenner (1915) писал, что в 90% атрезий прямая кишка находится на разных уровнях в пределах таза, а в 10% ее слепой конец располагается выше мыса.
В третий подвид первой группы аномалий включается атрезия как прямой кишки, так и заднего прохода. При этом нет намека на кожное углубление, на закладку наружной анальной воронки в области заднего прохода. В той или иной степени не развита и прямая кишка.
Один очень важный признак позволяет с некоторой долей вероятности разрешить вопрос о глубине залегания прямой кишки. Если при плаче ребенка промежность опускается и выпячивается, то с полным правом можно сказать, что прямая кишка хорошо развита и операция не представит трудностей.
Ампула прямой кишки с первого же дня после рождения бывает заполнена меконием. Чем дольше не делается операция, тем больше переполняется меконием нижний отдел толстой кишки и тем отчетливее будет выпячивание промежности при плаче ребенка. При высокой атрезий прямой кишки выпячивания промежности при плаче нет.
Описано еще несколько диагностических приемов, которые с некоторой долей вероятности могут дать возможность высказать предположение о глубине залегания слепого конца кишки.
Cacovic в 1924 г. предложил производить исследование ребенка, подвесив его за ноги вниз головой, перед экраном рентгеновского аппарата. В 1930 г. Wangensteen и Rice повторили его предложение. При опускании ребенка вниз головой меконий в силу тяжести стекает в сторону диафрагмы, а газовые пузыри перемещаются вверх, в сторону слепого конца прямой кишки. Для уточнения расстояния этого конца до кожи промежности при рентгенографии прикладывается металлический предмет к промежности.
Ценность этого метода исследования подтверждают почти все как отечественные (А. И. Гингольд, И. К. Мурашев), так и иностранные авторы. Gross, Duhamel (1955), Swenson (1958) отзываются отрицательно, а Н. Е. Сурин считает его вредным и опасным ввиду возможности кровоизлияния в мозг и затекания пищевых масс в дыхательные пути.
Третий метод определения глубины залегания прямой кишки основан на определении ширины выхода из малого таза, точнее — на расстоянии между седалищными буграми. Это расстояние, по Н. В. Шварцу и С. Д. Терновскому, в норме равно 2,7 см, а по Драхтеру — 2,6—2,8 см. Neugebauer (1921) и М. М. Дитерихс дистанцию между буграми определяли в 5 см, а уменьшение ее до 2,5—3 см считали сужением таза и указанием на высокое расположение слепого конца кишки.
И. К. Мурашев изучал дистанцию между буграми на рентгеновских снимках и нашел, что при тазовом положении кишки она равнялась в среднем 2,5 см. Уменьшение этого расстояния указывало на высокое, и нетазовое расположение прямой кишки. По Brenner, кишка находится вне таза, если расстояние между седалищными буграми 2 см и меньше.
Атрезия прямой кишки что это
Советы при атрезии заднего прохода
1. Что такое атрезия заднего прохода?
Это порок развития, при котором отверстие заднего прохода отсутствует или смещено (обычно в последнем случае имеется свищ, открывающийся на промежность, в мочевые пути или половые органы).
Спектр пороков развития прямой кишки и заднего прохода включает в себя целый ряд аномалий: от небольшого смещения заднего прохода кпереди до сложных дефектов с образованием клоаки.
Часто порокам развития прямой кишки и заднего прохода сопутствуют другие врожденные аномалии, такие как ассоциация VACTERL.
2. Что такое ассоциация VACTERL?
Это сочетание пороков развития, названное по первым буквам английских слов:
V = Vertebral defects (пороки развития позвоночника)
А = Anorectal malformations (пороки развития прямой кишки и заднего прохода) С = Cardiac anomalies (врожденные пороки сердца)
Т = Tracheoesophageal fistula (трахеопищеводный свищ)
Е = Esophageal atresia (атрезия пищевода)
R = Renal anomalies (аномалии почек)
L = Limb defects (пороки развития конечностей)
Частота аномалий почек зависит от тяжести аноректальной аномалии (от 10% при низкой до 75% при высокой).
3. Как оценить тяжесть аноретальной аномалии у мальчиков?
В оценке опираются на уровень атрезии. При низкой атрезии обычно имеется свищ, открывающийся где-либо на шве промежности между задним проходом и половым членом. У большинства детей с низкой атрезией после 24 часов жизни из отверстия свища появляется меконий.
Кроме того, для низкой атрезии характерны белые «жемчужины» по линии шва промежности и возвышение кожи в виде петли, так называемая деформация в виде ручки ковша. Для высокой атрезии у мальчиков характерно уплощении промежности и слабая выраженность ягодичных складок. Меконий может выделяться из отверстия мочеиспускательного канала или присутствовать в моче.
4. Как оценить тяжесть аноректальной аномалии у девочек?
У девочек в большинстве случаев (более чем в 90%) имеется ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, отверстие которого обычно выявляется при тщательном осмотре промежности. Порокам развития с образованием клоаки (единого наружного отверстия прямой кишки, мочеиспускательного канала и влагалища) часто сопутствует обструкция мочевых и половых путей (гидрокольпос, обструкция мочевого пузыря).
При низкой атрезии задний проход часто смещен кпереди, (в норме он располагается на середине расстояния между отверстием влагалища и копчиком).
5. Какова терапевтическая тактика при пороках развития прямой кишки и заднего прохода?
При высокой атрезии прямой кишки сначала накладывают колостому на сигмовидную кишку. Радикальную операцию (заднюю сагиттальную аноректопластику) делают позднее. При низкой атрезии обычно сразу удается произвести апопластику или расширить свищевой ход и выполнить ее позднее.
6. Что такое задняя сагиттальная аноректопластика?
7. Каковы результаты аноректопластики?
Способность полностью регулировать опорожнение кишечника произвольно зависит от уровня дефекта. При низкой атрезии ее удается достигнуть в 100% случаев; при наиболее высоком уровне дефекта, например с ректовагинальным свищом у девочек или ректовезикальным, открывающимся в шейке мочевого пузыря, у мальчиков, — редко.
Почти половина больных страдает запорами, причем чаще они наблюдаются при несложных пороках развития.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Атрезия ануса и прямой кишки
Что такое атрезия ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Каковы причины и частота аноректальных аномалий?
Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.
Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?
При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.
У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.
Как проявляется атрезия ануса?
При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.
Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?
Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:
Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.
Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?
Как надо приучать ребенка к опрятности?
Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.
Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?
Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).
У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.
Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?
Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.
Публикации в СМИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Код вставки на сайт
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies