Аспления что это такое
Аспления: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания
Врожденное или приобретенное патологическое состояние, обусловленное отсутствием селезенки.
Причины
Аспления представляет собой патологическое состояние, возникающее по самым разным причинам. Патология может иметь врожденный характер и развиваться в перенатальном периоде либо возникать в результате хирургического удаления селезенки.
Всего выделяют две группы причин, по которым может формироваться данная патология:
аномалии внутриутробного развития;
хирургическое удаление органа.
В первом случае отсутствие селезенки возникает в гестационном периоде в результате нарушения дифференцировки тканей плода с 31 по 36 день эмбриогенеза. Врожденная аспления может возникать на фоне негативного влияния внешних факторов, таких как прием наркотических веществ, алкогольных напитков, медикаментозных средств с тератогенным действием и облучения ионизирующим излучением. Также заболевание может быть вызвано внутриутробным инфицированием плода либо перенесенными матерью инфекционными заболеваниями, особенно в первом триместре гестации. При непродолжительном влиянии тератогенных агентов возможно формирование изолированного недоразвития селезенки, при длительном воздействии – отмечается появление тяжелых комбинированных нарушений в закладке органов грудной и брюшной полости.
Хирургическое удаление органа проводится в случае тяжелых приобретенных либо врожденных заболеваний, а также идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, лимфогранулематоза, хронического лейкоза. Проведение спленэктомии показано в случае травматического разрыва органа, больших кистах и абсцессах, а также новообразованиях и инфаркте селезенки.
Селезенка имеет важное иммунологическое, кроветворное и фильтрационное значение, помимо этого, она участвует в обмене веществ. При отсутствии органа некоторую часть его функций берут на себя печень и лимфатические узлы, однако на перестройку организма уходит от 2 до 3 месяцев. Аспления обусловлена увеличением количества всех клеток крови, что обусловлено ингибирующим действием органа на гемопоэз. Повышение количества тромбоцитов увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Также при алиении отмечается снижение защитных сил организма, в этом случае ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.
Симптомы
Изолированное врожденное отсутствие селезенки – довольно редкая аномалия, приводящая к возникновению серьезных инфекционных поражений у младенцев. У новорожденных отсутствие селезенки может сочетаться с врожденными пороками сердца и сопровождаться развитием выраженной сердечной недостаточности, одышки, цианоза носогубного треугольника и кожных покровов, повышения либо снижения артериального давления, недостаточности дыхания. Также у таких больных отмечается стойкое угнетение работы иммунной системы, предрасположенность к развитию септических осложнений, анемии и тромбоза.
После хирургического удаления селезенки на протяжении некоторого времени у пациента высока вероятность развития инфекционных заболеваний, обусловленных молниеносным неблагоприятным течением. У таких больных отмечается повышение восприимчивости к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. Вследствие повышения свертываемости крови может развиваться тромбоз сосудов головного мозга либо нижних конечностей.
Диагностика
Диагностика послеоперационной формы асплении проводится на основании сбора анамнеза физикального осмотра, ультразвукового исследования органов брюшной полости. Важное практическое значение отводится диагностике врожденной алиении. При подозрении на отсутствие селезенки пациенту назначается ультразвуковое исследование селезенки, при обследовании других органов часто определяется аномальное расположение кишечника либо печени. Также таким больным может потребоваться проведение сцинтиграфии селезенки, общего и биохимического анализа крови. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
Лечение
После проведения удаления селезенки пациенту назначается проведение профилактических мероприятий, направленных на повышение защитных сил организма. Для предупреждения заражения таким пациентам рекомендовано проведение сезонной иммунизации.
Новорожденные страдающие врожденной изолированной аспленией нуждаются в постоянном наблюдении участкового педиатра и детского кардиолога. Если алиения сочетается с кардиальными пороками, то может потребоваться хирургическое лечение.
Профилактика
Профилактика врожденной асплении основана на планировании беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания.
Связанные лекарства:
Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.
Анализы
Все лаборатории – в одном месте. Удобное расположение и подходящий график работы, все это позволит вам не тратить лишнее время на поиски.
Аспления
МКБ-10
Общие сведения
Аспления (алиения) – патологическое состояние, возникающее в результате первичной агенезии или хирургического удаления селезенки. Агенезия органа наблюдается менее чем в 0,1 % случаев всех заболеваний селезенки, поражая преимущественно мальчиков. Врожденная патология часто сопровождается недоразвитием других органов (сердца, магистральных сосудов, кишечника, печени и др.). Послеоперационная аспления встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста (30-45 лет). В течение нескольких месяцев после перенесенной спленэктомии пациенты находятся в группе риска по возникновению тяжелых инфекционных заболеваний.
Причины асплении
Этиология заболевания различна. Патология может быть врожденной и формироваться уже в пренатальном периоде или возникать вследствие хирургического удаления органа в результате различных заболеваний. В современной гастроэнтерологии выделяют две группы причин асплении:
Патогенез
Селезенка выполняет важные иммунологические, кроветворные, обменные и фильтрационные функции в организме. Несмотря на то, что при отсутствии органа часть его функций берет на себя печень и лимфатические узлы, на перестройку организма уходит 2-3 месяца. При асплении прекращается тормозящее влияние селезенки на гемопоэз, в результате чего происходит рост количества всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). На фоне алиении наблюдается увеличение числа ретикулоцитов, появление телец Жолли, изменение формы кровяных клеток. Повышенное количество тромбоцитов повышает риск тромбоэмболических осложнений. Большое значение при алиении имеет снижение защитных сил организма. Ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.
Симптомы асплении
Изолированное врожденное отсутствие органа является редким заболеванием и приводит к развитию серьезных инфекций у младенцев. Аспления у новорожденных нередко сочетается с врожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и др.) и проявляется выраженной сердечной недостаточностью, одышкой, цианозом губ, носогубного треугольника и кожных покровов, повышением или снижением АД, дыхательной недостаточностью. У детей с алиений возникает стойкое угнетение иммунитета, склонность к септическим осложнением, анемиям и тромбозам.
После спленэктомии на протяжении нескольких недель/месяцев высока вероятность развития инфекционных заболеваний (менингит, пневмония и др.) с молниеносным неблагоприятным течением. У пациентов после удаления селезенки повышается восприимчивость к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. В результате увеличения свертываемости крови может возникать тромбоз сосудов головного мозга, нижних конечностей. Повышенное количество лейкоцитов сохраняется несколько месяцев после операции.
Осложнения
Врожденная аспления является тяжелой, часто несовместимой с жизнью патологией. При отсутствии хирургического лечения смертность от асплении, сочетающейся с комбинированными пороками сердца, на первом году жизни достигает 95%. При изолированной аномалии селезенки увеличивается вероятность развития гнойно-инфекционных осложнений (септикопиемии, менингита). После спленэктомии в связи с повышенным тромбообразованием может возникать ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркт миокарда. Аспления ухудшает течение всех инфекционных заболеваний, приводя к развитию сепсиса, энцефалита, тотальных пневмоний, которые могут стать причиной летального исхода.
Диагностика
Диагностика послеоперационной асплении не вызывает трудностей. Заболевание выявляется при осмотре, сборе анамнеза и УЗИ органов брюшной полости. Важное практическое значение имеет диагностика врожденной алиении. При подозрении на агенезию органа специалист (неонатолог, педиатр, детский гастроэнтеролог) назначает следующие обследования:
Дифференциальную диагностику асплении проводят с полной транспозицией органов, что легко выявляется с помощью инструментальных методов исследования. Заболевание следует отличать от микросплении, а в пожилом возрасте – от старческой атрофии органа.
Лечение асплении
Всем пациентам после спленэктомии показаны профилактические мероприятия и охранительный режим. Рекомендовано проведение сезонной вакцинации против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. При высоком тромбоцитозе с целью профилактики осложнений рекомендовано назначение антиагрегантов.
За новорожденными с изолированной аспленией осуществляется наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога. При алиении, сочетающейся с кардиальными пороками, показано хирургическое лечение. Выбор операции зависит от тяжести сопутствующей патологии сердца, возраста пациента и его соматического состояния. В некоторых случаях на первом этапе проводят наложение шунта между аортой и легочной артерии для уменьшения сердечной недостаточности. При стабилизации состояния приступают к оперативному лечению основного врожденного порока сердца. Помимо хирургических манипуляций при асплении проводят симптоматическую терапию: ингаляции увлажненным кислородом, внутривенное введение стабилизирующих гемодинамику препаратов.
Прогноз и профилактика
Прогноз при асплении зависит от наличия аномалий развития других органов, симптоматики и осложнений. При тяжелых комбинированных пороках прогноз неблагоприятный. Даже после проведенной операции остается вероятность летального исхода от септических осложнений и острой сердечной недостаточности. У больных после спленэктомии при соблюдении охранительного режима прогноз удовлетворительный.
Профилактикой врожденной асплении является планирование беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания. После спленэктомии больным необходимо исключить тяжелые физические нагрузки, вредную пищу и алкоголь, избегать контактов с инфекционными больными, своевременно проходить диспансеризацию и вакцинацию. Больным с аспленией не рекомендовано посещать тропические страны из-за опасности заражения тяжелыми заболеваниями (малярией, трипаносомозом и др.).
Аспления относится к отсутствию нормальной функции селезенки и связана с некоторыми серьезными рисками инфицирования. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.
СОДЕРЖАНИЕ
Причины
Врожденный
Приобретенный
Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:
Функциональная аспления
Функциональная аспления может возникать, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например, инфицированных инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с какой-либо формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, существует дефицит других клеток селезенки, например макрофагов селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций.
Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
Риски
Диагностика
Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэл-Джолли в эритроцитах.
Управление
Профилактика антибиотиками
Из-за повышенного риска инфицирования врачи назначают пероральные антибиотики в качестве профилактики после хирургической спленэктомии или начиная с рождения по поводу врожденной или функциональной асплении.
Прививки
Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки и, в идеале, до плановой операции спленэктомии:
Меры для путешествий
В дополнение к обычной иммунизации, рекомендованной для посещаемых стран, менингококк группы А должен быть включен при посещении стран особого риска (например, стран Африки к югу от Сахары). Неконъюгированные вакцины против менингита A и C, обычно используемые для этой цели, обеспечивают покрытие только на 3 года и обеспечивают менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита C, чем уже упомянутая конъюгированная форма.
Те, у кого нет функциональной селезенки, подвергаются более высокому риску заражения малярией и подвержены ее последствиям. Путешествие в районы, пораженные малярией, сопряжено с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров.
Пневмококковая вакцинация может не распространяться на некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующих в других странах. Точно так же их устойчивость к антибиотикам также может варьироваться, что требует другого выбора резервного антибиотика.
Медицинский справочник
Болезни человека, биографии знаменитых людей.
Аспления
от maksim5o
Аспления – врожденная или приобретенная патология, характеризующаяся отсутствием селезенки. Данное состояние проявляется повышенным тромбообразованием и снижением резистентности организма к инфекциям. При наличии врожденного комбинированного порока преобладают кардиальные симптомы: цианоз кожи и губ, одышка, тахикардия, гипер- или гипотензия. Диагноз устанавливают на основании данных УЗИ, сцинтиграфии селезенки, анализа крови. Аспления после спленэктомии не требует лечения. При сочетании аномалии развития селезенки и других органов показано хирургическое вмешательство в зависимости от вида порока.
Аспления
Аспления (алиения) – патологическое состояние, возникающее в результате первичной агенезии или хирургического удаления селезенки. Агенезия органа наблюдается менее чем в 0,1 % случаев всех заболеваний селезенки, поражая преимущественно мальчиков. Врожденная патология часто сопровождается недоразвитием других органов (сердца, магистральных сосудов, кишечника, печени и др.). Послеоперационная аспления встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста (30-45 лет). В течение нескольких месяцев после перенесенной спленэктомии пациенты находятся в группе риска по возникновению тяжелых инфекционных заболеваний.
Причины асплении
Этиология заболевания различна. Патология может быть врожденной и формироваться уже в пренатальном периоде или возникать вследствие хирургического удаления органа в результате различных заболеваний. В гастроэнтерологии выделяют две группы причин асплении:
Патогенез
Селезенка выполняет важные иммунологические, кроветворные, обменные и фильтрационные функции в организме. Несмотря на то, что при отсутствии органа часть его функций берет на себя печень и лимфатические узлы, на перестройку организма уходит 2-3 месяца. При асплении прекращается тормозящее влияние селезенки на гемопоэз, в результате чего происходит рост количества всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). На фоне алиении наблюдается увеличение числа ретикулоцитов, появление телец Жолли, изменение формы кровяных клеток. Повышенное количество тромбоцитов повышает риск тромбоэмболических осложнений. Большое значение при алиении имеет снижение защитных сил организма. Ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.
Симптомы асплении
Изолированное врожденное отсутствие органа является редким заболеванием и приводит к развитию серьезных инфекций у младенцев. Аспления у новорожденных нередко сочетается с врожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и др.) и проявляется выраженной сердечной недостаточностью, одышкой, цианозом губ, носогубного треугольника и кожных покровов, повышением или снижением АД, дыхательной недостаточностью. У детей с алиений возникает стойкое угнетение иммунитета, склонность к септическим осложнением, анемиям и тромбозам.
После спленэктомии на протяжении нескольких недель/месяцев высока вероятность развития инфекционных заболеваний (менингит, пневмония и др.) с молниеносным неблагоприятным течением. У пациентов после удаления селезенки повышается восприимчивость к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. В результате увеличения свертываемости крови может возникать тромбоз сосудов головного мозга, нижних конечностей. Повышенное количество лейкоцитов сохраняется несколько месяцев после операции.
Осложнения
Врожденная алиения является тяжелой, часто несовместимой с жизнью патологией. При отсутствии хирургического лечения смертность от асплении, сочетающейся с комбинированными пороками сердца, на первом году жизни достигает 95%. При изолированной аномалии селезенки увеличивается вероятность развития гнойно-инфекционных осложнений (септикопиемии, менингита). После спленэктомии в связи с повышенным тромбообразованием может возникать ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркт миокарда. Аспления ухудшает течение всех инфекционных заболеваний, приводя к развитию сепсиса, энцефалита, тотальных пневмоний, которые могут стать причиной летального исхода.
Диагностика
Диагностика послеоперационной асплении не вызывает трудностей. Заболевание выявляется при осмотре, сборе анамнеза и УЗИ органов брюшной полости. Важное практическое значение имеет диагностика врожденной алиении. При подозрении на агенезию органа специалист (неонатолог, педиатр, детский гастроэнтеролог) назначает следующие обследования:
Дифференциальную диагностику асплении проводят с полной транспозицией органов, что легко выявляется с помощью инструментальных методов исследования. Заболевание следует отличать от микросплении, а в пожилом возрасте – от старческой атрофии органа.
Лечение асплении
Всем пациентам после спленэктомии показаны профилактические мероприятия и охранительный режим. Рекомендовано проведение сезонной вакцинации против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. При высоком тромбоцитозе с целью профилактики осложнений рекомендовано назначение антиагрегантов.
За новорожденными с изолированной аспленией осуществляется наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога. При алиении, сочетающейся с кардиальными пороками, показано хирургическое лечение. Выбор операции зависит от тяжести сопутствующей патологии сердца, возраста пациента и его соматического состояния. В некоторых случаях на первом этапе проводят наложение шунта между аортой и легочной артерии для уменьшения сердечной недостаточности. При стабилизации состояния приступают к оперативному лечению основного врожденного порока сердца. Помимо хирургических манипуляций при асплении проводят симптоматическую терапию: ингаляции увлажненным кислородом, внутривенное введение стабилизирующих гемодинамику препаратов.
Прогноз и профилактика
Прогноз патологии зависит от наличия аномалий развития других органов, симптоматики и осложнений. При тяжелых комбинированных пороках прогноз неблагоприятный. Даже после проведенной операции остается вероятность летального исхода от септических осложнений и острой сердечной недостаточности. У больных после спленэктомии при соблюдении охранительного режима прогноз удовлетворительный.
Профилактикой врожденной асплении является планирование беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания. После спленэктомии больным необходимо исключить тяжелые физические нагрузки, вредную пищу и алкоголь, избегать контактов с инфекционными больными, своевременно проходить диспансеризацию и вакцинацию. Больным с аспленией не рекомендовано посещать тропические страны из-за опасности заражения тяжелыми заболеваниями (малярией, трипаносомозом и др.).
Аспления относится к отсутствию нормального селезенка функция и связана с некоторыми серьезными рисками инфекции. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.
Содержание
Причины
Врожденный
Приобретенный
Приобретенный аспления возникает по нескольким причинам:
Функциональная аспления
Функциональная аспления может возникать, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими нарушениями изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например заражение инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с той или иной формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, имеется дефицит других клеток селезенки, например, макрофаги селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций. [8]
Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
Стремясь сохранить некоторые защитные функции селезенки, [9] в настоящее время часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при проведении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии, [10] или частичная селезенка эмболизация. [11] Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны. [12] Тем не менее, рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию. [13]
Риски
Повышенный риск инфицирования связан с неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Также наблюдается дефицит независимых от Т-клеток антител, таких как антитела, которые реагируют на полисахаридную капсулу Пневмококк. [16]
Диагностика
Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэлл-Джолли в эритроцитах. [ нужна цитата ]
Управление
Чтобы свести к минимуму риски, связанные со спленэктомией, антибиотик и вакцинация протоколы установлены, [18] [19] [20] но часто плохо соблюдаются врачи и пациенты из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики, таких как развитие перенаселения Clostridium difficile в кишечном тракте. [21]
Профилактика антибиотиками
Из-за повышенного риска инфицирования врачи назначают пероральные антибиотики по мере необходимости. профилактика после хирургической спленэктомии или начиная с рождения в связи с врожденной или функциональной аспленией.
Людям с аспленией также рекомендуется начать полный курс антибиотиков при первом появлении верхний или же инфекция нижних дыхательных путей (например, боль в горле или кашель) или в начале любой температуры. Даже после курса антибиотиков и даже при наличии соответствующей вакцинации в анамнезе люди без функциональной селезенки подвержены риску Подавляющая инфекция после спленэктомии. [22]
Прививки
Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки, и в идеале до плановой операции спленэктомии:
Меры для путешествий
Помимо обычных прививок, рекомендованных для посещения стран, группа A менингококк следует включать, если вы посещаете страны особого риска (например, страны Африки к югу от Сахары). [25] Неконъюгированные вакцины против менингита A и C, обычно используемые для этой цели, обеспечивают покрытие только на 3 года и обеспечивают менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита C, чем уже упомянутая конъюгированная форма. [26]
Те, у кого нет функциональной селезенки, подвергаются более высокому риску заражения. малярия, [27] и поддавшись его эффектам. Путешествие в районы, пораженные малярией, сопряжено с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров. [18]
Пневмококковая вакцинация может не распространяться на некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующих в других странах. Точно так же их устойчивость к антибиотикам также может варьироваться, что требует другого выбора резервного антибиотика.